间质性肺疾病

间质性肺疾病指肺间质产生病变。间质是肺泡与血管之间的成分，间质性肺疾病原因较多，属于组织疾病，常见原因具体如下： 1、常见尘肺、硅肺、霉肺、矽肺此类肺疾病； 2、药物，如胺碘酮、博来霉素等药物可以引起间质性疾病； 3、最常见原因为不明确的呼吸系统间质性肺疾病，间质性肺炎疾病原因目前并非特别明确； 4、间质性肺疾病与吸烟有关，所以戒烟是重要因素，应减少吸烟，减少肺部吸烟性相关的间质性肺疾病； 5、职业性因素、粉尘、PM2.5升高等，可能是引起间质性肺病的间接因素，所以需注意可能引起间质性肺疾病因素。

抽烟对身体有全方位危害。烟草里含有很多的有毒有害颗粒，这些颗粒首先通过气道进入到肺脏，可能引起气道慢性疾病，如慢性支气管炎、阻塞性肺气肿、慢性阻塞性肺疾病，这些往往都跟吸烟相关。还有间质性肺疾病，肺脏长纤维瘢痕，出现毁损，也跟抽烟有关系。现在肺癌高发很大一部分因素也跟吸烟有关系，虽然不是所有吸烟患者都得肿瘤，但是吸烟的患者得肿瘤的机会比较高。 烟草中细小颗粒物可以通过肺脏吸收到血液循环中，通过血液循环带到全身其它地方，造成身体其它脏器结构和功能改变。最常见的是心血管病，高血压、冠心病跟抽烟也有关系，糖尿病、身体其它部位的肿瘤跟吸烟也有关系，这都是由于烟草里有毒有害物质造成，所以建议大家不要吸烟，吸烟的患者要早戒烟。

目前间质性肺疾病尚无统一诊断标准，通常情况下间质性肺疾病遵循疾病诊断的标准流程： 1、临床症状：进行性呼吸困难，即患者活动后憋喘、憋气，严重者生活不能自理； 2、体格检查：即体征，呼吸急促、肺部velcro啰音等； 3、实验室检查：如炎症指标等； 4、特殊检查：如血气分析可发现低氧血症、酸中毒，肺功能检查可发现患者限制性通气功能障碍、肺弥散功能障碍，高分辨率CT检查可发现肺部特异性改变，包括毛玻璃样改变、网格状改变、蜂窝肺等； 5、病理检查：如肺活体组织检查，进行确诊。

间质性肺疾病是较复杂的疾病，临床诊断间质性肺疾病需根据患者病史、临床症状、影像学检查，结合HRCT，以及肺功能检查，综合判断是否为肺部间质性疾病，明确诊断需根据肺活检。随着介入呼吸病学的发展，通过介入的方法也能达到诊断目的，如冷冻肺活检，冷冻肺活检指将冷冻探头放入病变较明显的部位，取组织做病理检查，观察间质性疾病类型，明确诊断。 临床在诊断间质性肺疾病需考虑有无易感因素，如接触职业性因素、粉尘、煤矽肺；是否使用过治疗纤维化药物；有无风湿性免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮引起相应的风湿性全身性疾病，而导致肺部间质性肺疾病。注意通过高分辨CT观察有无磨玻璃影、纤维化、蜂窝肺等CT表现。观察肺功能有无弥散下降，是否引起明显的弥散功能障碍，最重要的诊断标准为病理肺活检。

老年弥漫性间质性肺疾病表现为肺实质弥漫性病变，是一种疾病群。有许多疾病的病因不同、发病机制不同，诊断和治疗也不同，预后也不尽相同。许多慢性肺间质疾病早期常难以发现，误诊为支气管炎、肺炎或者是肺部肿瘤，需要做支气管镜或者肺穿活检等相应检查才能明确的诊断给予相应治疗。如果患者出现弥漫性肺实质病变，应该尽早到正规医院进行相应的诊断和治疗措施，使疾病得到良好的控制。得了弥漫性间质性肺疾病，首先一定要明确诊断，如果由病因导致，比如跟吸烟有关系或者环境、职业环境污染有关系，应该脱离职业环境危险因素同时应该戒烟。如果有低氧血症的情下，要吸氧改善缺氧状态。有肺动脉高压，要针对肺动脉高压治疗。得了弥漫性肺间质疾病一定要早期诊断，定期到医院复诊。还有最重要的一点是预防肺部感染，在冬春季节、寒冷季节防止呼吸系统感染，而加重弥漫性肺间质疾病的发生和发展。

