雷诺现象

硬皮病是由多种原因引起的皮肤以及各个系统的胶原纤维进行性硬化的一种慢性结缔组织病，分为单纯性皮肤型的硬化症和系统性硬化病，临床表现也有所不同。 单纯性皮肤型硬化症主要临床表现为皮肤初期瘙痒，逐渐出现红斑、皮纹减退、皮肤硬化，有的线状型的一些硬皮病还可以出现稀疏型的脱发，另外出现肢端的损害时，可以出现一些雷诺现象，指头变尖，还有鼻部的变尖，患者可能出现表情的淡漠，甚至出现一个面具脸。 还有系统性的硬化症，可能累及到肺、胃肠或者食道，累及到肺时，患者可能出现呼吸困难；累及到食道，出现吞咽困难、进食困难；累及肠道时，出现腹胀、消化功能的减退等。

硬皮病以目前医疗发展情况无法治愈，但通过临床综合手段与患者的积极配合可延缓疾病发展。硬皮病发生包括炎症、自身免疫及纤维化等多个因素，为复杂疾病，所致的临床表现及治疗方案较为多样化，具体如下：一、临床表现：1、皮肤或黏膜表现，如皮肤硬化、雷诺现象等。2、呼吸或消化系统表现，如肺动脉高压、肺纤维化、胃食管反流等。3、肾脏或心血管系统，较为严重时情况可累及；二、治疗方法：1、免疫抑制剂，肾危象风险较小患者可用。2、小剂量激素可酌情给予。3、新兴生物制剂，如托珠单抗对于部分患者有效。4、干细胞移植。5、可给予叶酸、促胃肠动力等对症处理缓解症状，用于出现相应脏器的表现，如胃食管反流。

局限性硬皮病不会引起扩散，可用于跟弥漫系统性硬化进行区别。 局灶硬皮病是系统性硬化症的一种，也叫做局限性硬皮病，是一个自身免疫性疾病，患者表现为皮肤紧硬，主要影响远端和前臂皮肤、颜面部，很少累及内脏器官。局限性硬皮病有一个特殊类型叫CREST综合征，有五个特点，患者可有手指硬化、皮下钙化、毛细血管扩张、食管运动失常、雷诺现象。 弥漫性系统性硬化症皮肤紧硬范围相对范围要宽，不只会累及手，还可累及颜面和躯体、躯干、背部，而且有内脏受累，最常见的内脏受累如肺间质纤维化、肺动脉高压。部分患者可出现神经系统受累、肾脏受累，严重者可出现肾危象。

自身免疫性溶血性贫血多是由于感染、遗传还有自身免疫缺陷等因素，导致机体的正常红细胞被自身免疫系统的抗体攻击、破坏，身体自己的成分攻击自己的红细胞引起贫血，红细胞被分解而诱发的贫血症状，可以分为温抗体型和冷抗体型的，患者多头晕、乏力、贫血、寒战、高热、腰背疼痛、呕吐、腹泻，还有手足发绀、雷诺现象是手指头忽白、忽紫的情况，建议患者去医院做骨髓穿刺检查，以及抗人球蛋白试验、冷凝集素试验以及冷溶血试验等来明确疾病分型，以便对症治疗，治疗主要是要控制感染，还有免疫抑制剂、切脾以及血浆置换等治疗，对于继发的感染一般还可以治愈。还有维持治疗如输血、补铁等。

系统性红斑狼疮是常见的自身免疫性疾病，一般女性多于男性，男女比例是1:10-1:9，20-40岁的人多见，小孩子和老人也有发现，具体表现如下： 1、非特异症状主要是发热、乏力、体重下降； 2、特异性症状主要有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑； 3、非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、色素改变、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样的皮疹； 4、骨骼、肌肉表现有关节痛、关节炎、关节畸形与肌痛、肌无力、无血管性骨坏死； 5、其它症状，如果累及到心脏有心包炎、心肌炎及充血性心力衰竭的表现； 6、呼吸系统受累有胸膜炎、胸腔积液、肺间质性改变； 7、肾脏受累表现为肾炎、蛋白尿、肾病综合征； 8、神经系统受累有抽搐、癫痫发作、器质性脑病等； 9、还有心理精神病症状； 10、血液系统受累有贫血、血小板减少、白细胞减少、淋巴结肿大、脾肿大； 11、消化系统受累，患者出现恶心、呕吐、顽固性腹泻。

