雷诺现象

硬皮病以目前医疗发展情况无法治愈，但通过临床综合手段与患者的积极配合可延缓疾病发展。硬皮病发生包括炎症、自身免疫及纤维化等多个因素，为复杂疾病，所致的临床表现及治疗方案较为多样化，具体如下：一、临床表现：1、皮肤或黏膜表现，如皮肤硬化、雷诺现象等。2、呼吸或消化系统表现，如肺动脉高压、肺纤维化、胃食管反流等。3、肾脏或心血管系统，较为严重时情况可累及；二、治疗方法：1、免疫抑制剂，肾危象风险较小患者可用。2、小剂量激素可酌情给予。3、新兴生物制剂，如托珠单抗对于部分患者有效。4、干细胞移植。5、可给予叶酸、促胃肠动力等对症处理缓解症状，用于出现相应脏器的表现，如胃食管反流。

系统性硬化症的临床表现具有高度抑制性，从手指皮肤增厚、指端损害、毛细血管扩张、甲襞毛细血管异常、肺动脉高压、间质性肺病、雷诺现象、系统性硬化症相关自身抗体等几个条目的权重进行了计分，总分≥9分的患者，即可归为系统性硬化症。 在此分类标准中，双手手指皮肤增厚并且延伸至邻近掌指关节近端，已足够诊断系统性硬化症。系统性硬化症皮肤、肺间质病变早期炎症阶段，经过早期治疗，可以阻止疾病进展，因此早期诊断意义重大。

系统性硬化症典型临床表现为皮肤变厚、变硬，硬化期面部皮肤受损，造成正常面纹消失、面容刻板，称为面具脸，是系统性硬化症标志性的症状之一。皮肤病变还有色素沉着和钙质沉积，部分患者伴有发热、肌肉关节疼痛、体重减轻、疲劳感等全身症状，其中疲劳感最为明显。 81%患者首发症状是雷诺现象，即双手遇冷、紧张时，手指变白，然后变青紫，进而变红。患者内脏胶原沉积和纤维化的结果是导致间质性肺炎、肺动脉高压、心肌纤维化、食道吞咽功能障碍、肾功能受损和血压升高。

系统性红斑狼疮是一种高度异质性自身免疫性疾病，临床表现多样。早期症状往往不典型，包括发热、疲倦、乏力、体重下降、脱发、口腔黏膜溃疡、关节肌肉疼痛等。此外还会出现光过敏，双手雷诺现象。典型的患者会出现面部的蝶形红斑以及甲周红斑等。另外，系统性红斑狼疮患者还可以在肾脏、血液系统、肺、心血管、神经系统、消化系统等多系统出现损害及相应的系统表现。当系统性红斑狼疮患者并发有其它风湿性疾病时，可出现相应的临床表现。比如系统性红斑狼疮合并有抗磷脂综合征，表现为动静脉血栓、习惯性流产、血小板减少三联征。约30%的系统性红斑狼疮患者有继发性干燥综合征，表现为口干、眼干的症状。

系统性红斑狼疮几乎侵犯人体每一系统、每一组织器官，所以临床表现复杂多样，自然病程多表现为病情的加重与缓解交替的过程。临床表现主要分为以下几大类： 1、全身症状：主要常见的是发热、疲劳，其中除外感染因素的发热常常是狼疮活动的先兆； 2、皮肤和黏膜的病变：主要表现为鼻梁、颧骨部、面颊部的蝶形分布的红斑，这是系统性红斑狼疮特征性的改变，其他表现包括光过敏、脱发、手足、掌面和甲周的红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象、口腔溃疡等； 3、关节和肌肉的症状：主要表现为多关节肌肉的疼痛、肿胀、肌无力等； 4、肾脏的损害：系统性红斑狼疮病人几乎100%的肾脏病理活检有损害，其中50%-70%的病人在狼疮病程中会出现临床肾脏受累的一些检查异常，比如尿检出现蛋白尿、血尿、管型尿，最终出现肾功能衰竭； 5、神经系统的损害：又称为神经精神狼疮、狼疮脑，轻者仅仅有偏头痛或者是记忆力的下降、轻度的认知障碍，重者会有脑血管意外、脑膜炎、昏迷或者癫痫持续状态； 6、血液系统的损害：主要表现为贫血、白细胞减少或者血小板计数的减少； 7、肺部的损害：主要表现为常见的胸膜炎、胸腔积液、肺间质变、肺纤维化等； 8、心脏系统的损害：主要表现为心包炎、心包积液、心肌炎、心律失常等； 9、消化系统的损害：常见的比如恶心、呕吐、腹痛、肠系膜炎引起来的顽固性腹泻，还有并发的胰腺炎、肝脏转氨酶升高等； 10、其他器官的损害：常见的有眼部受累引起来的结膜炎、葡萄膜炎，伴有继发性干燥综合征引起来的口干、眼干； 11、免疫学的异常：主要体现在抗核抗体等一些自身抗体，比如高滴度的抗核抗体阳性，还有Sm抗体、双链DNA抗磷脂抗体，其中抗SSB抗体与继发性干燥综合征有关系。

