阵发性睡眠性血

溶血性贫血是否严重，取决于溶血性贫血发生速度以及治疗效果。急性溶血性贫血多为血管内溶血，属于临床上常见危急重症，如没有及时治疗，可能会危及患者生命。如果是慢性溶血性贫血，但长期治疗效果不佳，患者长期处于贫血状态，也会导致患者呼吸、循环、神经、皮肤黏膜、消化、内分泌代谢等多系统损害，进而危及患者生命。溶血性贫血急性发作常见病因包括药物性溶血、不合血型的输血、自身免疫性溶血性贫血以及阵发性睡眠性血红蛋白尿，常在感染、手术、创伤等应激条件下急性发作，会引起溶血危象。发生溶血危象时，患者会出现寒战、高热，体温可高达39℃ 甚至40℃，伴有明显四肢疼痛、腰背部疼痛，以双侧肩胛骨和双肾区的疼痛最为明显。有时患者会出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐的症状，容易与急腹症相混淆。患者还可能会有出血倾向以及凝血障碍，因为发生溶血后会消耗大量凝血物质，使患者处于易出血的状态。患者也可能会出现严重贫血和黄疸、肝脾肿大、急性肾功能衰竭，因此出现溶血危象可以危及患者生命。

引起血小板减少的原因多种多样，如果是由于骨髓的原因，就是造血工厂的原因引起生成血小板的不足，比如白血病、再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、酗酒、巨幼细胞性贫血，还有某些骨髓性疾病引起，要建议病人去医院先检查清楚疾病，然后根据疾病，根据目前的治疗指南来进行对症、对因的治疗。如果是对于风湿性疾病的病人，一般会到风湿内科进行就诊。风湿内科的医生会根据病人的情况进行免疫抑制治疗，病人的血小板会提升地比较快，或者是免疫性因素引起的血小板减少，可以用丙球来封闭Fc的抗体能提升血小板，减少血小板的破坏。

常见引起粒细胞减少的原因有感染，如病毒、革兰阴性杆菌、某些原虫感染等，其中病毒感染是最常见的原因；血液病如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓转移癌、巨幼细胞性贫血；理化损伤如放射线、苯、铅、汞以及化学药物等；脾功能亢进如脾淋巴瘤、脾血管瘤、肝硬化、门静脉和脾静脉栓塞、心力衰竭等；自身免疫疾病如特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。 粒细胞减少症是指成年人粒细胞低于2.0×10^9/L，儿童粒细胞低于1.5×10^9/L。引起粒细胞减少的原因很多，其临床表现也随着病因及粒细胞减少的严重程度的不同而有所不同。当粒细胞＜1.0×10^9/L，极易发生感染；当粒细胞＜0.5×10^9/L时，严重感染和疾病复发的危险性增加，患者出现发热、咽痛、口腔溃疡等感染症状，甚至引起败血症。粒细胞减少时必须明确粒细胞减少症的原因，才能做进一步的对症治疗。

溶血性贫血是一个非常大的概念，分为遗传性溶血和后天获得性溶血。遗传性溶血可分为几十种类型，后天获得性的同样有几十种类型，所以不同的溶血类型，其治疗是不一样的。 遗传性的溶血，大部分属于基因病。严重的情况下需要进行骨髓移植，或者基因治疗，而不严重轻型的溶血，根本不需要治疗。遗传性溶血有很多种治疗方法，而不同的遗传性疾病，治疗方法不同。 后天获得性疾病，分型更多，如自免性溶血性贫血，这种疾病的治疗方法和阵发性睡眠性血红蛋白尿症就完全不一样，完全属于两种的疾病。另外，有些其它原因的溶血，比如药物性相关性溶血、母婴血型不合引起的溶血，治疗方法都不一样。所以大家咨询溶血性贫血该怎么治，不可一概而论，因为病因不同。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病。由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活的补体异常敏感，临床上表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血与血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。发病年龄在20-40岁之间，男性显著多于女性，临床表现有血红蛋白尿、血细胞减少、血栓形成。实验室检查可见红细胞血呈小细胞低色素性贫血，骨髓象检查骨髓增生活跃，尤其以红细胞明显，晚期增生低下。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性干细胞良性克隆性的疾病，由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活的补体异常敏感，出现红细胞的溶解和破坏，临床上表现为与睡眠有关，间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或反复的血栓形成。确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿以后，常用的治疗办法有输血治疗，应用生理盐水洗涤的红细胞输注，应用雄激素治疗，常用的药物是司坦唑醇，还可以小剂量的铁剂治疗。