重症肌无力

重症肌无力是自身免疫性疾病，主要是骨骼肌的无力，最常见的是眼畸形。临床表现是患者的一侧或双侧的上睑下垂，上眼皮掉下来、遮住了，病人可能会表现为看东西重影，叫做上睑下垂；还有眼球的运动障碍，病人说往左往右看，看到有两个影，这是重影，其实是眼外肌的无力。全身其它的肌肉也可以表现为无力，比如四肢的无力，可能下蹲以后站起来困难；可能梳头时，拿梳子上抬胳膊困难。总之全身的骨骼肌无力都可以引起重症肌无力的症状，还有饮水的呛咳、吞咽困难，声音嘶哑是咽喉肌的无力。重症肌无力的危害最大是呼吸肌的无力，可以造成呼吸肌的无力，就会造成呼吸的困难，需要抢救，叫重症肌无力危象。

重症肌无力患者咳嗽无力的原因是呼吸肌无力，此时表明重症肌无力患者病情加重，需尽快到重症肌无力专科就诊。重症肌无力是影响肌肉力量的神经免疫疾病，可选择性地累及不同患者的不同肌肉群。重症肌无力症状表现具体如下： 1、轻度：只影响到眼睛，出现眼睑下垂、复视，可影响患者美观，影响视功能； 2、中度：可影响四肢，导致患者日常活动受到影响，如穿衣服、走路困难； 3、重度：可影响到咽部肌肉，比如进食、咀嚼、吞咽，甚至可以影响到呼吸肌。呼吸肌是指与呼吸运动相关的肌肉，包括肋间肌、膈肌、腹壁肌、胸锁乳突肌以及背部肌群等。上述肌肉无力会出现胸闷气短、呼吸困难、咳嗽无力。因此一旦累及呼吸肌，代表患者出现肌无力危象或者处于危象的前期。若发生呼吸困难、咳嗽无力则代表存在危险，且危害相对比较重，需尽快采取急救措施。

诊断重症肌无力通常需要做以下五项检查： 1、肌疲劳试验：肌疲劳试验指医生让患者做出某些动作来检测肌肉的耐疲劳程度，比如检测提上睑肌时会让患者直视正上方，观察1分钟，观察患者是否会出现眼睑下垂的症状；或者让患者频繁眨眼连续30次，观察患者是否会出现临床症状；也可以检测患者的肢体症状，让患者平举上肢2分钟，观察患者是否会出现上肢无力；或者让患者做蹲起动作，连续蹲起10-20次，观察是否出现蹲起困难。若出现临床症状，均可诊断为肌疲劳试验阳性； 2、新斯的明试验：新斯的明试验指给患者肌肉注射甲基硫酸新斯的明，观察半小时后患者是否会出现临床症状明显改善，症状改善即为阳性，若无改善即为阴性； 3、肌电图检查：肌电图主要是进行重复频率、低频电刺激，低频电以衰减度＞10%为阳性； 4、抗体检测检查：抗体检测通常需要抽血来检测患者体内是否存在异常神经肌肉接头处的抗体，出现抗体即为阳性； 5、胸部CT检查：胸部CT主要是观察患者是否伴有胸腺增生或者胸腺瘤，因为70%以上重症肌无力的患者都会伴有胸腺异常，如果胸腺CT检查后发现胸腺异常，也为支持重症肌无力诊断的极有力依据。 临床诊断重症肌无力除进行以上五项检查以外，更重要的是依据患者临床表现的典型性进行判断。若患者存在典型的临床症状，加上其中任何一项检查结果阳性均可诊断为重症肌无力。

重症肌无力分为眼肌型和全身型，眼肌型主要引起眼睑下垂和复视。全身型会累及多种肌肉，比如累及咀嚼肌肉出现嚼东西没劲。另外，还可导致吞咽肌肉异常，导致吞咽困难、饮水呛咳，亦可影响面部表情肌，使患者面部表情减少，示齿、闭眼、皱眉都出现无力，还会影响到颈部肌肉，抬头出现颈部趋紧样困难。 严重者可累及到四肢肌肉，出现下蹲、走路、骑自行车，还有上肢运动、提重物、提东西都出现无力症状，最严重时可累及呼吸肌，患者会出现严重呼吸困难和气喘感。另外，重症肌无力症状特点是晨轻暮重，早晨症状较轻，傍晚或夜间症状较重。

重症肌无力是免疫介导的神经肌肉接头处乙酰胆碱酯酶受体受损的一种疾病，是免疫类疾病。多数患者在检查时发现有胸腺瘤，因为胸腺是产生免疫抗体的部位。如果成人在做胸部CT检查时发现有胸腺瘤的存在，病因与胸腺瘤有一定的关系。有些患者经过检查没有胸腺瘤，但是也会出现重症肌无力的典型的临床表现，目前病因不是太清楚，但机制与免疫相关。 重症肌无力的病因是身体其他部位的肿瘤介导的免疫机制，体内产生了抗体，导致神经肌肉受损，出现类似重症肌无力的临床表现。通过临床实验室的检查，包括神经电生理的检查，可以把这两类疾病区分开。重症肌无力多数是免疫介导的疾病，部分患者与胸腺瘤的存在有关系。所以诊断时，要做胸部CT检查，检查患者是否存在胸腺瘤。做实验室检查时，要检查患者血清里是否有乙酰胆碱酯酶的抗体，或其他的相关抗体，通过这些检查得以明确重症肌无力的病因。

