门静脉高压症

讲解医师：马军  （主治医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院肝胆外科
由于导致门静脉高压的肝硬化等疾病难以逆转，除了对导致肝硬化原发疾病如乙肝的积极治疗外，无特异性的手段，其治疗的重点主要集中在食管胃底静脉曲张的形成及破裂出血的预防及治疗中。对于患者无静脉曲张及轻度的静脉曲张，非选择性β受体阻滞剂与安慰剂无明显差异，但是对于中、重度的静脉曲张，非选择性的β受体阻滞剂可以显著地降低出血风险及病死率。内镜、断流术、分流术及经颈静脉肝内门体分流术，虽然减少了出血风险，但是由于增加了肝性脑病的风险，因此都不建议用于预防出血。对于急性出血的治疗，除了常规的抗休克、输血、抗感染、生长抑素治疗外，内镜套扎及硬化剂治疗是可以考虑的。然而对于上述治疗方案都无法起效的患者，内镜下覆膜支架是可以作为一种挽救性手术实施的。对于没有内镜技术或内镜手术无法实施的条件下，三腔二囊管是较为常见的急救措施，但是其也具有患者痛苦及并发症多的问题。以上所说的治疗均为控制症状，但是随着肝硬化及门静脉高压的逐渐加重，治疗的有效性会逐渐降低，因此对于终末性肝病患者，肝移植是根治该疾病的唯一有效手段，但是因为极高的花费及供肝资源的限制，其使用受到了极大的限制。

临床上出现黑色大便，应根据具体情况来进行具体分析，而主要原因如下所示： 1、因食物或者药物引起，如进食动物肝脏、血豆腐类的食品或者口服铋剂、铁剂等； 2、大便颜色不仅是黑色，甚至于发亮，如柏油便，要警惕是否存在消化道出血的情况。特别是上消化道出血，常见有十二指肠溃疡病出血、肝硬化门静脉高压症出血、食道下段胃底静脉曲张病出血、胃部肿瘤导致出血、胆道出血等。 故建议患者应及时进行大便潜血试验和血象化验，要综合考虑患者的基础病及患者的临床症状，再综合判断是否存在消化道疾病或其它疾病。

肝硬化患者胃出血生存时间，主要依据出血严重程度、肝硬化严重程度、肝脏功能以及治疗情况判断，生存时间较短者可能出现大量失血引起死亡，肝功能不佳者可维持几个月或1-2年。如果肝硬化属于代偿期，胃出血及时得到控制时，患者也可以获得长期生存。具体如下：1、原因：肝硬化门静脉高压症，导致食道胃底静脉曲张破裂出血，此时出血速度较快且出血量较大。胃出血其他原因，包括消化性溃疡或者胃部肿瘤等；2、治疗：对于食道胃底静脉曲张破裂出血治疗方法，包括内镜下曲张血管套扎、硬化剂注射、介入治疗如TIPS、外科手术等，也可治疗门静脉高压症合并胃出血。如果由溃疡病引起，患者可以通过药物控制；3、分期：肝硬化分为代偿阶段和失代偿期，表现为肝功能正常或合并黄疸、凝血功能障碍、腹水甚至肝性脑病等；4、预后：出血量以及肝脏功能等，可影响疾病预后，部分患者出血量较少，部分患者出血量较多甚至可引起失血性休克，预后差别较大。

乙肝肝硬化患者的生存期，取决于具体的病情，具体分析如下：1、代偿期：患者没有门静脉高压症等并发症出现，患者通过长期的治疗，控制好乙型肝炎病毒，避免进一步进展乙型肝炎的纤维化和肝硬化，患者可以长期生存，如10-30年；2、失代偿期：患者可能肝硬化严重，容易出现门静脉高压症的并发症，比如肝肾综合征、肝性脑病以及食管-胃底静脉曲张破裂出血等上消化道大出血等。每次严重并发症的出现，可能引起生命威胁，如消化道大出血等急症，属于高病危的情况。对于失代偿期的肝硬化患者，生存期大幅缩短，具体需根据具体并发症以及出现的次数、频率等判断。Child分级是评估肝硬化患者生存的重要分级，A级患者为5-6分，生存期最长，C级的患者为10-15分，生存期最短。对于乙肝肝硬化患者的患者，延长生存期需控制好乙肝病毒，保护肝功能，尽可能减缓或者减少肝纤维化和肝硬化的进展，减少门静脉高压等并发症的出现。

食管静脉曲张是由门静脉高压症引起，可使门静脉压力升高，进而导致食管-胃底静脉曲张。但不是所有门静脉高压症均由肝硬化引起，所以食管静脉曲张不一定均是由肝硬化导致。但多数门静脉高压症是由肝硬化引起，所以在诊断慢性肝病、肝硬化同时，还需注意是否合并有门静脉高压症及是否出现食管-胃底静脉曲张。临床上可通过影像学检查，如腹部CT观察到门静脉增宽，食管下段、胃周围血管曲张，甚至在食管内和胃底黏膜下可见曲张的血管。此外，还可发现有脾大、腹水，直接诊断方法是通过胃镜直视下观察食管-胃底静脉曲张严重程度。导致门静脉高压症的疾病，除常见肝硬化外，还有门静脉海绵样变性。另外，部分胰腺疾病如位于胰体尾肿瘤、较严重胰腺炎等，也会引起脾静脉回流障碍，继而出现胰源性区域性门静脉高压症，进而引起食管-胃底静脉曲张，此时没有肝硬化。

