隐性脊柱裂

隐性脊柱裂是较常见的先天性发育异常，单纯的隐性脊柱裂，如果未合并神经症状，无需特殊处理。此时便应该到医院，做核磁共振检查，确诊除隐性脊柱裂外，是否合并神经发育异常等相关疾病。此时可能会发现脊髓栓系，即低位脊髓，其脊髓末端明显下移，此外，可能还会合并椎管内先天性肿瘤，比如畸胎瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿或者脂肪瘤，还可能合并脊膜膨出、脊髓脊膜膨出等情况。根据检查结果，如果隐性脊柱裂合并神经发育异常，这时需要手术治疗。根据神经发育异常的特点，选择针对性手术，比如肿瘤可以做肿瘤切除，如果有脊髓栓系，做脊髓栓系的神经松解，如果有脊膜膨出，做脊膜膨出的修补。针对性治疗，会对疾病产生相对较好的治疗效果。

骶尾椎隐性脊柱裂是儿童遗尿的常见原因，常见处理措施如下：1、养成良好的排尿习惯：夜晚叫醒患者2次或者3次，至少叫醒1次。患者夜间憋尿的反应和反馈比较迟钝，需要定期定时将其叫醒进行排尿，根据时间推算再次叫醒，可以减少遗尿的机会；2、药物治疗：可用遗尿丁，即氯酯醒等药物，能够减轻遗尿现象，也可以用中成药，如缩泉胶囊，可以减轻遗尿症状；3、锻炼：可以锻炼盆底肌肉，如收缩肛门，增加膀胱以及盆底肌肉的收缩能力；4、理疗：调节骶2和骶4神经，做生物反馈治疗，锻炼逼尿肌的功能和尿道括约肌的协调能力，能够减轻遗尿的发生。随着年龄的增加以及训练方法的增多，患者遗尿症状可能减轻，甚至消失。

隐性脊柱裂引起的尿床一般不能自愈。遗尿是很多隐性脊柱裂患儿常见的症状，甚至作为隐性脊柱裂合并脊髓拴系患儿的唯一临床症状。如果儿童在5岁以后，仍然有反复的夜间尿床，或者6岁以后间断出现夜间尿床的情况，应该及时到医院进行腰骶椎的磁共振检查，明确是否患有脊髓拴系。对于患有脊髓拴系的患儿，应该及时通过神经外科手术的方式，解除脊髓拴系，避免对脊髓圆锥部位的牵拉、缺血、缺氧，从而使患儿的排尿功能得到明显的恢复。对于隐性脊柱裂引起尿床的患儿，不建议自行观察、期待自愈，因为自愈的可能性极低。如果长期观察没有及时就医，脊髓圆锥部位缺血、缺氧性改变日益加重，严重时会形成脊髓圆锥的空洞，此时再进行手术治疗，患儿的排尿的自控力也难以完全恢复。

脊柱裂的患者生孩子是否有危险，需要够经过神经外科和产科医生评估后决定。对于隐性脊柱裂患者生孩子并不会有危险。而对于显性脊柱裂患者或者虽为隐性脊柱裂，但是合并脊髓栓系的患者，在怀孕和生孩子的过程中，有可能会面临一些风险。因为有脊髓栓系因素存在，在怀孕的过程中，以及在怀孕过程中围产期检查时，会有腰椎曲度的变化，有时会造成脊髓栓系的加重，使患者出现进行性加重的下肢感觉运动功能障碍，甚至大小便功能障碍。因此对于显性脊柱裂，或者合并脊髓栓系的隐性脊柱裂患者，最好先通过神经外科手术解除脊髓栓系，去除病变再怀孕会更加安全。另外有一些报道显示，脊柱裂患者的下一代脊柱裂的发生率，似乎比普通人群稍高。因此对于脊柱裂的患者，在围孕期更应该注意叶酸和其他维生素以及微量元素的补充，尽可能降低下一代发生脊柱裂的风险。

后天脊柱裂实际上是错误的概念。因为脊柱裂是先天性神经管闭合不全的一类疾病，也就是脊柱裂主要是先天性疾病。而脊柱裂是否能够治好，主要取决于脊柱裂的严重程度。因为脊柱裂有很多类型，其中最为常见的脊柱裂称为隐性脊柱裂，也就是既不合并脊膜膨出，也不合并脊髓脊膜膨出的脊柱裂类型。此类脊柱裂通常是进行X线光片、CT、磁共振检查时，意外发现的脊柱裂类型。对于这类脊柱裂临床上无需进行治疗。另外一类脊柱裂是显性脊柱裂，是指合并脊髓脊膜膨出，或者脊膜膨出的脊柱裂。对于合并脊膜膨出的脊柱裂，由于膨出的囊内主要含有脑脊液和脊神经根，通过手术方式还纳疝出的脊神经根，修复局部的硬脊膜，患者有希望获得痊愈。而对于脊髓脊膜膨出的显性脊柱裂，由于脊髓和神经根在局部疝出，使脊髓有一定程度的缺血、缺氧。所以，患者会有不同程度的下肢运动、感觉功能障碍，甚至大小便功能障碍。对于这一类的脊柱裂患者，虽然可以通过手术的方式进行治疗，阻止神经功能障碍的进一步发展，但是也很难实现彻底治愈。

