隐性脊柱裂

儿童脊柱裂是常见的神经系统畸形，由于椎弓未正常融合而引起的发育畸形，表现为隐性脊柱裂，多无临床表现，通过健康检查，如X光检查进而发现。少数患者表现为腰背部疼痛，背部毛发异常增生、皮肤凹陷，此类疾病包括真性、假性两类。假性儿童脊柱裂无任何症状，真性脊柱裂多合并脊膜或者脊髓膨出，表现为脊髓神经相关症状，如下肢疼痛、小便失禁等。

隐性脊柱裂不能算到脊柱畸形里，但很多隐性脊柱裂都是先天性的病变，常见于腰骶部的腰5或者腰4椎体隐裂。隐性脊柱裂和脑筋膜膨出的脊椎裂是两个概念。隐性脊柱裂是生长发育过程中椎板没有闭合，对脊柱稳定性以及以后的活动都没有太大的影响，所以单纯的隐性脊柱裂没有必要特殊治疗。但是部分隐性脊柱裂的患者可能合并脊髓栓系或者是脊髓有脂肪瘤或畸胎瘤，这种情况可以通过磁共振明确。 对于单纯的脊柱隐形裂没必要治疗，对以后的生活没有较大影响，包括参军以及体育锻炼都可以。

隐性脊柱裂如果没有症状则无需处理，有症状则大多需要手术治疗。隐性脊柱裂是小儿在生长发育过程中神经根管没有闭合而造成的一个或几个椎板没有闭合，脊髓内容物没有膨出，叫隐性脊柱裂。隐性脊柱裂可以没有症状，脊髓有一种病叫栓系综合征，如果合并有栓系综合征，可能会有神经症状，比如遗尿、漏尿等需要治疗。如果仅是隐性脊柱裂而没有神经症状，可以完全不管，患儿可以正常发育。合并有栓系综合征隐性脊柱裂出现遗尿或者漏尿现象，部分患者可能有尿急、尿频症状，要到正规儿童医院或者神经外科进行治疗，大部分需要手术治疗。

隐性脊柱裂在正常人中间也非常常见，大多数难以发现，往往是到医院体检的时候才发现。隐性脊柱裂是隐性的椎管闭合不全，这是其中最常见的一种，大多数的部位见于腰骶部，而且绝大多数的隐性脊柱裂终身没有什么症状，也没有任何外部的表现，不需要进行治疗。少数的隐性脊柱裂，有症状隐性脊柱裂可能有腰部的疼痛，一些轻度小便失禁以及小儿遗尿等情况。随着生长发育进展，一部分能自行缓解，但是严重者存在神经损害。如果存在神经损害，建议到医院就诊，手术修复治疗，以促进神经功能的早日康复。

先天性脊柱裂，比如腰骶段的脊柱裂，主要影响神经、脊髓发育，引起脊髓栓系，进一步出现一系列症状，我们称为脊髓栓系综合征。症状主要分两个方面，一个方面是大小便无法控制，另外比较重要的方面就是下肢的发育和活动异常。其中高足弓就是下肢发育异常的一种表现，表现为足弓比较高，另外经常合并有足下垂、足内翻、背屈受限，这样患者走路就会出现明显跛行，甚至有的孩子发育的脚比对侧小、瘦、短。这种症状很容易发现，如果隐性脊柱裂，在没有发现脊柱有问题之前发现有高足弓，我们首先要想到是否有脊柱裂问题，要为患者做核磁共振检查。

脊柱裂是指先天性的椎管闭合不全，伴有或者不伴有脊膜或者神经成分膨出，不伴有脊膜膨出叫做隐性脊柱裂，伴有脊膜膨出叫显性脊柱裂。脊柱裂发生由于遗传因素和环境因素多因素混合造成，环境因素包括妇女妊娠期间，尤其是妊娠前期由于病毒感染，叶酸缺乏、放射线影响等原因造成胎儿在胚胎发育期间成软骨中心或者成骨中心发育不全，而造成脊柱发育畸形。所以在妊娠早期一定要注重避免病毒感染，适当补充叶酸，定期做产检及时发现胎儿发育障碍，以保证胎儿正常发育。