系统性红斑狼疮的症状比较多种多样，主要有以下临床表现： 1、全身的症状：患者可以有发热、疲倦、感觉乏力、体重下降等。这往往是活动期的临床表现； 2、皮肤和黏膜：典型的皮肤和黏膜的表现为鼻梁、颊部全部呈蝶形分布的红斑，其它的皮肤损害包括对日光过敏、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状红斑、雷诺现象等； 3、肾脏损害：临床表现为肾炎或肾病综合征，患者尿内可出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定在早期往往正常，随着病情逐渐加重进展，后期可出现尿毒症； 4、多浆膜腔积液：包括腹腔、胸腔以及心包积液等； 5、可累及骨骼和肌肉：表现为关节痛、肌肉酸痛、肌肉无力等； 6、血液系统的表现：比如贫血、白细胞计数减少、血小板计数减少、淋巴结肿大和脾肿大； 7、累及心脏：系统性红斑狼疮的患者常出现心包炎，表现为心包积液，但是发生心包填塞比较少见。可以表现有心肌炎、心律失常，重度系统性红斑狼疮可伴有心功能不全，往往提示预后不良； 8、呼吸系统：呼吸系统的损害表现为胸膜炎、肺动脉高压、肺间质病变； 9、消化系统的表现：患者可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、脾大、肝功能异常，甚至发生胰腺炎； 10、神经系统：神经系统表现为抽搐、精神异常等。

系统性红斑狼疮部分病人会出现雷诺现象，雷诺现象是血管受到损害，临床上以发作性指动脉痉挛为特点，一旦指动脉痉挛，导致手指寒冷刺激后相继出现变白、变紫、变红等颜色变化，双手冰凉。如果长期症状不缓解，指尖会发生缺血，稍受外力会发生溃疡，甚至不发生外力也会溃疡。 溃疡治疗较困难，因为没有血液供应，一旦出现上述症状要及时采取措施，比如手部需保暖，暖手宝需随身携带。还要经常活动四肢，让身体温度恢复正常。另外，需避免外伤，皮肤破溃形成溃疡难以愈合，需保护皮肤。出现雷诺现象，应考虑是否有全身病变，需到医院详细检查。

其实结缔组织病有多种多样皮肤表现，结缔组织病种类较多，可能有100多种，常见结缔组织病包括红斑狼疮、干燥综合征、白塞病、皮肌炎、硬皮病等。类风湿关节炎虽然称为关节炎，但其实也属于结缔组织病类。每一种疾病都有自己特征性皮肤表现，具体如下： 1、红斑狼疮最特异性皮肤表现为蝶形红斑，两侧颊部有蝴蝶样的红斑； 2、皮肤亚急性皮炎，以及光过敏，即太阳晒后对紫外线过敏，有发红、瘙痒等症状； 3、皮肌炎也有一些特异性皮疹，比如上眼睑红肿或前胸、后背有发红皮疹，还有关节伸侧部位皮疹等，雷诺现象也属于皮肤表现； 4、硬皮病表现主要是皮肤硬化，还有弹性变差、皮肤增厚等。

结缔组织病是一大类复杂的疾病，主要包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病、系统性血管炎等。以系统性红斑狼疮为典型代表，常见症状如下：1、全身症状：主要包括不明原因的发热、体重下降等；2、系统受累症状：皮肤黏膜表现，例如脱发、皮疹、光过敏、口腔溃疡、口干、眼干、雷诺现象等；3、关节肌肉症状：关节疼痛、肿胀、压痛，肌肉无力、疼痛；4、心血管系统症状：胸闷、憋气、胸痛等，患者可以表现为水肿、高血压等；5、呼吸系统症状：胸闷、憋气或者呼吸困难等肺间质病变、肺动脉高压等，相应的临床症状；6、血液系统症状：可能出现血小板减少，导致皮肤黏膜出血。另外可以出现溶血性贫血，表现为黄疸、脾增大等；7、神经系统症状：患者可以出现癫痫发作、头痛，以及肢体麻木、无力；8、肾脏症状：可表现为血尿、蛋白尿、高血压、水肿等相应症状。

结缔组织病导致的雷诺现象，经过治疗以后可以减少或者消失，但是结缔组织病不能完全治愈。雷诺现象指在寒冷或者情绪激动的时候引起肢体末端改变，主要是手指、脚趾苍白、发紫，变为潮红。如果是没有特别原因出现的临床现象，称为特发性雷诺综合征；如果是其他疾病导致，称为继发性雷诺综合征。临床上继发性雷诺综合征主要是结缔组织病导致，包括系统性硬化症(硬皮病)，还有系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、肌炎、类风湿关节炎，经过治疗以后雷诺现象可以减少或者不再发作。结缔组织病经过治疗可以得到有效缓解和控制，但是不能治愈，患者需要终身进行监测以及治疗。