先天性隐性脊柱裂患者如果出现腰疼，首先应该明腰疼的原因。如果腰疼有这些特点，如在向前屈时腰疼加重，或者在腰间抱一个小朋友，或者持物时疼痛加重，或者在盘腿坐时疼痛有明显加重，常提示隐性脊柱裂的患者有可能合并脊髓栓系。这时应该尽早的到医院进行腰骶椎的磁共振检查，如果确为脊髓栓系所引起的腰痛，则应该在神经外科接受微创手术治疗，解除脊髓栓系，腰痛的症状有望获得治愈。先天性脊柱裂患者的腰痛，还有其它很多的原因，比如椎间盘突出、椎管狭窄、腰肌劳损等，这些情况通过磁共振检查也能够明确诊断，然后根据病情决定是进行药物保守治疗或手术治疗。还有一些先天性脊柱裂的患者所描述的腰痛，其实并不是真正的腰痛，而是骶尾部的疼痛，这类病变常由骶管囊肿引起。先天性脊柱裂的患者，骶管囊肿的发生率也略有增高。因此对于先天性脊柱裂的患者出现腰痛时，应该及时到神经外科就诊，由神经外科医生帮助分析是由于脊髓栓系造成，还是椎间盘突出、腰椎管狭窄、腰肌劳损，或者骶管囊肿等病因素造成，再根据引起腰痛的具体原因，确定合理的治疗方案。

皮毛窦和脊柱裂都属于先天性神经管发育异常，所形成的一类疾患。两种疾病之间可以有一定关联。例如皮毛窦患者，在局部发生毛发和窦道，常提示可能有脊柱裂的发生，包括显性脊柱裂和隐性脊柱裂，所以皮毛窦可以作为提示脊柱裂的一种体表标志。脊柱裂患者除了皮毛窦之外，还可以有其他类型的体表标志，例如局部形成肿物样的突出、局部有血管瘤样的改变、局部有色素沉着等。总体来说，皮毛窦和脊柱裂有一定关联性。但是脊柱裂本身的体表标志，并不局限于皮毛窦，还可以有多种类型的体表标志。对于局部有皮毛窦的患者，应该及时进行脊柱的磁共振检查，明确是否合并了脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、骶尾部脂肪瘤、脊髓栓系等神经管发育异常。在诊断明确之后，应该及时的到神经外科就诊，通过手术治疗的方式予以解除。否则，患者的神经功能障碍会进行性加重，严重时会造成双下肢截瘫，以及大小便失禁等严重的后果。

隐性脊柱裂患者出现反复的尿床，常提示患者的脊髓圆锥部位有一定的病变和损伤，最常见的由脊髓栓系造成，对于这类患者没有任何自愈的方法。如果隐性脊柱裂合并尿床，建议及时到医院进行检查，进行腰底椎磁共振检查，明确是否合并脊髓栓系，或者其他类型的病变。如果病变存在，则应及时在神经外科就诊，进行脊髓栓系的松解手术和骶尾部病变处理，否则患者的排尿乃至排便功能障碍会进行性加重，甚至造成长期遗尿以及大便功能障碍。还有一些患者随着病情进展，可能会出现双下肢无力、双下肢瘫痪等状况，还伴有双下肢感觉障碍。因此，隐性脊柱裂合并尿床的患者不应该期盼自愈，而应该及时到医院通，过神经外科手术的方式进行有效治疗，才能阻止神经功能障碍进行性加重。否则随着病情的进展，出现更严重的神经功能障碍时，再进行手术治疗，恢复也会十分困难。

脊柱裂是先天性的神经管闭合不全畸形。大致可以分为以下两大类：1、隐性脊柱裂：通常指只有棘突或者椎板的部分缺如，而脊柱没有完全闭合的部位没有硬脊膜囊向外膨出，即没有合并脊膜膨出，也没有脊髓脊膜膨出的脊柱裂类型，一般不会产生比较严重的神经功能障碍；2、显性脊柱裂：在脊柱裂的部位有硬脊模囊向外膨出，如果膨出的硬脊膜囊内只含有脑脊液和神经根，叫做脊膜膨出。如果膨出的囊内含有脊髓，叫做脊髓脊膜膨出。一般显性脊柱裂，由于膨出的囊内含有神经根或者脊髓组织，患者的神经功能障碍通常会比较严重，常有不同程度的双下肢运动、感觉功能障碍，严重时会合并大、小便的能障碍，甚至造成大、小便失禁。因此显性脊柱裂，一经诊断更应该及早到神经外科就诊，接受神经外科的手术治疗，有助于使神经功能处于相对稳定的状态，避免神经功能障碍进行性加重，造成患者的日常生活和工作受到明显的影响。

隐性脊柱裂不严重，之所以称为隐性脊柱裂，是因为并无明显的临床表现。在临床上很多家长带着患儿就诊，非常担心，具体的原因可能是患儿年龄较大时依然尿床，比如7-8岁、17-18岁，经过检查确诊为脊柱裂。但是尿床和隐性脊柱裂之间，目前并无研究证明存在强相关性，没有脊柱裂的孩子也可能会尿床。目前暂未发现发现隐性脊柱裂存在明显的临床危害，患儿几乎和正常的孩子没有区别。此类患儿椎管的发育可能会存在缺陷，但是神经管的发育正常。如果患儿的隐性脊柱裂中没有脂肪沉积，整个椎管和正常的椎管、硬膜、马尾结构、终丝分布以及圆锥高度都与正常的孩子一样，并不会出现临床症状，此为正常的变异。