贫血

再生障碍性贫血病不属于遗传性疾病，因此可以妊娠，但要在安全的情况下妊娠。如果再生障碍性贫血的患者有妊娠的欲望，必须在再生障碍性贫血平稳、血细胞升到正常，并且将影响妊娠的药完全撤掉后，血细胞不再继续下降，且病情平稳状态下，才可进行妊娠的准备。若再生障性贫血尚未稳定，且血色素低于6g时，不宜怀孕，因为此时怀孕对母亲及胎儿均有较大风险。

再生障碍性贫血属于骨髓衰竭性疾病，为良性贫血，分为重型及非重型再生障碍性贫血。通过ATG/ALG联合环孢治疗，以及骨髓移植等治疗方式，再生障碍性贫血治疗效果均有明显提高。ATG/ALG联合环孢素治疗，其治疗效果可提高到60%-80%，五年生存率也明显提高70%-80%。如果是慢性再生障碍性贫血或者轻型再生障碍性贫血，患者在刺激骨髓造血治疗的同时，联合免疫抑制剂治疗以及中药治疗，可有效提高其治疗效果。再生障碍性贫血发病机制主要是免疫紊乱，若不规范治疗、不适当减药或者停药，再生障碍性贫血可能会再次复发。

血小板生成减少的原因，主要包括遗传性因素及获得性因素。血小板生成减少的遗传性因素，常见于范可尼贫血等遗传性疾病。 影响血小板生成减少的获得性因素较多，如再生障碍性贫血以及白血病等恶性血液疾病，可引起血小板生成减少。血小板破坏增多也可引起血小板生成减少，如DIC血栓性疾病、毒蛇咬伤或免疫性因素等，免疫性因素包括ITP、红斑狼疮、类风湿等风湿免疫性疾病。此外，血小板分布异常、血小板丢失过多，如妊娠、失血等因素，甚至抗凝剂的使用，也可造成血小板生成减少。

儿童血小板低的原因如下： 1、血小板生成障碍：包括先天性血小板生成障碍，比如范可尼氏贫血、先天性桡骨缺乏症；后天获得性血小板生成障碍，比如再生障碍性贫血，还有感染，比如细菌感染、病毒感染，骨髓受浸润，比如白血病、淋巴瘤、神经母细胞瘤，都可以造成血小板生成障碍或者减少； 2、血小板破坏消耗：先天性包括免疫性和非免疫性，多见于新生儿，后天性的也包括免疫性和非免疫性，免疫性的包括自身免疫性血小板减少、结缔组织病、免疫性减少性紫癜。非免疫性的包括感染因素导致的血小板减少性疾病，还有溶血尿毒综合征； 3、血小板分布异常：比如脾亢导致血小板减少。 总之，儿童血小板减少可能与感染及免疫因素有关，所以在血小板减少的时候，要积极查找原因，进行诊断治疗。

急性再生障碍性贫血指骨髓造血出现障碍，病因有以下几种： 1、病毒感染：可以引起造血功能停滞，如肝炎病毒、微小病毒等； 2、化学因素：如一些抗生素药物，像氯霉素等； 3、有机化学物质：如苯、放射线等。 若骨髓造血出现障碍，且自然病程在3个月之内称为急性再生障碍贫血。急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血，病因基本相同，急性再生障碍性贫血根据自然病程分为轻型和重型，慢性再生障碍性贫血患者可以长期生存，但是一部分人有可能发展成重型再生障碍性贫血。

慢性再生障碍性贫血分轻型和重型，轻型再生障碍性贫血，首先给予环孢素免疫治疗，还有给予促造血作用的雄激素治疗。而慢性再障中的重型再生障碍性贫血，除免疫治疗外，建议进行骨髓移植治疗。骨髓移植治疗是根治再生障碍性贫血的方法，但骨髓移植有一定风险，因异基因的骨髓移植，可能会出现移植物抗宿主病。 如果再生障碍贫血病人出现重度贫血，可以对症输血治疗。如果白细胞明显低下，可以用升白针促进白细胞生长。血小板极低的病人有出血风险，可以输注血小板预防出血。也可以用促进血小板生长药物，如艾曲波帕进行治疗。

再生障碍性贫血病人往往是全血细胞减少，有一些病人白细胞减少，特别严重者会出现中性粒细胞缺乏。这种情况很容易合并各种各样感染，所以，平时要非常注意预防感染，而预防感染主要是以下几方面： 1、要注意个人卫生，包括平时手部卫生，经常洗手、漱口，保持口腔清洁、卫生； 2、经常戴口罩，避免呼吸道感染； 3、如果血小板很低，则很容易出血，平时血小板很低的情况要尽量避免剧烈运动，甚至要卧床休息，避免出血； 4、如果有严重贫血，要及时给予输血，也要减少活动。

再生障碍性贫血分为急性重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血，重型再生障碍性贫血临床表现主要包括感染、发热、明显出血和严重贫血。如果是严重粒细胞缺乏，可能会出现重症感染、畏寒、高热，有可能会出现严重肺部感染，出现咳嗽、咳痰、气短等症状。 如果出现脓毒血症，有可能会出现低血压、休克，甚至多脏器功能衰竭等，严重贫血会出现头晕、乏力、活动后心慌、气短。如果出现以上临床表现，要及时到医院去就诊，做血常规检查。发现血常规明显异常，要及时住院做相对应处理。

引起白细胞减少的原因很多，包括骨髓本身原因、感染、自身免疫性疾病、药物等，都有可能导致白细胞减少，具体如下： 1、骨髓原因，包括再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿； 2、感染，最常见的是病毒感染，有一部分细菌感染也可以导致白细胞减少； 3、自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎，也可以引起白细胞减少； 4、药物，尤其是肿瘤病人化疗后大多会出现白细胞减少，而有一些是免疫性药物引起的免疫性白细胞减少； 5、其它，营养缺乏，如缺乏叶酸和维生素B12，也可以引起白细胞减少。

慢性肾炎引起的后遗症，根据出现的原因不同，后遗症也有所不同，具体分析如下：1、治疗延误：如果患者的慢性肾炎治疗不及时，或虽然治疗但对药物反应效果不好，病变持续进展，逐渐出现肾功能受损、血肌酐升高，逐步走向尿毒症。可以引起患者全身的并发症，如贫血、心肌受损、心衰、代谢紊乱、酸中毒、钙磷代谢异常、骨病等，都是由于慢性肾炎引起；2、药物作用：慢性肾炎的患者可能要长期应用糖皮质激素或免疫抑制剂，针对蛋白尿进行病因治疗，上述药物因为应用起来疗程较长，用几个月甚至几年。所以有一定的副作用，可以引起骨质疏松、抵抗力减退、感染等，都是由于治疗慢性肾炎药物的不良反应而导致。所以慢性肾炎引起的后遗症，一方面是药物作用，所以药物的应用一定要在医生指导下，不能自己随意增加药物剂量或突然停药。另一方面就是由于患者的慢性肾炎延误治疗，没有得到及时治疗、及时控制，引起肾功能受损，从而出现各个脏器的损害。