其实结缔组织病有多种多样皮肤表现，结缔组织病种类较多，可能有100多种，常见结缔组织病包括红斑狼疮、干燥综合征、白塞病、皮肌炎、硬皮病等。类风湿关节炎虽然称为关节炎，但其实也属于结缔组织病类。每一种疾病都有自己特征性皮肤表现，具体如下： 1、红斑狼疮最特异性皮肤表现为蝶形红斑，两侧颊部有蝴蝶样的红斑； 2、皮肤亚急性皮炎，以及光过敏，即太阳晒后对紫外线过敏，有发红、瘙痒等症状； 3、皮肌炎也有一些特异性皮疹，比如上眼睑红肿或前胸、后背有发红皮疹，还有关节伸侧部位皮疹等，雷诺现象也属于皮肤表现； 4、硬皮病表现主要是皮肤硬化，还有弹性变差、皮肤增厚等。

结缔组织病导致的雷诺现象，经过治疗以后可以减少或者消失，但是结缔组织病不能完全治愈。雷诺现象指在寒冷或者情绪激动的时候引起肢体末端改变，主要是手指、脚趾苍白、发紫，变为潮红。如果是没有特别原因出现的临床现象，称为特发性雷诺综合征；如果是其他疾病导致，称为继发性雷诺综合征。临床上继发性雷诺综合征主要是结缔组织病导致，包括系统性硬化症(硬皮病)，还有系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、肌炎、类风湿关节炎，经过治疗以后雷诺现象可以减少或者不再发作。结缔组织病经过治疗可以得到有效缓解和控制，但是不能治愈，患者需要终身进行监测以及治疗。

未分化结缔组织病是比较轻的自身免疫性疾病，最常见的症状有乏力、低热、皮疹、四肢关节、肌肉酸痛、晨僵不明显或有不典型的雷诺现象。有检查发现抗核抗体阳性，也可能会影响肺脏、消化、血液等多种系统脏器的损害，而重要的脏器，如肾脏和中枢神经系统等受累比较少见，所以未分化结缔组织病的预后相对较好。 但未分化结缔组织病不是确定的诊断，可随时间发展，进展成典型的结缔组织病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、血管炎等，也可能一直保持现状，不再分化。也可能过一段时间，疾病会自动痊愈，需进行较系统的实验室检查以便正确诊断，并及时给予正规治疗。治疗方案和药物剂量都应遵循个体化原则，一般不可以随意停药，应该在医生的指导下按时用药，定期复查，监测免疫学指标，如自身抗体等。

结缔组织分布于全身各个脏器及皮肤，当结缔组织受累，即免疫系统作用于全身结缔组织的时候，称为结缔组织病，是慢性、全身性的自身免疫性疾病。 疾病可表现为平常不重视的症状，比如皮疹、口腔溃疡、脱发、发热、关节肿痛、雷诺现象、光过敏等，有的结缔组织病可出现皮肤紧绷、不易捏起、皮肤变硬等。所以结缔组织病临床表现不特异，是平常所经常忽略的疾病。患者一定要想到结缔组织病的可能，尽早的去医院就诊。

混合结缔组织病不一定必须使用激素治疗，混合结缔组织病是一类累及到皮肤、肌肉和关节等的疾病，表现肌酶升高、皮肤硬化、雷诺现象、肺动脉高压、关节肿痛等。混合结缔组织病是否要用激素，应该依据具体的病情而定。 有一部分混合结缔组织病可以不用激素，比如仅仅有关节症状、皮肤症状，而没有出现肺动脉高压、肌炎症状、肌酶升高，这部分病人可以单用慢作用药做治疗。定期复查观察，依照疾病的具体情况，再决定是否加用激素。另一部分，如果混合性结缔组织病合并有脏器受损，尤其肺动脉高压或者肌肉病变，此时一定要用激素治疗。