雷诺现象

硬皮病又称为系统性硬化症，系统性疾病会累及系统。临床上分为两型，即局限型和弥漫型。局限型是局限于手指、手、面部，弥漫型皮肤广泛纤维化，通常始于手指和手，逐渐累及前臂、上肢、躯干、面部及下肢等部位。 患者早期可表现为皮肤水肿，称为水肿期，特点是手指凹陷性水肿先于皮肤硬化，随后皮肤硬化、绷紧、发亮，进入硬化期，最后皮肤逐渐软化到萎缩期。皮肤改变给患者带来最大困扰是面部外观改变，会发现口唇缩小、变薄，口周有放射状条纹，面貌很易识别，手指也较易出现雷诺现象，即遇冷刺激后出现变白、变紫、变红颜色变化。患者手指冰凉，由于长期缺血可出现指尖溃疡、疼痛难愈。大部分患者会有内脏器官累及，常见累及胃、肠道、肺、心和肾。

硬皮病发病初期的表现具体如下： 1、局限性硬皮病，此类患者主要是可出现皮肤症状，而没有内脏累及。皮肤早期有可能发红，到后期出现色素沉着、肌肉萎缩，有些患者可出现蜡样光泽； 2、系统性硬皮病，系统性硬皮病和局限性硬皮病不同，不但有皮肤症状，还有很多脏器受累，包括肺纤维化、肾脏累及，以及消化道和食管病变。系统性硬化症初期表现主要是两个方面，一方面叫雷诺现象或者叫雷诺症，就是机体在遇冷或者情绪变化时双手、双脚趾头，甚至耳垂、鼻尖等出现苍白、青紫、潮红三相变色，很多系统硬化症患者首发症状即为雷诺现象。另一个方面是皮肤变化，即肢端、双手或者躯干同时出现皮肤肿胀或者潮红，到后期则出现硬化，因此系统性硬化症初期表现往往是皮肤肿胀、硬化以及双手雷诺现象。

硬皮病的初期症状，即雷诺现象。雷诺现象为手碰到了4℃的水之后会变白，然后在水里面浸泡1-2分钟，拿出来会出现手指发紫，针刺样麻感、痛感，持续几分钟后消失。雷诺现象往往提示微血管病变的临床表现。雷诺现象出现之后，皮肤可能会出现增厚、肿胀、是初期的主要临床表现。 除此之外，部分病例首发症状不是以皮肤改变为主的，可能会出现以关节病变、消化道症状或者以呼吸道症状为主，此时在临床上面可能被大家忽略。对于这类病人，可以做一个比较详细的体格检查和实验室检查，以期许能够从中得到准确结果。大多数硬皮病患者在疾病早期，会出现乏力的症状，有时会被认定为与疲劳、休息状态相关，其实乏力也是硬皮病比较容易忽略的早期临床症状，需引起重视。

系统性硬皮病的发生前兆会有不舒服，出现雷诺现象，就是血管，尤其是四肢，觉得皮肤开始突然间苍白、疼痛、缺血的感觉，之后开始充血，皮肤开始变成紫色，之后皮肤发红，潮红，即所谓的雷诺现象。部分患者会有关节痛、神经痛，体温开始发热，并且没有任何规律，同时会有食欲减退的表现，体重也会下降，都属于硬皮病的前期症状，即前兆。 硬皮病是一种结缔组织疾病，目前的发病原因并不明确。从发病机制讲，首先是免疫异常、紊乱导致，其次是胶原合成异常，还有就是血管学说。硬皮病分为两大类，首先是急躁性的硬皮病，其次是系统性硬皮病。局部性硬皮病是皮肤发生硬皮病的改变，很少会侵犯内脏器官。对于局部的硬皮病发生的前期，会有一些皮肤的表现，开始皮肤会有一些发红，轻度的肿胀，皮肤表面温度稍高，手摸会感觉发热，皮疹会慢慢扩大，皮肤开始发硬和发厚，表现为手指没法捏起皮肤。慢慢的硬度增加，类似皮革样的硬度，颜色慢慢变为淡黄或者象牙色，表面毛细血管会有扩张，出现红血丝，皮肤表面没有汗液的分泌，比较干燥，也没有毛发生长，之后皮肤开始硬度变软，皮肤变薄和萎缩。

系统性硬化症的临床表现具有高度抑制性，从手指皮肤增厚、指端损害、毛细血管扩张、甲襞毛细血管异常、肺动脉高压、间质性肺病、雷诺现象、系统性硬化症相关自身抗体等几个条目的权重进行了计分，总分≥9分的患者，即可归为系统性硬化症。 在此分类标准中，双手手指皮肤增厚并且延伸至邻近掌指关节近端，已足够诊断系统性硬化症。系统性硬化症皮肤、肺间质病变早期炎症阶段，经过早期治疗，可以阻止疾病进展，因此早期诊断意义重大。

系统性硬化症典型临床表现为皮肤变厚、变硬，硬化期面部皮肤受损，造成正常面纹消失、面容刻板，称为面具脸，是系统性硬化症标志性的症状之一。皮肤病变还有色素沉着和钙质沉积，部分患者伴有发热、肌肉关节疼痛、体重减轻、疲劳感等全身症状，其中疲劳感最为明显。 81%患者首发症状是雷诺现象，即双手遇冷、紧张时，手指变白，然后变青紫，进而变红。患者内脏胶原沉积和纤维化的结果是导致间质性肺炎、肺动脉高压、心肌纤维化、食道吞咽功能障碍、肾功能受损和血压升高。

