雷诺现象

硬皮病的患者应该挂风湿免疫科，有部分局限性硬皮病的患者，即硬斑病的患者可能就诊于皮肤科。硬皮病现在多称为系统性硬化症，不止出现皮肤的改变，还会出现系统性损害。随着疾病的缓慢进展，临床可以表现为雷诺现象，即手指在寒冷、情绪激动和刺激的诱发下出现变白、变紫、变红，伴有疼痛的症状，逐渐出现手指、手掌皮肤硬肿、萎缩，甚至蔓延到颜面、躯干、全身。脏器受累方面还会出现肺间质病变，表现为呼吸衰竭、肺动脉高压、心包积液、心功能衰竭，以及广泛的胃肠受累，表现为体重下降、纳差、腹胀、肠梗阻。肾脏受累时会出现高血压、水肿、肾功能衰竭。 针对上述能做的检查，包括反映各脏器功能的指标，比如血、尿常规，肝肾功能、血沉、C-反应蛋白以及多种自身抗体检查。还有反映各种脏器功能的检查，比如肺受累的时候要行肺、胸部CT，肺功能以及心脏彩超、腹部彩超。针对各个脏器的检查，针对手的雷诺现象，可以做甲襞微循环来判断手指端的血管分布情况。

系统性红斑狼疮皮疹较为多样，皮肤科常见皮疹可能在狼疮患者中均会出现，最典型是面颊部蝶形红斑，属于狼疮典型具有特征性的表现。 其它皮疹例如斑丘疹、斑疹，还可以存在脱屑、环形红斑、盘状红斑、脂膜炎、冻疮样皮疹。另外，存在不特异皮疹称为非特异皮疹，例如光过敏，患者在日光照射以后可以出现皮疹或皮疹加重，同时伴有脱发、甲周红斑、网状青斑、雷诺现象、银屑病样皮疹、毛细血管扩张及手掌皲裂、出血等。

系统性红斑狼疮疾病活动期典型表现有很多，主要表现为多种自身抗体阳性炎性疾病的临床组合症状。临床症状有全身表现，比如发热、乏力、体重下降、淋巴结肿大等；皮肤黏膜表现有面部红斑、光过敏、脱发、口腔溃疡、雷诺现象等；关节表现有关节疼痛、关节炎；肌肉受累，出现为肌痛、肌无力；血液系统表现为血小板减少、白细胞减少、贫血等；肾脏受累会表现为下肢水肿、血压升高等，出现肾功能异常，甚至肾衰竭，而浆膜炎可以表现为胸膜炎、心包炎、腹膜炎，表现为腔隙积液；神经系统受累可以表现为头痛、记忆障碍、神经精神异常；消化系统受累可以表现为腹痛、腹泻、腹膜炎、肠梗阻等。 在上述临床症状中出现一个或者数个合并不等，而实验室检查则会出现血沉快，C-反应蛋白升高等指标异常，通常合并补体下降，多种自身抗体阳性。因此青春期、育龄期女性出现上述临床症状，需要进一步完善实验室检查，明确疾病。而已经确诊的患者在治疗过程中出现上述症状，往往提示疾病处于活动期，需要调整治疗方案。

结缔组织病与遗传背景、环境因素、有机物接触、激素水平异常有关，均可诱发免疫紊乱，进而导致组织器官损伤，常见易患包括多种疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎炎性疾病，系统性血管炎等，每一种疾病均有明确分类标准。部分结缔组织病患者有一定家族聚集倾向，但绝大多数以散发为主。该疾病为多基因相关疾病，临床患者有相应家族史，有血缘关系的人有明确的结缔组织病病史，而患者本身又出现系统受累表现，皮肤黏膜出现口腔溃疡或脱发，关节肿痛以及肌肉疼痛、无力或口干、眼干、雷诺现象等表现，甚至出现重要脏器损伤，如血液系统、肾脏、心血管系统、呼吸系统等多系统受累。具体应到风湿免疫科就诊，通过详细病史采集及相关辅助检查，明确是否有结缔组织病。

结缔组织病概念范畴较大，为风湿免疫科常见的疾病类型，涵盖较多疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、系统性硬化症、肌炎、皮肌炎、系统性血管炎等。临床症状可涵盖全身各个系统的表现，如皮肤黏膜症状、口腔溃疡、脱发、皮疹、光过敏、雷诺现象等，可出现关节肿胀、压痛、晨僵及肌肉无力、疼痛等症状，而呼吸系统、心血管系统、肾脏、血液系统、神经系统等均可累及。以类风湿关节炎为例，主要累及关节，可表现为多关节、小关节对称性的肿胀、疼痛、晨僵等临床特点。但也存在其它器官损伤，检查自身抗体可发现存在类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体(CCP抗体)等抗体阳性。结缔组织病分类广泛，各型具备各自特征，因此需到专科医生处进行评估以明确诊断。

