造血干细胞移植

淋巴瘤耐药意味着淋巴瘤出现复发和难治的阶段，目前的治疗下，一旦淋巴瘤出现复发和难治，治疗相当棘手。以最多见侵袭性的B细胞淋巴瘤举例，一旦侵袭性B细胞淋巴瘤出现复发情况，比如又出现新病灶、淋巴结肿大，首先需要再次做病理活检，确定复发之后病灶是否与原来一致，或从低度恶性向高度恶性转化，临床上称为Richter综合征转化。 一旦病理再次证实和明确之后，将患者分成两组，年轻患者或者耐受性比较好的患者，可以考虑做自体造血干细胞移植。在自体造血干细胞移植之前，可以选择挽救性二线化疗，对于B细胞淋巴瘤可以采用ICE方案、GDP方案，联合靶向药物治疗。如果对于化疗敏感的患者，一旦达到再次控制之后，立即进入自体造血干细胞移植。如果耐受性比较差，不能进行自体造血干细胞移植或者自体造血干细胞移植复发的患者，采用靶向药物治疗，也可以采用免疫治疗，比如CAR-T治疗，如果患者不适合上述治疗，则采用最强的支持治疗或者姑息性放疗。

高级别B细胞淋巴瘤属于WHO2016年提出的新的B细胞淋巴瘤的类型，这种类型属于高度侵袭性的B细胞淋巴瘤，本身治愈可能性较大，但应用常规的化疗方案可能无法治愈。 对于此类患者，需要进行超大剂量的化疗，同时进行自体造血干细胞移植或者进行异基因造血干细胞移植才能够达到治愈的目的；高级别B细胞淋巴瘤的患者需要积极配合医生进行治疗。 如果患者诊断为高级别B细胞淋巴瘤，无需悲观、失望，现在有很多种手段可以达到治愈的目的。

讲解医师：潘琳莉  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
并非所有淋巴瘤患者都需要造血干细胞移植。造血干细胞移植常用于预后比较差、单纯化疗、放疗不能根治的淋巴瘤，为了将疾病控制在稳定状态而采取的治疗方法，从而延缓淋巴瘤复发。不是所有恶性淋巴瘤患者都可以成功移植造血干细胞。给患者行强烈化疗杀灭体内癌细胞，再将造血干细胞移入到患者体内，使其造血及免疫功能得到一定程度的恢复。

急性髓细胞白血病也称为粒细胞白血病，FAB分型为M1-M7，M2是急性髓系白血病的一种，称为部分分化型白血病。M2又分为两个亚型，即M2a和M2b。 M2b型白血病的治疗效果相对较好，有典型的AML-ETO基因突变者，预示总体化疗效果较好，患者存活时间较长。但是，M2b型白血病的最终根治，还是需要造血干细胞移植治疗。

地中海贫血症是一类遗传性疾病，较难治愈，但也有一定的治愈率，治愈措施有以下几种： 1、终生输血及去铁治疗，虽是对症处理措施，但可使患者血红蛋白达到或接近正常人水平，即达到临床治愈的标准； 2、中药和西药联合使用，此方法可提升血红蛋白，减少患者输血次数； 3、造血干细胞移植，此方法目前较成熟。

严重贫血，根据贫血原因的不同，其治疗方法，具体如下：1、造血细胞异常导致的贫血：通常患者需要造血干细胞移植，才能从根本上控制和纠正贫血；2、再生障碍性贫血：患者可以使用包括雄激素、促红素，以及正性造血因子刺激因子进行治疗；3、造血原料缺乏导致的贫血：患者需要补充相应的造血原料，比如缺铁性贫血，要进行补铁的治疗，巨幼细胞性贫血，要补充叶酸和维生素B12；4、溶血性贫血：一般需要给予患者糖皮质激素以及免疫抑制剂的治疗，部分特殊类型的溶血性贫血，需要进行脾切除；5、急性失血导致的贫血：针对原发病进行治疗，比如尽快加压包扎，控制外伤出血，通过手术控制脏器破裂出血，内科药物或者介入治疗，控制泌尿系、消化道以及呼吸道出血。无论哪种原因导致的贫血，在贫血重度阶段，均要给予患者对症输血支持治疗，一方面可以帮助患者暂时摆脱生命危险，另一方面可以为患者赢取诊断和治疗的时间和机会。

异基因造血干细胞移植是治疗再生障碍性贫血首选治疗方案，包括亲缘全相合造血和造血干细胞移植、亲缘半相合造血干细胞移植和脐血干细胞移植，这三种不同移植手段的植入失败后果也不同。 植入失败是造血干细胞移植严重并发症，发生率各国报道都不一致，有的一般在0.1%，最高可能5%，严重时可影响患者生存。但国内造血干细胞移植，如果能到比较大型移植中心就诊，成功率非常高，所以植入失败几乎很少发生，一般在0.1%左右。植入失败是造血干细胞移植严重并发症，发生率一般为0.1%-5%，严重影响受者生存。

再生障碍贫血严重并发症是血小板减少导致全身系统性出血，最轻可能是皮肤黏膜出血，最重可能导致颅内甚至腹腔出血。提升血小板首先要避免接触对血小板有影响药物，平时生活注意护理，防止严重感染，严重感染也会导致血小板减少。 以上措施都有注意到，通过正规治疗再生障碍贫血，比如造血干细胞移植、免疫抑制剂治疗都可成功治愈再生障贫血，同样也可达到提升血小板功能。另外研究显示中药，甚至中成药可以提升血小板，但中药、中成药的应用一定要在医生指导下应用。如果血小板低，测得血常规血小板>20×10^9/L，同时伴有临床出血症状，比如鼻出血、皮肤出血，甚至颅内出血，应输注同型血小板。

急性白血病是危害性较大的血液科疾病，急性白血病明确诊断后应该尽快化疗、尽快评估各项结果指标。只要患者没有严重脏器功能受损或者严重感染、大出血等，病人生命体征平稳，均需要尽快联合化疗，控制体内不断增殖的白血病细胞。 在联合化疗的同时要给予对症支持治疗，比如抗感染、输血等。化疗后患者的疾病得到缓解，才有可能达到长期生存，为后续巩固化疗或造血干细胞移植创造条件。综上所述，急性白血病确诊后，患者应尽快到有条件的医院进行治疗，而化疗则是最重要的治疗方案。

伯基特淋巴瘤属于高度侵袭性淋巴瘤，中国整体发病率较低，但探索的治疗方案，治愈率可以达到20%-30%。但前提是经过规范、标准的化疗，且化疗强度通常较大。伯基特淋巴瘤多发于年轻人，经过大剂量化疗，如Hyper-CVAD连续的高强度化疗后，症状可得到缓解，但还需巩固和维持治疗。若可以加入异基因的造血干细胞移植，可能达到治愈。但干细胞移植受限于供者以及经费等问题，可能无法用于所有病人。伯基特淋巴瘤患者进行化疗可能缓解疾病，但是进展、复发几率也较大。提高整体的缓解率和长期存活，甚至治愈的机会，也是医学界的努力方向。伯基特淋巴瘤在非洲发生率较高，且向骨骼侵犯机会较多。东方国家的发病率较低，因此可沿用部分治疗方案，如西方ACCN指南的重要推荐，总体化疗的疗效较好，但能够维持长期生存，还是较为困难。