限制型心肌病

心肌病主要分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病，其中扩张型心肌病是心肌病里较常见类型。扩张型心肌病二维超声表现为各房室腔增大，以左心室、左心房为主，室间隔向右室膨隆，乳头肌向后移位，牵拉二尖瓣向后贴近左心室壁远离室间隔。典型表现为大心腔小瓣口，室壁上壁增大的心腔较薄，室壁运动弥漫性减弱，室间隔和室壁运动幅度减少，各个瓣口开放幅度减少，开放时间缩短。 部分患者心室腔内可见附壁血栓，彩色多普勒因心功能减退，血流速度减低，心室腔内血流暗淡，隔瓣口可见反流血流信号。频谱多普勒可对瓣口反流速度及前向血流速度进行测量，通常测量三尖瓣反流速度可估测肺动脉高压程度。

大部分心肌病不能根治，但可改善症状。心肌病原因较明确，如酒精性心肌病、围产期心肌病，通过治疗可以完全好转，如戒酒、药物治疗，一般一年心脏就可明显好转。但大部分心肌病，如肥厚型心肌病、肥厚型梗阻性心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病，很难除根。经过积极的药物治疗后，病人的心肌病状态仍存在，心脏的结构，如心肌肥厚的状态很难变薄，心脏扩大的状态也很难变得很小、变得正常。虽大部分心肌病不能除根，但经过治疗，可让病人的病情变得稳定，危险程度降低，症状得到好转。

心肌病指心肌出现问题的一大类疾病，如果将心脏比作房子，房子有墙体、门窗等框架结构，同时也含水管、电路等隐形部分。框架结构出现问题，即认为心肌出现问题。目前心肌病主要分扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性心肌病，以及左室心肌左室致密化不全等，临床以前面几种最常见。如果把心脏比作可伸缩、可舒张的气球，每时每刻在不停吹气放气，常见心肌病情况如下： 1、扩张型心肌病：相当于气球已经老化，如10年，甚至20年一直吹，某一天将气放掉，再充气放气，则幅度非常小，即收缩功能非常差，每搏输出量非常少，心功能不好； 2、肥厚型心肌病：可以理解为把几个气球套一起，甚至10-20个气球套一起，再去吹气放气，因为心肌比较厚，非常费劲，且一旦气球理不顺，某个地方可能发生扭转，造成心脏流出道梗阻，患者发生猝死； 3、限制型心肌病：即在气球内壁一直贴不干胶，很多不干胶贴上去后，气球吹起跟收缩均出现问题，即限制型心肌病。 不管何种心肌病，最终都会造成心脏功能下降，造成一系列问题。

心肌病不是先天性心脏病。心脏病有先天性和后天性之分，往往指心脏结构的缺损或功能的异常，如室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭。心肌病大多数是心脏肌肉出现问题，分型有很多种，也可合并先天性心脏病。 先天性心脏病的遗传因素占比较小，而心肌病遗传因素占比较大，常见肥厚型心肌病、扩张型心肌病，以及少见的限制型心肌病、不定型心肌病，甚至更少见的是致心律失常右室心肌病。心肌病预后和先天性心脏病不同，目前除了心脏移植，其它都是对症支持，没有特别有效的办法。

原发性心肌病主要包括几种病态分型，具体分型如下：1、扩张型心肌病：较为常见，表现为左心室和右心室扩大、心力衰竭。可并发一系列室性心律失常，并可引发心室附壁血栓形成、血栓栓塞性并发症；2、肥厚型心肌病：特征为室间隔，或心尖部不均匀室壁增厚，可伴左室流出道狭窄，表现为心律衰竭、心律失常，以及心室附壁血栓形成、血栓栓塞性并发症。并可因流出道梗阻，而出现心绞痛，甚至心肌梗死、猝死等不良结局；3、限制型心肌病：特征性表现为心内膜、心肌细胞纤维化，纤维组织增生，心肌细胞为瘢痕组织取代。引发心室舒张受限、心排量下降，表现为心力衰竭、心室附壁血栓形成，可并发一系列心律失常；4、致心律失常性右室心肌病：特征性表现为右室心肌组织，被脂肪组织进行性取代，可出现心腔扩大、心力衰竭，可并发心室附壁血栓形成，导致肺栓塞等严重血栓栓塞性并发症。