S1即第一骶椎，是发生脊柱裂较常见部位。隐性脊柱裂发生于第一骶椎，绝大多数患者病情不严重，即一般无任何临床症状，无需临床治疗。但个别患者由于肌肉韧带的附着点双侧不对称，劳累后可能出现下腰骨疼痛症状，导致局部活动受限，此时对症治疗即可。但是比较严重的这种类型，即隐性脊柱裂，如果合并脊髓拴系综合征，病情便比较严重。因为脊髓受到牵拉，可能出现较严重并发症，如在幼儿时期，随着生长发育，会出现双下肢痉挛性瘫痪，或迟缓性瘫痪，以及下肢肌肉、骨骼发育畸形，从而出现内脏，如膀胱、直肠功能障碍。所以这种疾病，需要早发现、早诊断、早治疗，以免造成严重并发症。部分患者在成人期患有脊髓拴系综合征，主要表现为会阴部马鞍区疼痛，伴有膀胱和直肠功能异常，此时需手术治疗。

尾骨上方有一个小洞，是临床上所讲的皮毛窦或者藏毛窦的情况，这种疾病常伴发脊柱裂甚至脊髓裂。应该重点进行腰骶椎的磁共振的检查，明确是否合并脊柱裂。大部分患者会合并脊柱裂，因为藏毛窦常会有局部的棘突、椎板、硬脊膜囊缺如，皮下的窦道与硬脊膜囊的组织相通，体表皮肤的小洞周围常会有毛发，有时会有色素沉或者血管瘤样的改变，这些征象都提示患者有可能患有脊柱裂。有部分患者的藏毛窦还容易引起感染，甚至一部分患者的感染还可以逆行到硬脊膜囊内，引起中枢神经系统感染。所以对于有这样体表标志的患者在出生之后，应该尽快的完善腰骶椎的磁共振的检查，明确是否合并脊柱裂、脊髓栓系、或者骶尾部的其它类型的发育异常，必要时还需要在神经外科接受手术治疗。

骶椎隐性脊柱裂遗尿的情况，通常是由于脊髓栓系，或者合并骶尾部的其他异常，使脊髓圆锥受到影响，造成脊髓圆锥缺血、缺氧性改变，使排尿中枢受到累及所造成。针对这种情况的治疗，应该在症状出现时，尽早完善腰骶椎的磁共振检查，通过磁共振检查明确腰骶椎部位病变的情况。对于脊髓终丝增粗、脊髓终丝脂肪变，导致脊髓栓系引起的遗尿，应该果断通过手术方式，将增粗脂肪变、失去弹性的终丝予以切断，解除脊髓栓系造成的脊髓圆锥部位缺血、缺氧。使患者的神经功能障碍、遗尿的情况得到有效改善和恢复。如果是由于骶尾部的脂肪瘤造成，需要将脂肪瘤切除，有效解除对脊髓栓系脊髓束缚的情况，这样遗尿的情况也能够得到有效改善和恢复。因此骶椎隐性脊柱裂合并遗尿的情况一经诊断明确，应该尽早到神经外科进一步明确诊断，并且积极采取手术的方式予以处理，否则患者遗尿会长期存在、神经功能障碍会进行性加重，将来手术的效果也不会理想。

皮毛窦和脊柱裂都属于先天性神经管发育异常，所形成的一类疾患。两种疾病之间可以有一定关联。例如皮毛窦患者，在局部发生毛发和窦道，常提示可能有脊柱裂的发生，包括显性脊柱裂和隐性脊柱裂，所以皮毛窦可以作为提示脊柱裂的一种体表标志。脊柱裂患者除了皮毛窦之外，还可以有其他类型的体表标志，例如局部形成肿物样的突出、局部有血管瘤样的改变、局部有色素沉着等。总体来说，皮毛窦和脊柱裂有一定关联性。但是脊柱裂本身的体表标志，并不局限于皮毛窦，还可以有多种类型的体表标志。对于局部有皮毛窦的患者，应该及时进行脊柱的磁共振检查，明确是否合并了脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、骶尾部脂肪瘤、脊髓栓系等神经管发育异常。在诊断明确之后，应该及时的到神经外科就诊，通过手术治疗的方式予以解除。否则，患者的神经功能障碍会进行性加重，严重时会造成双下肢截瘫，以及大小便失禁等严重的后果。