隐性脊柱裂

隐性脊柱裂不严重，之所以称为隐性脊柱裂，是因为并无明显的临床表现。在临床上很多家长带着患儿就诊，非常担心，具体的原因可能是患儿年龄较大时依然尿床，比如7-8岁、17-18岁，经过检查确诊为脊柱裂。但是尿床和隐性脊柱裂之间，目前并无研究证明存在强相关性，没有脊柱裂的孩子也可能会尿床。目前暂未发现发现隐性脊柱裂存在明显的临床危害，患儿几乎和正常的孩子没有区别。此类患儿椎管的发育可能会存在缺陷，但是神经管的发育正常。如果患儿的隐性脊柱裂中没有脂肪沉积，整个椎管和正常的椎管、硬膜、马尾结构、终丝分布以及圆锥高度都与正常的孩子一样，并不会出现临床症状，此为正常的变异。

隐性脊柱裂患者可以跳舞，可以放心地跳舞。隐性脊柱裂是椎体在发育的过程中，最后几节的椎体后方的椎板没有完全闭合，不会产生症状造成发育的异常，畸形情况有很多，比如椎动脉一根较粗，而另外一根较细，但是不会对身体造成障碍。患者进行磁共振检查时，会发现硬膜囊、马尾、圆锥、终丝，都处在正常的位置，并且大小便等功能完全正常，正常的活动不会出现异常。另外，患者尿床的频率和正常孩子一样，也可以跳舞，可以做任何其他孩子可以做的动作，因为发育异常和功能异常表现不同，不会影响正常的生活、工作。

脊柱裂是先天性疾病，分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂。显性脊柱裂，指能在患儿背后清楚看见包块的脊柱裂，是一种先天性畸形，包块是由于脊柱内有裂孔长有神经导致。显性脊柱裂的常见类型包括脊髓脊膜膨出，即表面皮肤不完整的膨出，完整皮肤的膨出称为脂肪脊髓脊膜膨出。另外，如果包块内有脂肪瘤，则称为脊髓脂肪瘤。如果包块内没有神经，只是膨出包，称为单纯的脊膜膨出。

隐性脊柱裂为临床上较常见的一类神经管闭合不全畸形，发生率大概占到新生儿的1/1000，但不一定会造成明显危害。大部分隐性脊柱裂患者仅为局部骨质缺如，由于隐性脊柱裂不合并脊膜膨出，所以通常不会有严重的神经功能障碍。部分隐性脊柱裂患者在成年后发现脊柱裂，甚至40-50岁后进行腰骶椎部核磁共振、CT或X线检查时，才意外发现此疾病。隐性脊柱裂病变与患者症状无直接关系，因此也无需进行神经外科手术治疗或过多干预。大部分隐性脊柱裂若不合并其他类型的先天性异常，通常并不会引起症状。但存在部分儿童隐性脊柱裂会以长期遗尿为主要表现，尤其在5-6岁以后，仍有间断性尿床发生。此时需完善检查，了解是否合并脊髓栓系，必要时考虑进行神经外科手术处理脊髓栓系，防止神经功能障碍进行性加重。

骶1脊柱裂通常并不太严重，大部分骶1脊柱裂属于隐性脊柱裂，患者既无脊膜膨出，也无脊髓脊膜膨出，因此大部分的骶1脊柱裂患者，不会出现严重的神经功能障碍。若无任何症状，只是神经影像学检查时意外发现的情况，通常无需要特别处理。若骶1脊柱裂合并脊髓栓气，则有可能会造成患者的双下肢感觉运动功能障碍，甚至大小便功能障碍，部分患者会出现长期的遗尿等情况。应该及时在神经外科进行评估，并且尽早进行手术治疗。若骶1脊柱裂的基础上合并脊膜膨出，可能会有多条脊神经跟受累，患者的症状可能也会比较明显，较为严重。这时候，更应该及早进行神经外科手术治疗。总体来说大部分骶1脊柱裂，特别是进行腰骶椎的X线光片、CT或磁共振检查时，发现的隐性脊柱裂，不合并任何症状的患者并不严重。而若骶1隐性脊柱裂合并了神经功能损害，可能情况较为严重，应及时进行手术干预。