原发性心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病。 肥厚型心肌病目前与遗传有关系，可以通过基因检测来确定。 扩张型心肌病目前考虑是病毒感染或免疫反应，由感染病毒以后发生免疫性心肌损伤所导致，但目前扩心病的原因不是较明确。心肌内小血管分支出现病变引起血管痉挛或梗阻继，而出现心肌变形，可能出现扩张型心肌病。心肌代谢过程中某些酶缺乏也会导致心肌扩张；还有一部分与营养摄入障碍如食物中缺乏微量元素有关，也可导致心肌变性。 限制型心肌病目前病因不明确。

限制型心肌病无较好治疗方法，预后较差，所谓治疗主要指对症支持治疗，以避免并发症的发生。目前无病因治疗，故首先进行一般性治疗，建议合理饮食、不要暴饮暴食、戒烟戒酒，平常注意劳逸结合，不要太劳累，避免情绪激动、受凉感冒等，并防治各类感染，如呼吸道感染、胃肠道感染等。 此外，需进行对症支持治疗，如心功能不好造成水肿、腹水，可以用利尿剂、白蛋白等。心功能不好容易长血栓，或者已经有血栓，或高度怀疑血栓者，可以用抗凝药物，以尽可能减少血栓形成的概率。同时患者容易并发心律失常，如各种早搏、室上速、室速等。对于上述情况，适当应用抗心律失常药物，减少心律失常发生的概率。 近年有报道用手术切除纤维化增厚的心内膜，如果有房室受损，同时可进行人造瓣膜置换，可能有一定效果。但总体而言，目前限制型心肌病整体预后不好，或许尽早重视以及药物应用可减少并发症的发生，相对改善预后以及生活质量。

小儿原发性心肌病引起心肌机械或心电功能障碍，常表现为心室肥厚，或心室扩张。这类疾病不仅仅局限于心脏，也是全身疾病的一部分，最后会导致心脏性死亡，或为进行性心力衰竭。 目前心肌病的分类具体包括遗传性心肌病，如肥厚型心肌病、右室发育不良心肌病、左心室致密化不全；混合性心肌病，如扩张型心肌病、限制型心肌病；获得性心肌病，如感染型心肌病，心动过速性心肌病。因此根据这些原因，不同类型的心肌病可以给予相应的病因治疗、控制感染、控制心率。如果是在疾病终末期，也可以考虑左室辅助装置，甚至是心脏移植等治疗措施。

心肌病一般原则上不做瓣膜手术，因为病变在心肌上，瓣膜多半是继发性的变化或继发改变，即便是做瓣膜的手术，心肌病变没有去除，仍然没有很大的效果，包括心功能恢复、症状改善都非常有限，所以常规一般不给心肌病做瓣膜手术，除非是有特殊的类型。 限制型的心肌病发病率虽然也有，但是更少，其实也就是心肌病变。有一些病人会出现心室的肥厚，心脏收缩功能改变，在这种时候会导致瓣膜尤其是二尖瓣的关闭不全。因为心肌病现在不断的研究也发现其实分子机制上面可能和瓣膜分子机制有一些关系，所以有一些病人同时心肌病上会合并瓣膜疾病，所以有些病人是可以手术。当然也会在手术台上要根据瓣膜的病变实际情况决定。因为诊断只能看到瓣膜的关闭不全或者狭窄，但是还有一些病因可能要到手术台上才能综合判断。如果把狭窄解除、肥厚的心肌切除、瓣膜形态很好、注水各方面的试验也很好，可能就不会做置换。

限制型心肌病根据影响的器官不同，临床表现不同。影响到左心系统可引起左心衰，临床表现为气促、呼吸困难，随着活动量的增加，患者的症状会逐渐加重，患者表现为乏力、活动量下降，有时可伴有头晕、精神面貌差。影响到右心系统可诱发右心衰，临床表现为颈静脉充盈、肝脏肿大、脾脏肿大、腹水、下肢水肿，患者表现为疲劳、乏力、纳差、小便量少。