肝硬化门静脉高压症典型临床表现是食管-胃底静脉曲张，继而引起消化道大出血。肝硬化是导致门静脉高压症的主要病因，门静脉高压症是由于门静脉压力升高而导致的一系列症候群，包括脾大、脾功能亢进、腹水，以及食管-胃底静脉曲张引起的消化道大出血。门静脉压力升高使脾静脉、肠系膜上静脉压力升高，脾静脉压力升高会引起脾大，而门静脉压力升高会使门静脉和下腔静脉之间的交通支开放，主要是食管和胃部交通支会出现静脉曲张。食管下段和胃底静脉曲张诊断可通过腹部增强CT以及胃镜进行确诊，曲张的血管由于压力高、管壁薄，在腹内压升高或者进食较硬、带刺的食物时，会引起血管破裂、出血。这种出血通常表现为严重消化道大出血，可以有呕血，还可有黑便或者鲜血便。

讲解医师：马军  （主治医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院肝胆外科
首先从解剖的角度来说，门静脉的作用是收集肠道的血供，使其进入肝脏，因此各种原因导致的入肝血流的梗阻，均可引起门脉高压，包括肝硬化、门静脉血栓形成、静脉狭窄等各种疾病，在我国最主要的原因是乙肝肝硬化。

讲解医师：李常青  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京地坛医院肿瘤介入科
目前门静脉高压症治疗手段比较多。从传统上来说，首选在过去是外科切除，脾切+断流，这是一个最经典的治疗手段。把脾切除的同时，将食道胃底的静脉从食道和胃之间完全离断，把血管结扎，就达到了断流止血的目的。但手术本身创伤比较大，而且与患者的肝功能级别、凝血状态、血小板的数量，包括患者一般状况要求比较高。手术本身还有一个并发症，不可回避的就是术后门静脉系统容易发生血栓，发生率在文献报道，大家公认的在40%-50%左右。因此，手术也有它的不足之处。随着微创技术的进步，现在兴起的一种大家公认的微创治疗手段就是经颈静脉肝内门体支架分流，同时技术简称为TIPSS，目前技术来讲，在治疗肝硬化门静脉高压领域里边取得了很显著的长足的进步。它不开刀，只在病人在颈部做一个像米粒这么大一个小的切口，就可以达到在肝脏里边，将肝静脉和门静脉在肝内进行贯通。同时，把通往食道胃底的出血静脉拴塞。这项技术同时有断流和分流降压的两个目的，通过分流降低了门静脉压力，因此门静脉所管辖的曲张的血管就消失了。在做技术同时，又把出血的血管找到并且栓上，因此达到了即刻止血的目的。它也有一个任何分流都无法回避的一个并发症，肝性脑病。由于大约30%的门静脉血不经过肝脏解毒，直接进入人体，因此，大约5%-8%的患者可以出现1度、2度肝性脑病，都比较轻微，经过饮食调整、酸化肠道、吃一些易通便食物，都可以把并发症治好。大部分患者1-2次自行就缓解了。当然还有分流到再狭窄的问题，但随着支架技术的进步，尤其是腹膜之间的联合应用，现在分流再狭窄的问题在很大程度上得到了解决，80%以上的患者3年以后分流依然完好无损。这种不开刀，能治好肝硬化门脉高压的微创技术，在临床上也发挥了越来越大的作用。随着内镜技术的进步，内镜下可以直视将曲张的血管进行套扎、硬化，甚至进行组织胶注射，出血的血管能够迅速被凝住，局部的血液循环迅速中断，通过形成血栓，把出血点堵住，就是目前来讲是比较普遍的一种治疗技术。

讲解医师：马军  （主治医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院肝胆外科
首先是积极治疗导致门静脉高压的原发疾病，如乙肝肝硬化，如果能控制乙肝肝硬化的发展进程，能够显著的减缓门静脉高压增加的速度，从而有效地预防食管胃底静脉曲张的出现，及破裂出血的出现。其次是运用非选择性的β受体阻滞剂，对于中、重度的食管胃底静脉曲张的患者，非选择性β受体阻滞剂能够显著的延长其生命期，减缓食管胃底静脉曲张发展的速度和破裂出血的风险。内镜治疗、门体分流、断流及经颈静脉肝内门体分流，均不建议用于门静脉高压的预防。

讲解医师：黎建军  （主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属普仁医院肝胆外科
门静脉高压症主要与肝硬化有明显的关系，由于肝硬化发病隐讳，病程缓慢，由此引起门静脉高压症状，也可能发病已久，没有临床表现。所以门静脉高压症大多是晚期病理，35%-50%的患者在以往或者入院时有呕血、黑便史，并且脾脏肿大并发脾功能亢进为其主要症状。此外常有食欲不振、体重减轻、贫血、黄疸、发热、浮肿、鼻腔出血、牙龈出血、肝掌、蜘蛛痣等临床表现。