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，是一种免疫功能的异常，自身免疫性疾病，不光是这个疾病，一系列疾病都是自身免疫性疾病，像风湿性的疾病，像一些肾脏疾病，具体的发病原因不是很明确，可能和他特殊的体质有关系，也可能和生存的环境有关系，有的与遗传也有一定的关系。当发生重症肌无力以后，要规律的药物治疗，保持正常的工作和生活能力，而且要避免感冒，避免吃一些毒性药物，就是对神经有毒性的药物，避免它的复发，如果复发的时候，要尽早进行救治。

重症肌无力是一种神经免疫系统疾病，主要累及的是神经肌肉接头处的突触后膜AChR受体抗体阳性。临床最常用的药物是乙酰胆碱酯酶抑制剂，可以使突触间隙的乙酰胆碱量增多，从而改善症状。主要是一种对症支持治疗的药物，不建议长期单药服用，常用的是溴吡斯的明。另外，治疗重症肌无力的药物还有免疫抑制剂，最常用的是激素，针对重症或者急性期的重症肌无力，可以采用短期、大剂量的冲击疗法，也可以采用小剂量上、下楼梯的用法。总之，重症肌无力的激素用法比较具有艺术性。 还有一种重要的药物是免疫球蛋白，所有的免疫系统疾病，免疫球蛋白都占有较大的比重。但是免疫球蛋白因为费用比较昂贵，通常不能作为一线用药。如果药物效果不好，可以适当的考虑血浆置换，或者是应用其它免疫抑制剂，比如环磷酰胺、环孢素A、他克莫司等药物都可以考虑使用，根据患者的耐受情况进行个体化治疗。

血浆置换适应症还是比较广泛的，适用于免疫性疾病，比如格林-巴利综合征，或者重症肌无力。如果在常规一些激素免疫治疗无效的时候，通过血浆置换，把病人体内过多的针对病人靶器官抗体去除，达到快速缓解病人症状。还有血浆置换，有些肝脏疾病，比如说胆红素血症、继发性溶血，通过做血浆置换把这块给去除。还有一些中毒，一些特殊中毒，比如说脂溶性毒素，常规血滤没法去除，也可以通过血浆置换把毒素去掉。血浆置换现在模式发展比较多，除了传统的之外，现在外面发展一些复杂的血浆透析滤过需求，血浆量更少，但是它也同一些其他的新的发展，比如说一些神经系统疾病，可以用免疫的方法来减少血浆使用量。传统的血浆置换疗法是把病人的血浆和血细胞进行分离，然后把血浆全部丢除，再给病人输入新血浆，可以把细胞血浆分离，血浆并不丢除，经过一些吸附器，把抗体和毒素吸附后，再重新回收体内。这种方法是血浆置换的一种新发展，但它就对血浆需求量3000ml，下降只有一千多毫升，也降低了一些并发症。

医学上没有具体说明哪种疾病是老年人肌无力，导致这种症状的包括很多种疾病，人体神经、肌肉、骨骼或者内分泌、循环系统出现问题都可以导致身体无力的症状，这部分病症均可称为老年人肌无力。导致老年人肌无力的疾病具体如下： 1、常见脑血管病的患者会出现抬臂无力、行走不稳、肢体偏瘫，也可以称为老年人肌无力； 2、神经变性类疾病：比如帕金森病、运动神经元病，这类疾病指神经细胞出现变性、坏死、老化，导致身体、肢体运动无力、肌肉萎缩、肢体无力和活动不便，也可称为老年人肌无力； 3、典型重症肌无力：在60岁以上的患者出现的重症肌无力可以称为晚发型肌无力，也可以称为老年人肌无力。而重症肌无力具有代表性，特指神经系统内的自身免疫性疾病，患者体内会出现特殊抗体，攻击神经肌肉接头处，导致身体骨骼肌出现肌无力症状。临床表现为眼皮下垂、四肢无力、构音困难、吞咽无力，甚至导致呼吸困难。 在老年人身上出现上述一系列症状均可称为老年人肌无力。

进行性肌营养不良，最主要需要与以下类型疾病相鉴别： 1、少年近端型脊髓性肌萎缩症：也属于常染色体和显性或者隐性遗传，也是青少年起病，主要的症状表现为四肢对称性肌萎缩，而进行性肌营养不良主要是肌肉假性肥大，并且有肌肉处的颤动，在医院就诊的时候做肌电图或者肌肉病理切片基因检测可以明确诊断； 2、慢性多发性肌炎：无遗传病史，病情进展较进行性多发性肌炎缓慢，生化检查、血清肌酸激酶正常或者轻度升高，肌肉病理改变符合肌炎的表现，激素治疗比较好，可以获得比较可观的疗效； 3、重症肌无力：主要表现是易疲劳或者波动性的特点，即活动后容易产生疲劳，休息后症状好转，并且早上无力症状比较轻，下午肌无力症状比较重，即有晨轻暮重的表现，重要的鉴别方式是新斯的明试验，可以做重症肌无力的鉴别。