间质性肺炎

皮肌炎是一种自身免疫性疾病，是免疫紊乱以后所引起的皮肤肌肉发炎，进而出现相应的症状，部分患者合并明显的肺间质纤维化或间质性肺炎。皮肌炎本身是一种自身免疫炎症性疾病，并非感染性疾病，但皮肌炎患者症状比较重，患者为了能够控制皮肌炎的发展、挽救生命，会在治疗过程中使用大剂量糖皮质激素以及免疫抑制剂，增加患者感染风险。 各部位感染都有可能发生，比较多见的感染部位为肺部感染，而皮肌炎患者多合并间质纤维化或肺间质病比例较高，所以与肺部感染难以鉴别，诊断和治疗比较困难。除了肺部感染以外，泌尿系感染、腹腔感染、皮肤感染等，在皮肌炎患者中都有可能发生。

系统性硬化症典型临床表现为皮肤变厚、变硬，硬化期面部皮肤受损，造成正常面纹消失、面容刻板，称为面具脸，是系统性硬化症标志性的症状之一。皮肤病变还有色素沉着和钙质沉积，部分患者伴有发热、肌肉关节疼痛、体重减轻、疲劳感等全身症状，其中疲劳感最为明显。 81%患者首发症状是雷诺现象，即双手遇冷、紧张时，手指变白，然后变青紫，进而变红。患者内脏胶原沉积和纤维化的结果是导致间质性肺炎、肺动脉高压、心肌纤维化、食道吞咽功能障碍、肾功能受损和血压升高。

儿童类风湿病主要并发症是脏器的损伤，如心肺损伤时可能会出现心肌炎或者胸膜炎疾病，也可能会引起肾脏损伤。 当患者心肺损伤时，可能会出现心功能下降，比如心衰。肺脏方面损伤主要表现为间质性肺炎，严重者可以出现呼吸衰竭症状。肾脏出现损伤可能表现为蛋白尿或者水肿症状。脏器出现损伤时，严重者可能会危及生命，所以此病要引起患者的重视。

多发性肌炎不是癌症，属于特发性、炎症性疾病，是一组以横纹肌受累为特征的自身免疫性疾病。临床上主要表现为对称性的近端，比如肩胛带或者骨盆带的肌肉无力和肌酶升高。目前多发性肌炎的病因尚未明确，通常认为和感染、遗传因素有一定的关系。临床除了有肌肉表现以外，部分患者还可以出现内脏受累的情况。肺部是多发性肌炎最常受到累及的部位，临床上可以表现为间质性肺炎以及肺间质纤维化、胸膜积液等等。多发性肌炎患者临床检查，可以出现肌炎相关性抗体以及肌炎特异性抗体。对于多发性肌炎患者而言虽然不是癌症，但是该疾病的患者癌症发生率相对比一般人群高，而且癌症发生的时间可以在多发性肌炎诊断之前，也可以在多发性肌炎病程当中或者在诊断之后。所以多发性肌炎的患者要密切监测是否有肿瘤方面的异常情况，如果及早发现癌症，需要积极给予早期治疗。

混合性结缔组织病是一种常见的风湿免疫病，主要表现是双手指出现肿胀，还有一个最有特异性的表现叫雷诺综合征，即指双手指在遇冷的时候出现发白、发紫、发红过程。发白主要是因为双手指血管的痉挛、收缩；发紫是因为血管痉挛收缩以后出现缺血；发红是因为在缺血之后反射性的血管扩张。混合性结缔组织病容易出现内脏损害，比如出现肺动脉高压、肺间质性肺炎。其治疗包括以下两个方面： 1、对症治疗：即治疗症状，主要指治疗雷诺综合征。治疗时可以用扩血管的药物，比如硝苯地平、卡托普利、前列腺素制剂，或用一些更强的扩血管药物。雷诺综合征的治疗还有包括抗凝治疗、抗血小板聚集。因为雷诺综合征是一种血管炎，容易出现血小板的聚集，形成血管的微血栓，从而导致肢端出现缺血、坏死； 2、控制病情的治疗：具体的用药要根据患者的病情轻重而定，如患者有严重的肺动脉高压，有肺间质纤维化，治疗使用的强度就要比较强，比如使用激素联合免疫抑制剂。激素使用的剂量可以用0.5-1mg/kg，而免疫抑制剂根据病人的内脏的损害，可以使用甲氨蝶呤或环磷酰胺。

