造血干细胞移植

造血干细胞移植后的排异有两种，一种是急性排异，一种是慢性排异。急性排异主要是腹泻、肝功能损害，再一个就是皮疹。皮疹也有轻有重，有的仅仅表现为部分皮肤皮疹，有的是全身皮疹，所以会根据皮疹发生面积，肝脏损害程度，以及腹泻程度进行分级，包括Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级。通过分级根据轻重，来进行相应的治疗轻度的急性排斥，甚至可以不去治疗。对于一些重度的Ⅲ、Ⅳ级的患者，那就需要临床干预；再就是慢性排斥，叫慢性移植物抗宿主病，这种表现各种各样，比如口腔黏膜损害，再一个就是皮肤损害，像反复皮疹、皮肤改变等；再一个就是关节炎，还有的患者表现为反反复复肝功能损害，还有一些患者还出现白内障，其实因为慢性移植物抗宿主病它的发生机理，主要是一个免疫系统的紊乱，所以会表现出跟结缔组织病相关的症状。

造血干细胞移植包括骨髓移植，以前的时候都是进行骨髓移植，那个时候的供者要提供骨髓。但是现在的造血干细胞移植还包括外周造血干细胞，通过一些药物，比如粒细胞刺激因子，将供者的干细胞从骨髓里面让它动员到外周血里面来，然后有专门的机器，通过这种机器就可以很简单的把外周血里面的造血干细胞采集出来，再输给患者。所谓造血干细胞移植，让患者的造血和免疫重新建立，这样是治愈白血病的一种办法。通过造血干细胞移植可以治愈白血病。虽然说是造血干细胞移植过程比较复杂，但是对于供者来说是没有损伤的，动员供者干细胞也不会出现损伤。

造血干细胞移植激活以后并不是万事大吉，移植以后注意事项很多。因为大剂量的化疗以后，干细胞移植是把机体的免疫损伤，所以特别容易感染。所以注意的第一个事项是感染。 感染防治，一定要注意手卫生，如自己饭前、饭后洗手，要注意饮食卫生，这是卫生问题。按时洗澡，因为一定要注意皮肤清洁，饮食上也要注意，如一些凉拌菜，特别不注意卫生，容易感染霉菌，因为病从口入，但对病人患者抵抗力下降时很容易感染，特别是霉菌感染。 要注意少到人多的地方，这些地方空气不流通，特别容易感染，家里要通风换气，尽可能及时防止感染。要注意锻炼身体，增强抵抗力，但是锻炼身体也不能过度劳累。要注意随访，有时自己识别不到自己的并发症。所以要经常到医院随访，查查相关脏器没有损害、脏器恢复情况。

造血干细胞移植是血液科的一种特殊治疗方法，适应症比较广泛，在血液科和其它实体瘤或其它结缔组织病都可以适应。血液科适应症是血液科的一些恶性疾病，如恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、慢性粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征等血液科的一些恶性疾病。 其它的是血液科少见的一些疾病，如再生障碍性贫血，如果年龄合适，少于45岁，也可以做异基因干细胞移植。像风湿免疫科疾病、系统性红斑狼疮。如果难治性，单纯免疫抑制剂控制效果不佳，副作用比较多，如果有合适的供者，也可以做异基因干细胞移植。还有一些实体瘤，如最早以前一些肺癌等，也可以做异基因干细胞移植。但是随着这些年来一些靶向药物的应用，做移植的越来越少，其它的实体瘤，但是血液做移植效果还不错。造血干细胞移植的适应症其实还有一些，如儿科遗传性疾病，如贫血、地中海贫血，也可以用脐血或供者异基因干细胞移植，这些治疗效果也都很好。

造血干细胞移植过程分为以下几个部分： 1、供者的寻找，供者的寻找主要是做HLA配型，去找全相合的供者，或者现在半相合的供者也可以选择，这是第一部分； 2、如果找到相应的供者以后，患者进入移植病房做移植的过程，做移植开始这部分称为预处理，预处理是要把患者本身的骨髓给清掉，为供者的细胞腾出空间； 3、输注供者的造血干细胞。造血干细胞的来源一般现在分有骨髓干细胞，外周血的干细胞，脐血的干细胞。如平时输血从静脉输注造血干细胞； 4、造血重建和免疫重建。

