隐性脊柱裂

脊柱裂是先天发育异常所导致的一种疾病，因椎管闭合不全，形成裂口导致，主要发生于脊柱的背部和腹部，分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂。脊柱裂尿床的原因为马尾神经受损。隐形脊柱裂症状较轻，患儿多表现为尿床或记忆力差，较重的会表现为腰腿疼痛、肌肉萎缩。随着年龄增长、积极治疗，病情可以好转，甚至治愈。显性脊柱裂较为严重，一般要通过手术治疗。

单纯先天隐性脊柱裂不需要特殊治疗。其会有腰背肌疲劳，这些症状可以通过锻炼、休息来得到缓解或改善。如果先天性脊柱裂合并脊髓栓系，产生症状如马蹄内翻足或大小便功能障碍或肌肉萎缩，这些都需要手术治疗，通过解决脊髓栓系来达到治疗效果。脊髓栓系可能合并先天性脊柱裂或不合并先天性脊柱裂，可能会有外在表现，如局部腰骶毛发增生、小凹形成或有返祖现象，这些情况提示椎管里可能会有隐性脊柱裂或先天脊柱脊髓发育异常。在病人比较小时，尤其出生以后要注意这些情况，从而能够得到很好的临床治疗。 脊髓栓系通常分为单纯性脊髓栓系或合并脊膜膨出和脂肪瘤，治疗方式也不同。单纯性脊髓栓系通常终丝受到牵拉或粘连，手术会比较简单，可能会用微创的很小切口，如2-3cm的小切口把终丝进行辨认切断，可以达到很好的临床治愈。但如果合并脂肪瘤、先天肿瘤或有脊膜膨出，通常会切除终丝脂肪瘤或把脊膜膨出进行还纳，进行神经根松解，不仅要切除终丝，还要进行神经根粘连松解，达到很好的脊髓栓系松解。

婴儿脊柱裂能否治愈，取决于疾病严重程度。脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，治疗情况主要如下：一、隐性脊柱裂：部分婴儿不伴有任何症状，不需要进行任何治疗。如果伴有尾端发育不良、胃肠道畸形或泌尿系统畸形，此时不针对隐性脊柱裂进行治疗，而针对伴随症状进行治疗，如果畸形较严重，治疗效果相对较差。二、显性脊柱裂：1、脊膜膨出：通过手术治疗，可以治愈；2、脊髓脊膜膨出：治疗效果是根据是否伴有脊髓低位栓系、脂肪瘤判断。如果伴有脊髓低位栓系、脂肪瘤，如果脂肪瘤切除、栓系松解满意，治愈率较高；3、脊髓外露：属于严重脊柱裂，患者常在手术前就已出现双下肢瘫痪，甚至出现中枢神经系统感染，治愈率相对较低。

先天性脊柱裂患者能否进行剧烈运动，需要根据脊柱裂的严重程度决定，主要有以下几种情况：1、局部脊柱裂：如果只是局部脊柱裂，没有合并脊髓栓系、骶管囊肿、脊髓纵裂畸形等一系列对神经结构造成影响的病变，患者可以进行适当的运动，包括跑、跳等相对剧烈的运动。因患者只是棘突局部有裂缝，对患者脊柱稳定性及神经结构都没有造成明显影响，可以进行上述运动；2、合并神经损伤：如果患者在脊柱裂的基础上合并脊髓栓系，由于脊髓受到栓系带束缚，剧烈运动时可能会加重脊髓损伤，甚至造成突发的大小便功能障碍，严重者甚至可出现大小便失禁、性功能障碍，以及下肢感觉运动障碍，甚至造成瘫痪。因此对于先天性脊柱裂，应前往医院进行磁共振检查，明确患者是否合并神经损害，包括脊髓栓系、骶管囊肿、脊髓纵裂畸形等。如果没有合并病变，一般可以进行正常的体育活动和锻炼。如果合并神经病变，则需要适当限制剧烈运动。

讲解医师：周群玲  （副主任医师）
就职单位：钦州市第一人民医院三级甲等儿科
宝宝隐性脊柱裂一般是不会缓解的，所以必要时建议及时进行手术治疗。宝宝隐性脊柱裂一般情况下是不需要进行治疗的，但是如果存在神经压迫症状或者局部感染等情况，就建议及时进行手术治疗，避免留下严重的并发症，同时还需要定期复查。

脊柱裂的发病原因目前尚不明确，是人体发育过程中所产生的发育缺陷，分为隐性脊柱裂、显性脊柱裂两类。其中隐性脊柱裂的发病率较高，俗称腰隐裂，由于骨骼发育缺陷，肌肉附着点减少、移位，导致患者更易出现劳损，严格意义上讲并不属于疾病，很多健康人群同样存在此类情况；显性脊柱裂的发生相对较低，大概不到1‰-2‰的水平，需要进行外科干预。

脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，不合并脊髓功能障碍的隐性脊柱裂无需治疗，显性脊柱裂或伴有脊髓功能障碍、神经根功能障碍，出现脊髓病变需要进行手术治疗。脊柱裂能否治愈包括以下内容： 1、在显微镜及诱发电位刺激下，把四周松解，使脊髓不受粘连，可以治愈； 2、一部分患者有神经管畸形或神经发育较细或无该神经或某一神经根含有脂肪瘤或其它囊性病变，不能把神经根切除，10%-20%患者不能治愈； 3、颈部、胸部脊髓脊膜膨出或脂肪瘤，98%患者可以治愈； 4、头部脊髓脊膜膨出和脑膜膨出，把周围松解后可以治愈； 5、腰骶部有巨大包块或脂肪脊髓脊膜膨出，治疗效果较差。

骶1隐裂本身不会自行愈合，因为患者出生后即发育如此，只要没有引起神经功能的问题，则患者无需处理。 脊柱裂患者绝大多数没有症状，有些人会觉得比较容易出现腰酸背困、腰肌劳损的症状。极个别脊柱裂的病人，因为其中的神经突出到裂缝之外，神经受到刺激可能会引起大小便的问题，或者下肢感觉不正常、运动不正常，这一少部分患者需要通过手术将从裂缝里突出来的神经组织还纳。 骶1隐裂即第1骶椎的隐性脊柱裂，从脊柱裂而言，脊柱裂是在发育过程中，发育不完善，所以在脊柱后方会有骨性裂缝。

脊柱裂的症状包括如下内容： 1、脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，不同类型的脊柱裂有不同的临床症状； 2、脊柱裂多见于腰骶部，表现为双下肢功能障碍，大小便障碍，如两条腿长短不一，单侧肌无力，感觉减退，大便干结，阴部和肛门部位感觉减退； 3、胸部和颈部所支配脊髓下段神经功能障碍，如截瘫、下肢功能障碍、大小便障碍； 4、脊柱裂患者一般伴有脑积水和先天性畸形； 5、脊柱裂可发生在头部，头部某一中线有巨大包块。

儿童脊柱裂是常见的神经系统畸形，由于椎弓未正常融合而引起的发育畸形，表现为隐性脊柱裂，多无临床表现，通过健康检查，如X光检查进而发现。少数患者表现为腰背部疼痛，背部毛发异常增生、皮肤凹陷，此类疾病包括真性、假性两类。假性儿童脊柱裂无任何症状，真性脊柱裂多合并脊膜或者脊髓膨出，表现为脊髓神经相关症状，如下肢疼痛、小便失禁等。