间质性肺炎治疗与病因有关，具体如下： 1、感染性肺炎：像病毒肺炎，包括流感性肺炎、流感病毒性肺炎、新冠病毒肺炎、SARS及其它各种病毒性肺炎，主要影响间质，主要针对感染性病原体治疗，包括抗病毒、真菌。细菌性肺炎一般影响间质相对较少，结核病也可以影响间质，根据病原学不同针对性进行治疗； 2、非感染性肺炎：最常见的是自身免疫疾病，最大一类是风湿病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征等造成间质性改变，甚至引起间质性肺炎。其他还包括特发性间质性肺炎、药物中毒或中毒性间质性肺炎，如治疗心血管药物、化疗药、肺癌靶向药物，都可以引起间质性改变，放射性肺炎也是间质性肺炎，应针对不同病因进行治疗。如果以自身免疫为主，主要给予免疫抑制治疗，最常用为激素治疗，再加免疫抑制剂。

如果采取西医治疗间质性肺炎，糖皮质激素作为本病首选。如果使用糖皮激素效果不佳，可以采用免疫抑制剂或者联合糖皮质激素一起治疗。也可采取其它措施，包括氧疗，合并有感染时需要使用抗生素治疗。对于间质性肺炎终末期，可以通过肺移植来治疗，所以需要根据疾病的类型确定治疗方案。 部分间质性肺炎可以达到临床治愈目的，部分可以控制到病情，部分可以减轻症状，提高生活质量为目的。常用药物有糖皮质激素、免疫抑制剂、抗纤维化药物，有环磷酰胺、硫唑嘌呤、吡非尼酮、尼达尼布，手术治疗主要是肺移植。针对以上药物需要医生指导下使用，切不可随意使用，因为这些药物的副作用较大。对于间质性肺炎的病人，需要在医生指导下用药，并且调整药物剂量。

一般间质性肺炎诊断的标准是通过患者症状、体征、实验室检查诊断，具体如下： 1、间质性肺炎一般会出现干咳，以刺激性咳嗽为主，也可以有咳痰，多半是白痰，晚期经常出现低氧为主要表现的呼吸衰竭； 2、体格检查可以出现缺氧表现，如口唇、四肢末端的青紫、发绀，肺部可以听到爆裂音； 3、肺部CT，早期可以出现毛玻璃样阴影，典型的可以出现网格影，严重者可出现蜂窝肺； 4、间质性肺炎早期症状不明显，晚期气促症状很明显。所以有气促症状时需要及时就医，以免耽误病情。

诊断间质性肺炎疾病常用的方法之一是X线，早期肺泡炎显示为双下肺模糊阴影，密度增高与毛玻璃样的病灶，具体如下： 1、早期临床症状不明显，患者很少就诊，容易误诊； 2、病情进展之后，肺野会出现网格状阴影或者网格状结节影，结节1-5mm，大小不等； 3、晚期可以出现大小不等的囊状改变，呈现为蜂窝肺、肺体积缩小、膈肌上抬、叶间裂上移，逐渐发展到晚期，诊断变得容易，但是失去早期诊断的意义。约30%的患者肺活检证实为间质性肺炎，但是胸部X线正常。因此，X线对于间质性肺炎诊断不敏感，缺乏特异性。

间质性肺炎是指肺间质，包括肺泡壁和肺泡周围组织受到损伤导致，目前已知相关间质性疾病有180，大部分与常见细菌性肺炎所致肺泡性疾病不同，不是由任何已知感染性致病原所引起，如矽肺、脱屑性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎、非特异性的肺间质病变等，都不具有传染性。肺间质疾病中由肺部感染相关疾病引起来间质性改变，如血行播散型肺结核、病毒性肺炎、支原体肺炎等均存在有一定传染性。间质性肺炎是否存在传染性，不能够一概而论，需要根据相应病因才能做出一个正确结论，建议至医疗机构进一步确诊，方能确定是否存在感染性。