系统性红斑狼疮导致狼疮肾炎，疼痛主要是表现为关节疼痛、腰痛。其治疗主要是针对狼疮，比如激素与免疫抑制剂治疗。 狼疮肾炎事实上是血管炎，手指碰到冷水会出现雷诺现象。狼疮或者狼疮肾炎缓解，症状才能够缓解。狼疮肾炎的患者，突然出现明显腰背部酸痛，要高度警惕有没有肾静脉血栓栓塞。因为狼疮肾炎会出现抗心磷脂抗体阳性，病人处于高凝状态，会出现深部血栓栓塞。 如果狼疮肾炎的患者突然出现腰背部剧痛难忍疼痛，要从影像学的角度排除肾静脉血栓栓塞。如果病人出现肾静脉血栓栓塞，缓解疼痛首先可进行抗凝治疗，溶解血栓。同时也要继续加强针对狼疮或者狼疮肾炎的治疗，只有抑制狼疮肾炎或者狼疮的活动性，狼疮肾炎可以缓解，疼痛才可慢慢缓解。

红斑狼疮早期手部症状表现多样，与起病方式有关。一部分人以关节炎起病，表现为双手指关节和关节周围软组织的肿胀、疼痛、触痛或积液，常被误诊为类风湿关节炎。也可以雷诺现象起病，这种现象表现为手指在遇冷时或情绪激动时，相继出现发白、紫绀和潮红，双手指端可以发凉，肢体温度降低，伴随疼痛和麻木，严重的也可出现双手指的溃烂和坏死。还有以血管炎为主，主要表现为指甲盖疼痛、发黑，手掌大小鱼际和指端及指甲周围出现红斑，双手指和手背出现边缘不清的丘疹状或斑块状的冻疮样皮疹，也可以是不典型出血样皮疹。 手的红斑狼疮可以有色素改变，有网状青斑、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎和大疱样皮疹。手部红斑狼疮建议到正规医院风湿专科就诊，采用药物治疗，同时注意手部保暖，冬天尽可能用热水，出门要戴厚手套。一般到天气转暖时，红斑可有所消退，但往往会留下色素沉着的瘢痕。

干燥综合征最典型的表现是口干、眼干等干燥症状，这是它的临床症状，也是很多患者前来就诊的最主要原因。口腔干燥会引起食欲下降，导致猖獗性龋齿。眼睛干燥是因为泪腺分泌液体减少，使病人的双眼干涩，有类似沙子入眼的异物感。另外不少妇女阴道干燥，直接影响夫妻生活，有碍夫妻的和谐。更加关键的是干燥综合征是一种系统性疾病，可以累及全身各个脏器，甚至危及生命。一般如不及时治疗，可引起过敏性紫癜性皮疹，引起雷诺现象等皮肤表现，同时会引起肾小管的酸中毒、肾钙化、肾结石及软骨病等肾损害。另外会累及呼吸和消化系统，引起弥漫性肺间质纤维化、肺动脉高压、萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等症状。有部分患者会出现血液系统的损害，甚至引起淋巴肿瘤的发生。

硬皮病又称为系统性硬化症，系统性疾病会累及系统。临床上分为两型，即局限型和弥漫型。局限型是局限于手指、手、面部，弥漫型皮肤广泛纤维化，通常始于手指和手，逐渐累及前臂、上肢、躯干、面部及下肢等部位。 患者早期可表现为皮肤水肿，称为水肿期，特点是手指凹陷性水肿先于皮肤硬化，随后皮肤硬化、绷紧、发亮，进入硬化期，最后皮肤逐渐软化到萎缩期。皮肤改变给患者带来最大困扰是面部外观改变，会发现口唇缩小、变薄，口周有放射状条纹，面貌很易识别，手指也较易出现雷诺现象，即遇冷刺激后出现变白、变紫、变红颜色变化。患者手指冰凉，由于长期缺血可出现指尖溃疡、疼痛难愈。大部分患者会有内脏器官累及，常见累及胃、肠道、肺、心和肾。

硬皮病是由多种原因引起的皮肤以及各个系统的胶原纤维进行性硬化的一种慢性结缔组织病，分为单纯性皮肤型的硬化症和系统性硬化病，临床表现也有所不同。 单纯性皮肤型硬化症主要临床表现为皮肤初期瘙痒，逐渐出现红斑、皮纹减退、皮肤硬化，有的线状型的一些硬皮病还可以出现稀疏型的脱发，另外出现肢端的损害时，可以出现一些雷诺现象，指头变尖，还有鼻部的变尖，患者可能出现表情的淡漠，甚至出现一个面具脸。 还有系统性的硬化症，可能累及到肺、胃肠或者食道，累及到肺时，患者可能出现呼吸困难；累及到食道，出现吞咽困难、进食困难；累及肠道时，出现腹胀、消化功能的减退等。