不知道造血干细胞移植的人都认为捐献造血干细胞，是不是对自己身体危害很大，所以有的人就拒绝捐献，甚至有的人在与患者配型成功之后，又因为害怕，不愿意捐献造血干细胞，但实际上捐献造血干细胞对自己的身体没有什么损害，因为骨髓的增生比较旺盛，就跟献血一样，通过献血还能促进骨髓的增生代谢，捐献造血干细胞也是一样的。捐献造血干细胞的过程一般跟输血一样，通过一个机器来采集外周干细胞，不需要采集骨髓，这样对于供者来说是没有什么危害。所以只要不是因为年龄太小，或者有疾病，只要是55周岁以下，甚至60周岁以下的人，如果身体很健康，都可以作为供者捐献造血干细胞。

骨髓纤维化目前最新治疗办法是使用JAK2抑制剂，即芦可替尼，经过药物治疗后骨髓纤维化疗效会明显提升，尤其在缩小脾脏方面疗效较好。再就是强心药或干扰素治疗，还有刺激红细胞生成方面。如果出现贫血，需要采取刺激红细胞生成方面的治疗，包括雄性激素、EPO等，但目前上述药物的治疗都无法根治骨髓纤维化。 唯一能够根治骨髓纤维化的治疗办法是异基因造血干细胞移植，此种疾病做异基因造血干细胞移植的病例数目非常少，主要原因是该疾病发病年龄往往都比较高，很难找到供者。另外，因为年龄高，患者很难耐受异基因造血干细胞移植副作用，但是能够治愈骨髓纤维化的唯一治疗手段。

儿童白血病是发生在儿童的血液系统的一种恶性肿瘤，也是一种癌症，俗称为血癌。一般儿童是指18岁以下，通常这种患儿会表现出发烧、出血、贫血、感染，或者是骨关节疼痛，就诊时做相应检查会发现血液系统的肿瘤细胞在增长，通过特殊检查就可以进行诊断。 儿童白血病与其它肿瘤相比，治愈率非常高，分急性、慢性。虽然急性白血病的进展快，但治愈率能够达到80%以上，所以现在有各种治疗手段，有化疗、免疫治疗、造血干细胞移植。对于儿童而言，80%的患者通过化疗，有的甚至不需要移植就能够达到80%的治愈率。只有少部分，即20%的患者，才需要进行造血干细胞移植，也就是所谓的换骨髓。 通常小儿白血病以急性为主，慢性所占比例比较少，患者比例为3%-5%。成年人中可能慢性患者相对较多，同样是白血病，成年人通过化疗治愈的成功率比较低，所以进行造血干细胞移植的比例更多。儿童大部分是急性白血病，尤其是急性淋巴细胞白血病，化疗和免疫治疗可以达到治愈，所以现在儿童白血病已经叫做可以治愈的疾病。

目前儿童急性白血病的治疗效果较好，且全国各地各个中心，儿童急性髓系白血病的治疗方案基本类似。通常急性髓系白血病的化疗强度比较大，总体的治疗效果和临床危险度分组相关，5年以上的总体生存率目前可达到60%左右。 通常低危患者的预后更好，比如M2b患者有AML1-ETO融合基因，在没有其他危险因素的情况下，通过联合化疗可以得到长期生存。而中危、高危患者，疗效没有低危患者好，可能需要后期再进行造血干细胞移植，改善预后。因此急性髓系白血病患儿的家长无需过于恐惧，听从医生安排，坚持全程治疗，预后能得到相应的改善，甚至达到治愈的目的。

肾上腺神经母细胞瘤也是神经母细胞瘤的一种。神经母细胞瘤最常见的部位是肾上腺。如果病变局限在肾上腺，首选手术切除。如果刚发病时已经有远处转移，先考虑化疗，将肿瘤负荷减小以后，如果能手术尽早进行手术。对手术和化疗以后仍有残留病灶的患者，可能要考虑放疗，还有更积极的造血干细胞移植等治疗。如果肾上腺母细胞瘤有远处转移，可能后续还需进行维甲酸的维持治疗。所以，肾上腺神经母细胞瘤的治疗和分期相关，Ⅰ、Ⅱ期和Ⅲ、Ⅳ期选择的方案、综合措施不同。