造血干细胞移植

造血干细胞移植是指用正常的造血干细胞替代患者骨髓当中异常的细胞，可以分为自体造血干细胞移植和异体造血干细胞移植。异体造血干细胞移植主要是指应用他人的造血干细胞来进行移植。人群主要是包括患者的亲属，例如父母、兄弟姐妹都可以作为造血干细胞的捐献者。如果在亲属当中没有找到合适配型的供者，可以选择无关人群。在无关人群当中，也可以找到配型相合的供者。可以选择脐带血移植，都叫做异体造血干细胞移植。异体造血干细胞移植的前提是需要大剂量的化疗，将骨髓当中的异常细胞全部清除，其他的健康供者的造血干细胞，才能在患者体中骨髓当中恢复正常的造血，这就是移植的过程。

结节硬化型霍奇金淋巴瘤是比较经典的霍奇金淋巴瘤中的亚型，多数结节硬化型霍奇金淋巴瘤患者预后比较好。若患者经过多种检查，如做PET-CT以及淋巴结活检等相关检查，明确是早期的患者，使用ABVD或美罗华治疗，甚至加用美罗华，也就是利妥昔单抗的药物进行治疗，很多患者可治愈。 患者在诊断以后一定对自己的病情有充分的认识，精神上重视、战略上重视，配合医生可得到很好的治疗，治愈完全有可能。一部分患者可能会有病情的反复，可考虑造血干细胞移植或细胞免疫治疗。

儿童淋巴瘤分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤两大类。非霍奇金淋巴瘤包括淋巴母细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞瘤和其它罕见的淋巴瘤，如原发纵隔的大B细胞淋巴瘤、滤泡细胞淋巴瘤、NKT细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤、黏膜相关的淋巴瘤等。 目前儿童非霍奇金淋巴瘤整体治疗效果非常好，常见的淋巴母细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤，通过常规、规范化疗可取得较好疗效，整体治愈率可达到70%、80%甚至90%以上。此外放疗、造血干细胞移植仅在特殊情况下作为巩固治疗或局部治疗手段。 霍奇金淋巴瘤总体治愈率达到90%以上。目前随着新型药物的产生，对复发病例、难治病例也能取得非常好的疗效。

股骨头坏死如果手术治疗，很快就好了。以前一个病人，当时因为外伤后在另外一个医院治疗，股骨颈的位置骨折后打钢钉，过了几年之后坏死，因为他当时是28岁，患者走路跛行，不平衡，而且很痛，做关节置换手术后3-5天就可以正常行走了。所以股骨头置换一般3-5天就可以正常走路，年轻人可以更快，1-2天就可以正常走路。但是其他方式如髓心减压或者造血干细胞移植等方式，可能要10天半个月或者1个月才能恢复。

讲解医师：石建民  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院三级甲等骨科
造血干细胞移植和骨髓移植有什么区别？一般来说我们人身体有三个部分产生和储存造血干细胞：第一个部位是骨髓骨髓储存着人体大部分的造血干细胞

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
造血干细胞移植在国内大的中心，我们的技术完全可以达到国际水平，尤其是我们提出的北京方案，动员以后的骨髓和外周血干细胞的输注对异基因造血干细胞疗效、植活的效果、减少复发，都有很好的作用。总体上来说，65%左右可以获得长期存活，这对一些复发难治的白血病病人来说是一线生机。对常规二线三线的化疗依然不能得到缓解的病例，包括淋巴瘤，包括一些骨髓瘤病人，异体的造血干细胞移植是一个很重要的选择。

白血病在各个年龄均有可能发生，但各年龄的白血病类型特点不同：1、儿童急性白血病：通常是急性淋巴细胞白血病，可获得理想的治疗效果，甚至无需异基因造血干细胞移植；2、成人急性白血病：以急性髓细胞白血病更多见，老年患者以脊髓白血病较常见。不同年龄段，白细胞发病情况有所差异，此外慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病，随着年龄增加发病率逐渐增高。在疾病诊断过程中，可参考发病年龄进行分析，但最终白血病的确诊，需依靠形态学、流式细胞学、细胞遗传学、分子遗传学明确诊断，而非完全依靠年龄判断。儿童可患慢性粒细胞白血病，老年人群也可患急性淋巴细胞白血病，可能临床表现类似，而治疗方法有所区别。

急性髓系白血病能活多久需具体情况具体分析，因为疾病发生在不同人群，老年人与年轻人有较大区别，急性白血病为何类型，其预后也明显不同。从急性白血病类型中可分析，如早幼粒细胞白血病，是恶性度较高，死亡率较高的急性白血病。但近年来通过全反式维甲酸和亚硝酸的联合应用，通过口服药物可达到完全缓解，甚至治愈，而无需做骨髓移植，因此，为可长期存活的疾病。M4或M5有急性单核细胞特性的急性白血病，中枢侵犯机会高，此病人存活机会较小，但若积极进行治疗，标准化疗加上造血干细胞移植，可达到治愈目的。在化疗的同时，需注意中枢神经系统侵犯，即脑膜白血病的预防。髓系白血病的治疗有较多新进展，包括基因特殊的抑制剂、小分子药物也可让原来束手无策的肿瘤，达到新缓解。加入靶向药物，维持治疗也可让病人存活时间更长。

发热是白血病患者最常见的症状，但通常是在初诊甚至未发现白血病时候，就有反复发热，一般都是高热。因为白血病患者免疫功能非常低下，虽然有大量白细胞，但是白血病细胞不是正常免疫功能的白细胞，所以会发热。如果白血病诊断明确，进行诱导化疗或化疗联合抗感染治疗后，免疫功能上来，发热能够得到很快控制，则最终可缓解白血病，不会容易反复发热。 白血病患者经过反复化疗后，部分患者还需进行造血干细胞移植，此外其他化疗之后患者因存在骨髓抑制期，即白细胞会在化疗后压制到非常低状态，导致白细胞缺乏症，或者是中性粒细胞缺乏症，故患者会再次面临免疫功能低下，出现感染性发热可能。 综上所述，通常白血病首诊时有发热症状，此外化疗期间都会有发热，当然待白细胞恢复以后，通过联合抗感染治疗，发热都能够得到控制。

骨髓瘤目前虽然有许多新的靶向治疗药物、免疫治疗以及新的治疗方案，但仍然不能治愈。根据国际RISS分期，骨髓瘤不同分期5年生存率不同。对于低危患者，5年的生存率是81%，而对于高危患者，5年生存率只有40%。初治骨髓瘤患者，在初次诊断时应该对患者进行遗传性检测，以判定危险因素。一线的治疗对于年龄小于65岁以及耐受性比较好的患者，推荐进行靶向药物联合，即三药联合。目前推荐蛋白酶体抑制剂联合免疫调节剂，加地塞米松的三药方案，随后进行自体造血干细胞移植。但是目前仍然有部分患者经历缓解到复发，再次缓解，再次复发，最后过渡到疾病难治的阶段。 目前对于多发性骨髓瘤的研究进展主要集中在两个方面，首先对本身疾病克隆演变的了解，期望可以在疾病的早期阶段，通过靶向药物治疗阻止疾病的进程。其次对于难治复发的患者，可以采用新药，比如CD38单抗，还可以采用免疫治疗BCMA的CAR-T，治疗难治和复发的患者，期望在不久的将来，部分患者可以达到临床治愈的目标。