雷诺现象

未分化结缔组织病是比较轻的自身免疫性疾病，最常见的症状有乏力、低热、皮疹、四肢关节、肌肉酸痛、晨僵不明显或有不典型的雷诺现象。有检查发现抗核抗体阳性，也可能会影响肺脏、消化、血液等多种系统脏器的损害，而重要的脏器，如肾脏和中枢神经系统等受累比较少见，所以未分化结缔组织病的预后相对较好。 但未分化结缔组织病不是确定的诊断，可随时间发展，进展成典型的结缔组织病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、血管炎等，也可能一直保持现状，不再分化。也可能过一段时间，疾病会自动痊愈，需进行较系统的实验室检查以便正确诊断，并及时给予正规治疗。治疗方案和药物剂量都应遵循个体化原则，一般不可以随意停药，应该在医生的指导下按时用药，定期复查，监测免疫学指标，如自身抗体等。

结缔组织分布于全身各个脏器及皮肤，当结缔组织受累，即免疫系统作用于全身结缔组织的时候，称为结缔组织病，是慢性、全身性的自身免疫性疾病。 疾病可表现为平常不重视的症状，比如皮疹、口腔溃疡、脱发、发热、关节肿痛、雷诺现象、光过敏等，有的结缔组织病可出现皮肤紧绷、不易捏起、皮肤变硬等。所以结缔组织病临床表现不特异，是平常所经常忽略的疾病。患者一定要想到结缔组织病的可能，尽早的去医院就诊。

混合结缔组织病不一定必须使用激素治疗，混合结缔组织病是一类累及到皮肤、肌肉和关节等的疾病，表现肌酶升高、皮肤硬化、雷诺现象、肺动脉高压、关节肿痛等。混合结缔组织病是否要用激素，应该依据具体的病情而定。 有一部分混合结缔组织病可以不用激素，比如仅仅有关节症状、皮肤症状，而没有出现肺动脉高压、肌炎症状、肌酶升高，这部分病人可以单用慢作用药做治疗。定期复查观察，依照疾病的具体情况，再决定是否加用激素。另一部分，如果混合性结缔组织病合并有脏器受损，尤其肺动脉高压或者肌肉病变，此时一定要用激素治疗。

系统性硬化症属于自身免疫性疾病，早期可以表现为手指雷诺现象，即手指遇冷或情绪紧张时，可出现手指变白、变紫、变红，后期可出现指端皮肤变硬，出现溃疡甚至坏疽。面部为面具脸表现，呈蜡样光泽、口裂变小、出现张口受限。系统性硬化症诊断如下所示： 1、症状诊断：类似雷诺现象，即双手指端硬化，包括溃疡、皮肤毛细血管扩张等； 2、抗体诊断； 3、合并症诊断：如肺间质纤维化、肺动脉高压； 4、甲襞微循环诊断：如果出现巨形管袢，则提示具有系统性异化症典型特点，具有诊断价值。

系统性红斑狼疮患者皮肤表现多样，具体如下：1、蝶形红斑：为突出表现，在分类标准中较为重要。主要为颊部或颧部出现红色丘疹样皮疹融合成片，可跨过鼻背部，通常不累及鼻唇沟，日晒部位可出现蝶形红斑；2、盘状红斑：盘状红斑亦见于日晒部位，可出现在前额、鼻部或颧部及手背等部位，为硬红斑，边缘清楚且略突出于中心；3、网状青斑：较为不特异，为皮肤血管炎的表现；4、雷诺现象：遇冷或精神紧张时可出现手指、足趾颜色变化，由血管痉挛所致；5、其它：如甲周微出血、冻疮样皮疹等多种皮肤损害表现。

