间质性肺炎

小儿支原体肺炎的临床表现，婴幼儿和大孩子的表现不同，婴幼儿主要是起病急、病情重，体温以中低度发热为主，甚至没有发热，主要为咳嗽，表现为百日咳样的呛咳，呼吸道分泌物多，还伴喘鸣。大孩子主要表现是刺激性干咳为突出表现，有少量白色的黏痰，但肺部体征比较少，胸片以间质性肺炎改变，斑片状阴影，或者还有的孩子有大片状实变影表现。所以胸片与临床症状体征不相一致，也是支原体肺炎的特点。大家应该注意支原体肺炎还可以有肺外并发症表现，比如心、肝、肾、神经系统损伤之后，孩子会有精神差，呕吐，食欲减退等表现，还有孩子会出现皮疹，关节痛等表现。

肺纤维化病因复杂，分为已经明确和尚未明确两种。已经明确的病因包括细菌和病毒的感染、长期吸烟、长期从事粉尘工作或使用某些药物导致等。尚未明确病因的称为特发性间质性肺炎，其中特发性肺间质纤维化最常见，也称蜂窝肺，这种肺纤维化较严重。对于CT报告单上的肺纤维化灶，一定要理性对待，首先明确属于哪一种纤维化，再针对具体病情确定治疗方案。

右肺纤维灶只是放射科医生描述语言，一般描述右肺有纤维组织增生，有索条影，多半是以前患有结核表现。部分早期间质性肺炎可能也表现成类似症状，需做CT进一步鉴别，或跟以前胸片或CT鉴别。 如果比以前症状加重，需考虑有无间质性肺炎。抵抗力低时，肺结核还会复发。如结核没有活动不建议治疗，除非抵抗力低出现结核活动才需进一步抗结核治疗。陈旧性肺结核没有传染性，不必过于担心。

一般急性肺炎根据解剖来分类，分为大叶性肺炎、小叶性肺炎、间质性肺炎。其中小叶性肺炎也叫做支气管肺炎，一般指的是支气管壁或者肺泡的炎症。通常都是由于急性上呼吸道感染或者支气管炎向下蔓延所致，病原体主要包括细菌、病毒和支原体。一般常见的症状包括发热、咳嗽、咳痰、胸痛、胸闷，甚至呼吸困难等。一般发生了支气管肺炎后建议住院治疗，住院主要采用综合治疗，包括一般治疗、对症治疗、针对明确病原体的治疗。 支气管肺炎是一种常见的小儿肺炎，常见于3岁以下的儿童，一般一年四季都可以发病，多在冬春季节或者是气候发生突然变化的时候，一般经过有效及时的治疗和护理可以痊愈。

干燥综合征是常见风湿病，临床上表现是口干、眼干等腺体损伤的症状，比较轻的患者一般是损伤腺体，严重时也可能损伤内脏。最常见肺间质病变，出现间质性肺炎或者肺间质纤维化，也可以引起肾小管酸中毒，导致低钾，出现周期性麻痹。 再有病人也可能会导致血液系统病变，像血小板减少等，所以具体到平均存活率，目前没有统计，但是像比较轻的腺体损伤的病人，没有内脏损伤，生存率和正常人应该没有区别。如果是比较重像出现肺间质病变或者血液系统血小板顽固性降低，可能比正常人寿命要缩短。

干燥综合征是自身免疫紊乱以后出现的一种自身免疫性疾病，临床症状最多见的是干燥症状，如口干燥、眼睛干燥、想哭没有眼泪，吃干的东西没有水咽不下去，这些是最常见的表现，其它还可以出现皮肤干燥，特别容易出现虫牙、龋齿或腮腺反复肿大等表现。再有一部分病人还可以出现间质性肺炎、间质性肾炎或关节炎症，肌肉肿胀、疼痛等。 干燥综合征一旦诊断以后，重要的一点是要区分轻和重，单纯表现为口干和眼干的这部分病人，可以采用替代疗法，如人工泪液、人工唾液替代，相对比较明显的病人可以采用羟氯喹治疗来缓解口、眼、干的症状，对于有肺或肾脏等内脏器官受累的干燥综合征，相对比较严重，对于这一部分病人有可能需要口服激素或免疫抑制剂等治疗，所以干燥综合征的治疗并不是所有病人都一样，需要根据每一个病人的轻和重，疾病活动与不活动等做出个体化治疗。