慢性肺源性心脏病就是因为肺部疾病导致了心脏疾病，在临床上导致慢性肺源性心脏病的原因常见于以下四类： 1、支气管肺疾病：最常见的就是慢性阻塞性肺疾病COPD，其它疾病还包括哮喘、重症结核、间质性肺疾病； 2、胸廓疾病：如胸廓畸形病人，可能有的病人有脊柱结核，有的病人是严重胸膜肥厚导致胸廓变形，所有的这种胸廓疾病就可以导致肺组织受压、呼吸不畅，气道扭曲、变形，最终导致慢性肺源性心脏病； 3、肺血管疾病：如原发性肺动脉高压、肺血栓栓塞症，这些疾病都会导致肺循环阻力增加，然后右心负荷就会进一步加大，时间长了以后就会出现右心肥厚、右心衰竭，也就导致了肺心病； 4、其它原因常常见于呼吸科疾病，叫睡眠呼吸暂停低通气综合征。这个疾病主要表现为反复睡眠打鼾、呼吸暂停，在夜间会出现间歇低氧，会引起肺小动脉痉挛、肺动脉高压，最终导致肺源性心脏病。 以上就是在临床上常见的四大类可以引起慢性肺源性心脏病的原因。

小儿先天性心脏病会有以下危害：1、肺炎：这类小儿抵抗力较低，易合并肺炎。反复肺炎可以导致间质性肺疾病，甚至出现呼吸衰竭；2、加重心脏负担：反复的心内血液分流会引起心脏结构和功能改变，甚至出现心脏扩大、心力衰竭，或者发生艾森曼格综合征；3、心律失常：易出现快速性或者缓慢性心律失常，严重时会引起心源性猝死；4、感染性心内膜炎：因为自身存在先天的心脏结构缺损，一旦发生感染时，容易合并感染性心内膜炎。一旦出现严重的感染性心内膜炎，会加重心脏耗氧或者加重心脏负担，诱发心力衰竭的发生；5、脏器栓塞：如果心脏内有细菌的赘生物形成，一旦赘生物脱落，会导致各脏器出现不同程度的栓塞或梗死的表现，严重者也可以出现生命危险。

讲解医师：童春堂  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院呼吸内科
间质性的肺疾病是指主要累及肺间质，肺泡的一类肺部的弥漫性疾病，包括很多病种，临床上可表现为患者渐进性的，劳累性的呼吸困难，它的诊断是通过肺功能以及影像学的检查，肺功能表现为限制性通血功能障碍，残气量增加，肺活量降低，肺泡弥散功能下降。影像学表明双肺弥漫性的阴影，可呈网格状、条索状、结节状等，高分辨的CT可以诊断。也可以通过肺泡灌洗或者肺活检。治疗是改善患者的通气，通过吸氧或者是呼吸机辅助呼吸进行治疗，抗间质纤维化，可以选用糖皮质激素，有部分患者对激素效果也不会太好，还同时可以服乙酰半胱氨酸，还原型谷胱甘肽等进行对症治疗。平时要预防受凉，避免受凉之后病情加重，注意复查胸部的CT。

引起肺部纤维化的原因较多，可能与间质性肺疾病、肺结核、慢性支气管炎等有关，其中以间质性肺疾病最为常见。目前临床上尚缺乏彻底根治肺部纤维化的手段。肺结核和慢性支气管炎引起的肺部纤维化已成为一种陈旧的病灶，通过积极治疗原发病，可以明显改善呼吸困难等临床症状，但难以达到临床治愈。晚期肺纤维化更是预后不良。

如果病人单纯存在蛋白尿而没有其它病变，往往是病情不严重。系统性红斑狼疮患者是多脏器、多系统受累，例如狼疮肾，有的患者尿蛋白阳性，甚至潜血阳性或者肾功能的衰竭，还有血液系统受累，部分红斑狼疮病人可以出现严重白细胞降低、血小板降低以及贫血。此外，红斑狼疮病人还可以出现脑血管病变、癫痫等情况。并且系统性红斑狼疮还可以影响到肺，导致间质性肺疾病或者出血性肺泡炎。 如果是系统性红斑狼疮的病人，尿蛋白是评价的指标之一，但一定要结合其它系统受累判断疾病严重性，主要是综合内脏受累程度进行判断。并且还要判断系统性红斑狼疮病情是否进展、是否活动，临床上判断系统性红斑狼疮病情活动的体系称为SLEDAI评分，如果评分比较高就说明病人的病情活动度较高。 如果过去病人尿蛋白没有加号，现在变成了(+)，也说明病情正在进展，此时应该积极的进行治疗。