局限性硬皮病也属于风湿病，机制跟免疫功能失调有关系，所以在治疗上给予外用激素软膏涂抹，也可以静脉点滴缓解皮肤变硬的药物，比如青霉胺、秋水仙碱等防止皮肤变硬的针对性药物；另外，如果病人出现免疫功能紊乱，比如血清学有指标变化，也可以用调节免疫功能的药物，比如来氟米特、环孢素等抑制免疫反应的药物，可以选择性应用。 硬皮病是风湿病里面一种比较少见的情况，对应的是系统性硬化症，包括手指雷诺现象，长时间病变手指、手背、前臂、面部都有可能皮肤变硬，叫系统性硬化症。而局限性硬皮病是某一块皮肤出现硬化表现，比如四肢、躯干某个部位出现一块皮肤变硬，皮肤边缘比较清楚，稍微隆起一点，里边皮肤是稍微凹陷下去的，颜色会变得稍淡，局部毛发可能部分或者全部脱失，病人没有特别症状，个别患者稍微有疼痛，自觉皮肤发紧。

系统性硬化症也称为硬皮病，叫做系统性的结缔组织病，主要是以皮肤受累为主的全身性的自身免疫性的疾病，主要表现的是皮肤的发硬、水肿、纤维增生以及管闭塞，早期表现可能是非特异性的临床表现，包括乏力、关节疼痛、雷诺现象、皮肤紧胀，部分患者可能表现的是消化道的症状，比如反酸，也有患者表现的是呼吸道受累为主，可能就是胸闷、轻微的咳嗽，所以该类患者出现以上临床表现，可能需要尽早到医院进行检查，观察有无相关的临床疾病，判断是否属于硬皮病。

局限性硬皮病不会引起扩散，可用于跟弥漫系统性硬化进行区别。 局灶硬皮病是系统性硬化症的一种，也叫做局限性硬皮病，是一个自身免疫性疾病，患者表现为皮肤紧硬，主要影响远端和前臂皮肤、颜面部，很少累及内脏器官。局限性硬皮病有一个特殊类型叫CREST综合征，有五个特点，患者可有手指硬化、皮下钙化、毛细血管扩张、食管运动失常、雷诺现象。 弥漫性系统性硬化症皮肤紧硬范围相对范围要宽，不只会累及手，还可累及颜面和躯体、躯干、背部，而且有内脏受累，最常见的内脏受累如肺间质纤维化、肺动脉高压。部分患者可出现神经系统受累、肾脏受累，严重者可出现肾危象。

自身免疫性溶血性贫血多是由于感染、遗传还有自身免疫缺陷等因素，导致机体的正常红细胞被自身免疫系统的抗体攻击、破坏，身体自己的成分攻击自己的红细胞引起贫血，红细胞被分解而诱发的贫血症状，可以分为温抗体型和冷抗体型的，患者多头晕、乏力、贫血、寒战、高热、腰背疼痛、呕吐、腹泻，还有手足发绀、雷诺现象是手指头忽白、忽紫的情况，建议患者去医院做骨髓穿刺检查，以及抗人球蛋白试验、冷凝集素试验以及冷溶血试验等来明确疾病分型，以便对症治疗，治疗主要是要控制感染，还有免疫抑制剂、切脾以及血浆置换等治疗，对于继发的感染一般还可以治愈。还有维持治疗如输血、补铁等。

系统性红斑狼疮是常见的自身免疫性疾病，一般女性多于男性，男女比例是1:10-1:9，20-40岁的人多见，小孩子和老人也有发现，具体表现如下： 1、非特异症状主要是发热、乏力、体重下降； 2、特异性症状主要有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑； 3、非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、色素改变、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样的皮疹； 4、骨骼、肌肉表现有关节痛、关节炎、关节畸形与肌痛、肌无力、无血管性骨坏死； 5、其它症状，如果累及到心脏有心包炎、心肌炎及充血性心力衰竭的表现； 6、呼吸系统受累有胸膜炎、胸腔积液、肺间质性改变； 7、肾脏受累表现为肾炎、蛋白尿、肾病综合征； 8、神经系统受累有抽搐、癫痫发作、器质性脑病等； 9、还有心理精神病症状； 10、血液系统受累有贫血、血小板减少、白细胞减少、淋巴结肿大、脾肿大； 11、消化系统受累，患者出现恶心、呕吐、顽固性腹泻。