隐性脊柱裂的患者如果出现频繁尿床，应该及时至医院的神经外科就诊。通过完善的骶尾部的磁共振检查，明确患者是否有脊髓拴系综合征，是否出现神经根受累。通常经过评估后，再接受神经外科的手术治疗。隐性脊柱裂的患者可能存在脊髓拴系，而脊髓拴系是指脊髓末端的终丝明显增粗，导致脂肪变性。随即与硬脊膜囊粘连紧密，使脊髓的局部受到束缚，导致脊髓内部出现缺血、缺氧的症状，从而影响排便、排尿功能，造成排尿中枢受累，出现遗尿。一旦确诊脊髓拴系综合征，需要立即进行手术处理。可以进行脊髓拴系的松紧，将增粗的终丝切断，如果局部出现脂肪瘤，还需将局部的脂肪瘤进行切除，最终达到满意的治疗效果，才能够阻止患者的神经功能障碍进行性加重。如果不进行手术治疗，患者的神经功能障碍再次加重，可能造成严重的大小便失禁，以及出现双下肢的运动障碍乃至截瘫。

小儿脊柱裂分为隐性脊柱裂、脊膜膨出和脊髓脊膜膨出三种，后两种常在孕期即可诊断。隐性脊柱裂在正常人中的发病率为5%-15%，在欧美人中比亚洲人中更常见，治疗方法如下： 1、如果伴有遗尿、便秘、腰骶部疼痛的症状，经检查发现合并有脊髓栓系，需要积极进行手术治疗； 2、如果患儿没有任何症状，则无需治疗，长期观察即可。但是脊膜膨出和脊髓脊膜膨出脊柱裂需要治疗，一旦囊破裂会引发感染，甚至有生命危险。 总而言之，一旦发现脊柱裂的相关症状，应及时到医院进行相应的检查和针对性治疗。从脊柱裂本身而言，患儿在出生后或者出生前有囊包，在出生时能得到确诊，根据囊的皮肤厚薄程度，再决定手术的时机。

小儿遗尿症多发于五岁及五岁以上儿童，因夜间无法从睡梦中醒来，而发生不自主的排尿现象，一般每周两次以上，持续三个月即可诊断为小儿遗尿症。其原因如下： 1、原发性：因患儿发育滞后，抗利尿激素分泌延迟或产生觉醒障碍，且部分患儿对纸尿布产生依赖，膀胱容量较小，均会出现遗尿现象； 2、继发性：需通过腰骶的正侧位检查，观察其是否有隐性脊柱裂、尿崩症或泌尿系先天畸形，当患儿有单侧肾、多囊肾或结石等时，均会出现遗尿现象。

硬脊膜膨出和脊柱裂都是属于胚胎期间中央管闭合不全导致的一系列问题。硬脊膜膨出包括单纯硬膜膨出和硬膜里膨出的部分含有脊髓成分，脊柱裂一般是隐性比较多见。硬膜膨出会在体表看到软性包块，里面可能是脑脊液，也有可能含有脊髓成分。 隐性脊柱裂在体表看不到明显异常表现，可能会表现为局部酸痛，即此类患者有可能会出现腰痛发生概率比正常状态下高。患者出现硬脊膜膨出，需要医生的手术干预，才能达到比较良好的临床效果。

骶1隐性脊柱裂是指骶1的椎板不连续，椎板处存在透光间隙，由软骨和韧带将其闭合。隐性脊柱裂也可以发生在腰5处。隐性脊柱裂症状通常情况下不严重，通常由于小儿年龄较大后依然尿床，于医院行相关检查后发现。脊柱CT、磁共振均能发现病变。治疗上可通过针刺、艾灸、热敷等手段改善症状。随着年龄增长，症状可能逐渐缓解。