系统性硬皮病一般称为系统性硬化症，从病名上即可看到，是指到处都变硬了的疾病，即系统性、全身性变硬。最常见的是皮肤会变硬，通常皮肤变硬都是从远端开始，表现为手指皮肤变硬、手背皮肤变硬，胳膊、四肢皮肤变硬，甚至有的患者肚皮变硬，脸上皮肤也变得的紧，觉得皮肤发紧，不容易提起，所以患者皮肤都比较紧绷，额纹比较少，看起来比较年轻，有的患者口唇变得比较薄，鼻翼比较小，出现皮肤变硬的表现。 系统性硬化症患者在早期时，90%的患者会出现雷诺现象，即遇冷或紧张以后手指会变白、变紫再变红的三项变化，称为雷诺现象。90%系统性硬化症的患者是以雷诺现象起病，患者在后期过程中还有可能出现内脏器官受损，如出现肺纤维化，出现肺动脉高压，然后出现肾危象等严重并发症。

硬皮病的患者应该挂风湿免疫科，有部分局限性硬皮病的患者，即硬斑病的患者可能就诊于皮肤科。硬皮病现在多称为系统性硬化症，不止出现皮肤的改变，还会出现系统性损害。随着疾病的缓慢进展，临床可以表现为雷诺现象，即手指在寒冷、情绪激动和刺激的诱发下出现变白、变紫、变红，伴有疼痛的症状，逐渐出现手指、手掌皮肤硬肿、萎缩，甚至蔓延到颜面、躯干、全身。脏器受累方面还会出现肺间质病变，表现为呼吸衰竭、肺动脉高压、心包积液、心功能衰竭，以及广泛的胃肠受累，表现为体重下降、纳差、腹胀、肠梗阻。肾脏受累时会出现高血压、水肿、肾功能衰竭。 针对上述能做的检查，包括反映各脏器功能的指标，比如血、尿常规，肝肾功能、血沉、C-反应蛋白以及多种自身抗体检查。还有反映各种脏器功能的检查，比如肺受累的时候要行肺、胸部CT，肺功能以及心脏彩超、腹部彩超。针对各个脏器的检查，针对手的雷诺现象，可以做甲襞微循环来判断手指端的血管分布情况。

系统性红斑狼疮是一种高度异质性自身免疫性疾病，临床表现多样。早期症状往往不典型，包括发热、疲倦、乏力、体重下降、脱发、口腔黏膜溃疡、关节肌肉疼痛等。此外还会出现光过敏，双手雷诺现象。典型的患者会出现面部的蝶形红斑以及甲周红斑等。另外，系统性红斑狼疮患者还可以在肾脏、血液系统、肺、心血管、神经系统、消化系统等多系统出现损害及相应的系统表现。当系统性红斑狼疮患者并发有其它风湿性疾病时，可出现相应的临床表现。比如系统性红斑狼疮合并有抗磷脂综合征，表现为动静脉血栓、习惯性流产、血小板减少三联征。约30%的系统性红斑狼疮患者有继发性干燥综合征，表现为口干、眼干的症状。

系统性红斑狼疮几乎侵犯人体每一系统、每一组织器官，所以临床表现复杂多样，自然病程多表现为病情的加重与缓解交替的过程。临床表现主要分为以下几大类： 1、全身症状：主要常见的是发热、疲劳，其中除外感染因素的发热常常是狼疮活动的先兆； 2、皮肤和黏膜的病变：主要表现为鼻梁、颧骨部、面颊部的蝶形分布的红斑，这是系统性红斑狼疮特征性的改变，其他表现包括光过敏、脱发、手足、掌面和甲周的红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象、口腔溃疡等； 3、关节和肌肉的症状：主要表现为多关节肌肉的疼痛、肿胀、肌无力等； 4、肾脏的损害：系统性红斑狼疮病人几乎100%的肾脏病理活检有损害，其中50%-70%的病人在狼疮病程中会出现临床肾脏受累的一些检查异常，比如尿检出现蛋白尿、血尿、管型尿，最终出现肾功能衰竭； 5、神经系统的损害：又称为神经精神狼疮、狼疮脑，轻者仅仅有偏头痛或者是记忆力的下降、轻度的认知障碍，重者会有脑血管意外、脑膜炎、昏迷或者癫痫持续状态； 6、血液系统的损害：主要表现为贫血、白细胞减少或者血小板计数的减少； 7、肺部的损害：主要表现为常见的胸膜炎、胸腔积液、肺间质变、肺纤维化等； 8、心脏系统的损害：主要表现为心包炎、心包积液、心肌炎、心律失常等； 9、消化系统的损害：常见的比如恶心、呕吐、腹痛、肠系膜炎引起来的顽固性腹泻，还有并发的胰腺炎、肝脏转氨酶升高等； 10、其他器官的损害：常见的有眼部受累引起来的结膜炎、葡萄膜炎，伴有继发性干燥综合征引起来的口干、眼干； 11、免疫学的异常：主要体现在抗核抗体等一些自身抗体，比如高滴度的抗核抗体阳性，还有Sm抗体、双链DNA抗磷脂抗体，其中抗SSB抗体与继发性干燥综合征有关系。