重症肌无力

重症肌无力危象的患者会出现四肢无力，甚至呼吸肌无力，从而导致呼吸或咯痰困难等症状，诱因主要包括： 1、感染方面：常见的上呼吸道感染、肺部感染或全身性感染等因素； 2、药物方面：维持肌无力使用相应药物治疗时，突然停药或药物减量可诱发重症肌无力危象； 3、其他方面：怀孕、分娩后，以及情绪的改变或者过度疲劳等因素。

重症肌无力危象人的抢救方法如下： 1、出现呼吸肌肉无力时，应该及时清理口腔的异物、痰液或其他分泌物，维持患者侧位、头部后仰的位置，避免堵塞，保持呼吸道的通畅； 2、紧急送至就近医院，及时确诊病症，给予呼吸机支持，采用紧急气管插管或切开气管等保持呼吸通畅； 3、根据情况加强吸痰护理，并针对具体病因进行治疗。

重症肌无力危象的类型主要包括： 1、肌无力危象：肌无力可逐渐导致呼吸肌无力、呼吸困难等，甚至危及生命，采用新斯的明可以促进病情好转； 2、胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物服用过量所引起的瞳孔改变、四肢震颤或者抽搐等症状； 3、反拗危象：长期应用抗胆碱酯酶药物不敏感，而出现严重的呼吸困难，加量或采用新斯的明无明显好转。

神经肌肉病，根据不同类型症状也不同。包括神经病变，如前角、前根病变，及周围神经引起的肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉跳动等，不同病因的治疗方案也不同。如果是周围神经病变，包括慢性格林-巴利综合征引起的肌肉无力，则需要用激素治疗。神经-肌肉接头处疾病主要临床症状是重症肌无力、肌无力综合征，表现为肌肉疲劳、不耐受，或明显的晨轻暮重，治疗以抗胆碱酯酶为主，如溴吡斯的明。其它肌肉疾病，如周期性低钾性麻痹，临床表现是发作性肌肉无力，会因饱食、受寒等诱因引起，在补钾后可明显改善。其它肌源性改变，包括多发性肌炎、皮肌炎、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、线粒体疾病等。不同疾病类型临床表现也不同，主要表现都为肌痛、肌无力、假性肌肥大，治疗方案也需根据不同疾病类型进行处理。

中医治疗重症肌无力危象，对促进病情好转具有明显的效果。目前来说，西医方面采用的丙种球蛋白或血液置换、抗感染治疗、机械通气等产生的费用较高，发生并发症的可能性较大。而中医治疗或中西医结合治疗，可以有效的控制治疗费用，减轻患者负担，同时通过中医的辨证施治，对气虚或气不足患者，以及重症肌无力危象的治疗等具有良好的效果。

良性胸腺瘤分两种，囊性以及实性。囊性胸腺瘤一般不主张手术，若是胸腺囊肿可以观察。胸腺瘤根据具体情况，看患者有没有重症肌无力，如果胸腺瘤的基础上同时有重症肌无力的患者，建议早做手术，随着时间拖延，重症肌无力会逐渐严重，甚至会影响到呼吸肌，危及到生命。如果胸腺瘤还很小，根据复查情况判断，因为几次复查以后会知道长得快不快。如果长得慢复查时间长需要随访，明显大起来再手术也不迟。如果发现时肿瘤比较大，压迫到周围主动脉、肺动脉，要早做手术。因此良性胸腺肿瘤到底要不要治疗因人而异。根据每个人的具体情况由专科医生来考虑决定。

重症肌无力危象是指多种因素作用发生肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，导致呼吸困难，甚至危及生命的现象。患者本身存在肌无力症状，或对药物使用不当，即突然暂停或减少用药，可导致重症肌无力的发生。其他病因包括感染因素，或疾病病情的发展、手术、分娩等。建议患者及时到医院就诊，明确病因，对症治疗。

重症肌无力危象的临床表现有： 1、肌无力危象：约占90%以上，由四肢无力发展为呼吸肌肉无力的现象，可出现呼吸困难等症状； 2、胆碱能危象：过量采用抗胆碱酯酶药物可导致病情加重，表现为出汗、瞳孔改变、震颤、抽搐等症状； 3、反拗危象：持续使用抗胆碱酯酶药物治疗的效果不佳，无明显改善，不同于胆碱能危象药物过量出现症状加重的表现。

重症肌无力疾病是否影响生育，需结合个人情况而定，如轻型的重症肌无力，眼肌型与轻度全身型患者，特别在治疗稳定阶段，恢复阶段或痊愈期完全可生育，无任何问题，甚至部分轻型肌无力患者生育期还可见一定程度缓解，但生育后可出现复发或加重。重型重症肌无力患者，因自身躯干肌或肢体严重无力、行走困难甚至呼吸困难，则不适宜妊娠，因内分泌因素、神经因素、免疫因素均为复杂系统，重症阶段怀孕对病情产生一定影响，甚至加重。

讲解医师：胡军勇  （主任中医师）
就职单位：河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科
重症肌无力眼肌型是重症肌无力里面最轻的一种类型，最常见于儿童，也可以见于成年人早期的临床症状。中药治疗选择的种类很多，需要临床辨证论治，最常见的辨证类型是脾胃虚弱型，用药选择补中益气汤或者是补中益气丸、四君子汤均可以。如果辨症脾肾两虚型，可以选择右归丸，如果是气阴两虚型，可以选择生脉散，临床治疗眼畸形还可以选择院内制剂参茸强力散等等，治疗效果都非常好，预后不错。