雷诺现象

中医治疗硬皮病是一个综合的情况，可以稳定、缓解，但是不能达到治愈、永不再发的效果。因为硬皮病是系统性硬化，包括一些皮肤的情况如硬肿指、雷诺现象、指端溃疡，还有整个皮肤都变硬； 也有些局限硬斑病，在脸上、手上部分地方局部的组织变硬； 还有部分硬皮病有内脏损害如肺的损害、肾的损害。中医可以根据不同的情况进行治疗，像雷诺现象可能是中药为主来进行治疗、硬肿指或者指端溃疡一般都会配合很多西药来进行治疗。 也有部分硬皮病急性炎症期已经结束进到慢性纤维化期或者肿胀期退入到皮肤的萎缩期，这种情况西医可能没有良好的办法，这时就是以中药为主，通常会用如当归四逆汤、阳和汤按照四逆或者阴虚的情况来进行治疗，有时也会收到不错的效果。

系统性红斑狼疮部分病人会出现雷诺现象，雷诺现象是血管受到损害，临床上以发作性指动脉痉挛为特点，一旦指动脉痉挛，导致手指寒冷刺激后相继出现变白、变紫、变红等颜色变化，双手冰凉。如果长期症状不缓解，指尖会发生缺血，稍受外力会发生溃疡，甚至不发生外力也会溃疡。 溃疡治疗较困难，因为没有血液供应，一旦出现上述症状要及时采取措施，比如手部需保暖，暖手宝需随身携带。还要经常活动四肢，让身体温度恢复正常。另外，需避免外伤，皮肤破溃形成溃疡难以愈合，需保护皮肤。出现雷诺现象，应考虑是否有全身病变，需到医院详细检查。

雷诺现象是由于人体肢端终末小动脉寒冷或者情绪刺激，导致肢体远端缺血，发生的一系列肢体颜色改变。如果手指肢体动脉遇到寒冷，会出现痉挛，血流进入肢体大幅度减少，出现泛白。如果缺血达到一定时间，局部组织可以肿胀，转为变紫，成为淤血的状态表现。如果患者出现一系列的颜色改变，通常是肢体末端终末动脉刺激，常见于北方20-40岁年轻女性，在洗衣服时出现。洗衣服时由于接触冰冷的水，促使四肢手指末端出现上述改变，这种情况被称为雷诺现象。

干燥综合征最典型的表现是口干、眼干等干燥症状，这是它的临床症状，也是很多患者前来就诊的最主要原因。口腔干燥会引起食欲下降，导致猖獗性龋齿。眼睛干燥是因为泪腺分泌液体减少，使病人的双眼干涩，有类似沙子入眼的异物感。另外不少妇女阴道干燥，直接影响夫妻生活，有碍夫妻的和谐。更加关键的是干燥综合征是一种系统性疾病，可以累及全身各个脏器，甚至危及生命。一般如不及时治疗，可引起过敏性紫癜性皮疹，引起雷诺现象等皮肤表现，同时会引起肾小管的酸中毒、肾钙化、肾结石及软骨病等肾损害。另外会累及呼吸和消化系统，引起弥漫性肺间质纤维化、肺动脉高压、萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等症状。有部分患者会出现血液系统的损害，甚至引起淋巴肿瘤的发生。

硬皮病早期治疗目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，晚期治疗目的在于改善已有的症状。包括一般治疗，如避免紧张、减少精神刺激、禁烟、注意保暖、监测并控制血压。 常用药物治疗包括血管病变治疗，用于改善雷诺现象、指端溃疡、肺动脉高压，可以使用血管扩张剂及抗血小板聚集药物；第二类是免疫调节剂，如糖皮质激素、免疫抑制剂。糖皮质激素对于早期皮肤水肿期、炎症性疾病、间质性肺病炎症期、心包积液、心肌病变有一定疗效，晚期氮质血症期患者可促进肾血管闭塞性改变，需慎用；第三类是抗纤维化治疗。

