阵发性睡眠性血

黄疸是一种临床症状或体征，不是一种疾病，所以谈不上传染的问题，但是引起黄疸的病因有一部分可以传染，但绝大部分不传染。传染性病因表现为黄疸疾病，以病毒性肝炎为主，如甲肝、乙肝、丙肝、丁肝、戊肝等，这些嗜肝病毒喜欢定居在肝脏，导致肝脏的损害，可以出现黄疸型肝炎。患者的黄疸很明显，黄如橘子色，尿色也会偏黄，皮肤巩膜都出现黄染。此外还有EB病毒引起的肝炎，都可以有传染的风险，黄疸型肝炎的传染途径主要是血行传染，而甲肝和戊肝是胃肠道传染。此外还有很多引起黄疸的病因不会传染，如溶血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、先天性溶血性贫血等，以及血型不合的输血，胆道的梗阻。这些疾病的黄疸症状都不传染，因为均属于机械性梗阻，并不属于细菌、病毒等病原因素导致黄疸。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性干细胞良性克隆性的疾病，由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活的补体异常敏感，出现红细胞的溶解和破坏，临床上表现为与睡眠有关，间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或反复的血栓形成。确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿以后，常用的治疗办法有输血治疗，应用生理盐水洗涤的红细胞输注，应用雄激素治疗，常用的药物是司坦唑醇，还可以小剂量的铁剂治疗。

引起白细胞减少的原因很多，包括骨髓本身原因、感染、自身免疫性疾病、药物等，都有可能导致白细胞减少，具体如下： 1、骨髓原因，包括再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿； 2、感染，最常见的是病毒感染，有一部分细菌感染也可以导致白细胞减少； 3、自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎，也可以引起白细胞减少； 4、药物，尤其是肿瘤病人化疗后大多会出现白细胞减少，而有一些是免疫性药物引起的免疫性白细胞减少； 5、其它，营养缺乏，如缺乏叶酸和维生素B12，也可以引起白细胞减少。

溶血性贫血是一个非常大的概念，分为遗传性溶血和后天获得性溶血。遗传性溶血可分为几十种类型，后天获得性的同样有几十种类型，所以不同的溶血类型，其治疗是不一样的。 遗传性的溶血，大部分属于基因病。严重的情况下需要进行骨髓移植，或者基因治疗，而不严重轻型的溶血，根本不需要治疗。遗传性溶血有很多种治疗方法，而不同的遗传性疾病，治疗方法不同。 后天获得性疾病，分型更多，如自免性溶血性贫血，这种疾病的治疗方法和阵发性睡眠性血红蛋白尿症就完全不一样，完全属于两种的疾病。另外，有些其它原因的溶血，比如药物性相关性溶血、母婴血型不合引起的溶血，治疗方法都不一样。所以大家咨询溶血性贫血该怎么治，不可一概而论，因为病因不同。

阵发性睡眠性血红蛋白尿又命名为夜间睡眠性血红蛋白尿，是一种良性克隆性疾病，此病为后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜缺陷。1882年Paul Strubing医生报道此疾病发生在夜间，患者会出现酱油样或葡萄色样，或浓茶一样小便，但后来发现患者睡眠时血红蛋白尿也会出现，患者在睡眠时酸性代谢产物堆积，有缺陷红细胞膜对此酸性耐受性不良，而导致酸性环境下发生破裂，因此被改为阵发性睡眠性血红蛋白尿。

常见引起粒细胞减少的原因有感染，如病毒、革兰阴性杆菌、某些原虫感染等，其中病毒感染是最常见的原因；血液病如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓转移癌、巨幼细胞性贫血；理化损伤如放射线、苯、铅、汞以及化学药物等；脾功能亢进如脾淋巴瘤、脾血管瘤、肝硬化、门静脉和脾静脉栓塞、心力衰竭等；自身免疫疾病如特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。 粒细胞减少症是指成年人粒细胞低于2.0×10^9/L，儿童粒细胞低于1.5×10^9/L。引起粒细胞减少的原因很多，其临床表现也随着病因及粒细胞减少的严重程度的不同而有所不同。当粒细胞＜1.0×10^9/L，极易发生感染；当粒细胞＜0.5×10^9/L时，严重感染和疾病复发的危险性增加，患者出现发热、咽痛、口腔溃疡等感染症状，甚至引起败血症。粒细胞减少时必须明确粒细胞减少症的原因，才能做进一步的对症治疗。