皮肌炎在风湿免疫病当中是相对复杂的、预后也相对差的一种疾病。影响预后差的因素，主要有年龄、男性、吞咽困难、延误诊治、肺和心脏受累、抗合成酶抗体阳性，都是导致预后差的因素。发病第1年，皮肌炎病人病死率是最高的，占总死亡人数的50%。死亡的主要原因就是肺部感染、呼吸衰竭、恶性肿瘤。发病1年以上的病人，死亡原因和1年以内的病人是相似的，主要的死亡原因还是间质性肺炎、合并肺部感染、呼吸衰竭。患者预后不良的主要因素就是肺部受累和恶性肿瘤，发病年龄也是预后差的重要预测因素，如果皮肌炎发病年龄比较大，预示着预后不佳。 皮肌炎患者，常规的应该进行拍胸片，还要做肺功能检查，如果怀疑病人有肺间质病变，需进行高分辨的胸部CT扫描来确认。有人认为皮肌炎是副肿瘤综合征的表现，长期使用免疫抑制剂也容易导致肿瘤的发生。病人一旦确诊了皮肌炎，要进行积极的治疗，持续使用激素和免疫抑制剂可以使患者受益，减少相对危险度，提高生存时间。

激素指糖皮质激素，如泼尼松、泼尼松龙、甲基强的松龙等药物，是临床常用的糖皮质激素，都用于皮肌炎患者的日常治疗。激素作为皮肌炎治疗的一线药物，在临床皮肌炎患者中几乎百分之百需要使用，药物疗效较好。糖皮质激素可以快速控制皮肌炎患者的皮炎，快速控制症状，改善皮损、疼痛和肌力。对于皮肌炎合并肺纤维化的患者，可以帮助逆转部分间质性肺炎。 尽管效果好，也不能一直使用，因为糖皮质激素存在不良事件，如库欣综合征，会变得比较胖，增加血压、血糖、骨质疏松、股骨头坏死的风险。一旦效果比较明显，就开始逐渐减量，原则是能不用就不使用，能够少用尽量少用，逐渐减到较小的量，控制皮肌炎不再进展、复发。

皮肌炎属于自身免疫性结缔组织病，主要累及皮肤、肌肉，尤其是肌肉引起免疫性的炎症性病变，严重时可有生命危险。如果皮肌炎急性发作期累及到呼吸肌、心肌，比较危险，可引起呼吸困难、心悸、心慌、心律失常等。如果比较严重可能导致心脏、呼吸功能损伤，引起死亡。如果皮肌炎没有控制，有时拖的时间较长，也可能引起内脏比较严重的损害，比如引起间质性肺炎、肺纤维化，严重影响到呼吸功能。如果控制不好有生命危险，可能会导致死亡。皮肌炎需要引起重视，属于比较严重的自身免疫性结缔组织病，而且中年人得了皮肌炎，有相当一部分患者合并内脏恶性肿瘤，尤其是鼻咽癌等，所以如果不及时发现，也会危及生命。

传染性非典型性肺炎2003年在中国发现，是冠状病毒引起的急性肺部感染。患者表现为非常高的传染性，不光通过呼吸道飞沫传播，接触患者的分泌物可能也会出现发烧、呼吸困难等症状，做胸片可发现双肺间质性肺炎。间质性肺炎是影像学名词，以双肺间质性炎症为主，而且进展特别快，很快会出现呼吸衰竭、急性呼吸窘迫综合征，需要气管插管、呼吸机支持治疗，病死率很高。目前急性传染性非典型肺炎没有特效药物治疗，主要依靠支持治疗，病人出现呼衰时需要给氧、上呼吸机。 以前非典时一直用糖皮质激素来治疗，但糖皮质激素主要是减轻病毒引起的炎症反应。目前没有特效药，主要治疗方法是支持治疗，让机体免疫力清除病毒，使器官损害逐步恢复。传染性非典型肺炎传染性非常高，同时进展非常快，病死率也非常高。