结缔组织病与遗传背景、环境因素、有机物接触、激素水平异常有关，均可诱发免疫紊乱，进而导致组织器官损伤，常见易患包括多种疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎炎性疾病，系统性血管炎等，每一种疾病均有明确分类标准。部分结缔组织病患者有一定家族聚集倾向，但绝大多数以散发为主。该疾病为多基因相关疾病，临床患者有相应家族史，有血缘关系的人有明确的结缔组织病病史，而患者本身又出现系统受累表现，皮肤黏膜出现口腔溃疡或脱发，关节肿痛以及肌肉疼痛、无力或口干、眼干、雷诺现象等表现，甚至出现重要脏器损伤，如血液系统、肾脏、心血管系统、呼吸系统等多系统受累。具体应到风湿免疫科就诊，通过详细病史采集及相关辅助检查，明确是否有结缔组织病。

系统性红斑狼疮导致狼疮肾炎，疼痛主要是表现为关节疼痛、腰痛。其治疗主要是针对狼疮，比如激素与免疫抑制剂治疗。 狼疮肾炎事实上是血管炎，手指碰到冷水会出现雷诺现象。狼疮或者狼疮肾炎缓解，症状才能够缓解。狼疮肾炎的患者，突然出现明显腰背部酸痛，要高度警惕有没有肾静脉血栓栓塞。因为狼疮肾炎会出现抗心磷脂抗体阳性，病人处于高凝状态，会出现深部血栓栓塞。 如果狼疮肾炎的患者突然出现腰背部剧痛难忍疼痛，要从影像学的角度排除肾静脉血栓栓塞。如果病人出现肾静脉血栓栓塞，缓解疼痛首先可进行抗凝治疗，溶解血栓。同时也要继续加强针对狼疮或者狼疮肾炎的治疗，只有抑制狼疮肾炎或者狼疮的活动性，狼疮肾炎可以缓解，疼痛才可慢慢缓解。

红斑狼疮早期症状具体如下：一、皮肤黏膜受累：1、大量脱发、光过敏及皮疹，皮疹类型多样如蝶形红斑，具体为双侧颊部可出现红色，突出于皮面的丘疹样皮疹，通常不伴瘙痒，跨过鼻背但通常不累及鼻唇沟。2、盘状红斑，也为较典型皮疹表现。3、雷诺现象，如双手、双足末端遇冷或情绪激动后出现皮肤颜色变化，为先变白后变紫再逐渐转红的过程。4、网状青斑、结节红斑等；二、关节肌肉症状：关节可出现肿痛，肌肉可以出现疼痛、无力等；三、不特异临床表现：如不明原因发热或出现体重下降、月经紊乱等。四、重要脏器损伤：如累及肺脏、心血管系统、肾脏、血液系统等，需及时就诊。

红斑狼疮早期的手部症状分为以下三种： 1、手指和手掌的红斑：称掌红斑和甲周红斑，尤其是在第5指尺侧、甲周多见，手掌表现呈红色、充血，通常不高出皮肤表面，压之褪色； 2、雷诺现象：即手指遇冷或者情绪激动的时候可变白，然后麻木，随保暖可恢复正常； 3、手指小关节肿胀和疼痛：通常不可造成关节损毁和残疾，但是可累及掌指关节、近指关节，和类风湿关节炎的早期症状有时候较难鉴别。所以要综合评估手部的症状，鉴别是红斑狼疮还是类风湿关节炎。

硬皮病分局限性硬皮病和系统性硬化，早期症状如下： 1、局限性硬皮病，是身体只有某一处的皮肤出现变硬，边缘比较清楚，中间可能是凹陷下去，皮毛可能会有脱落、色素可能有沉着。早期症状是皮肤变硬，范围有可能逐渐扩大。治疗是给予外用药物，缓解皮肤变硬，改善循环。也可以用缓解皮肤变硬的口服药，像青霉胺、秋水仙碱，改善循环的药物，像前列地尔； 2、系统性硬化症，双手和面部的皮肤逐渐变硬，双手有雷诺现象，还会出现脏器损伤，包括食道蠕动减慢、肺纤维化、肺动脉高压等。早期症状最主要的是雷诺现象，手指、面部的皮肤轻微变硬。这些系统性硬化症的病人，除了对症缓解皮肤变硬、改善循环以外，要给予小剂量的激素以及调节免疫功能的药物，像环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤等。