视网膜色素变性

视网膜色素变性属于一种遗传性疾病，视网膜神经上皮和视网膜神经节细胞，随着时间改变不断萎缩，最后可导致整个视网膜萎缩，慢慢走向失明。中医把视网膜色素变性归于一种虚证，大多数辨证方法为脾肾阳虚、气滞血瘀，故中药治疗一般以温肾阳为主，可使用肾气丸联合和血府逐瘀汤两个方药。 此种疾病属于长期性疾病，通常需要终身服药。因此，可能会对胃、肝、肾产生影响。针灸治疗也希望阻止视网膜萎缩，患者需要一定时间针灸治疗一次。目前现代医学治疗，如基因治疗不是非常成熟，没有广泛应用到临床，而且有些临床研究价格非常昂贵，而且治疗也很差，大多处于临床试验阶段，中医治疗是目前最主要治疗方法。

临床上通常将原发性视网膜色素变性称为视网膜色素变性。它是一种遗传性的眼病，是眼部最常见的遗传性的视网膜变性性疾病。它是由于视网膜上接受光学信号的细胞，比如说视杆细胞和视锥细胞，以及视网膜色素上皮细胞的变性和病变，而导致视力和视野基因性损害。它的遗传方式有很多种，有常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传等多种。临床上近亲结婚以及与有家族史的病人结婚，生下的后代更容易出现视网膜色素变性。

视网膜色素变性，是遗传性的眼病，分为常染色体显性或隐性遗传，及性染色体连锁隐性遗传。早期表现为夜盲和视野进行性的缩窄，视网膜色素变性逐步加重，甚至可导致失明，目前尚无有效的治疗方法，无明确的临床治疗指南。视网膜色素变性于30岁左右发病，到中年40-50岁可能出现失明，应早期做好助视，如助视镜等，尽早适应。

视神经萎缩怎么造成？首先，视神经萎缩是一类疾病，能够影响到视神经的疾病最终的结局都可能导致视神经萎缩，它主要的原因有以下几大类。 第一、颅内高压或者颅内炎症以后引起视神经损伤，没有经过及时的治疗处理，久而久之视神经最后就是萎缩状态。 第二、视网膜血管性的病变，比方视网膜静脉阻塞或者动脉阻塞，没有经过及时治疗，累及到视神经的血供也会引起视神经萎缩。 第三、视网膜变性。最常见的就是视网膜色素变性，它典型的特点就是伴有视神经的萎缩。 第四、营养代谢障碍的疾病，比方糖尿病视网膜病变、糖尿病视神经病变、高血压引起视神经病变，最后都可以引起视神经萎缩。 第五、视神经本身的疾病，如视神经炎、青光眼患者长期损伤压迫视神经都可以引起视神经萎缩。 最后一类，比方药物毒性损害的作用，乙胺丁醇中毒。还有放射线损害，如鼻咽癌放疗术后患者的视神经有可能存在萎缩现象。营养代谢障碍，比方维生素B族缺乏影响到视神经，最后也可以引起视神经萎缩。

发生于玻璃体、视网膜、视盘、脉络膜的疾病，通称为眼底病，遗传性眼底病可发生于以上部位，具体病变情况如下： 1、玻璃体病变：主要是家族性渗出性玻璃体视网膜病变，多见于小儿； 2、视网膜病变：包括视网膜色素变性、结晶样视网膜病变、先天性夜盲症、黄斑变性等； 3、视乳头病变：包括Leber遗传性视神经病变、视乳头变形等； 4、脉络膜病变：即先天性脉络膜缺损、脉络膜血管瘤等。

眼底病种类繁多，病因复杂，玻璃体、视网膜、视盘、脉络膜的疾病，均称为眼底病。具体包括的病变如下： 1、玻璃体病变：常见于小儿，多为家族性渗出性玻璃体视网膜病变； 2、视网膜病变：视网膜静脉阻塞，视网膜脱离裂孔、黄斑裂孔变性、视网膜色素变性等； 3、视盘病变：视盘水肿、视神经炎、视盘血管炎、缺血性视神经病变等； 4、脉络膜病变：中心性浆液性视网膜脉络膜炎、脉络膜血管瘤、脉络膜脱离等； 5、其他：先天性眼部疾病及眼底出血等。

视网膜变性无法治愈，常见类型如下：1、原发性视网膜色素变性：属于遗传性眼病，由于患者的视网膜色素上皮发生变性，导致周边视野缺损，患者能够看到的范围会逐渐缩小，严重者甚至会失明。目前尚无针对性治疗色素变性的方法，虽然国外已经开始研制基因治疗，但仅针对某一基因型的视网膜色素变性进行治疗，能够改善部分症状，但无法根治疾病；2、老年黄斑变性：属于患者基因出现问题后，多因素影响下的变性，目前治疗只能限制病情的进展，如注射抗新生血管生长因子，可以抑制患者新生血管的生长，使病变发展变慢，但并不能防止新生血管的生长。

高度近视眼视网膜变性较为严重，但并非会立即失明，需要患者定期复查，即1次/年检查眼底，观察眼底是否存在需要处理病变，包括视网膜变性与视网膜裂孔。如果只是发现视网膜色素变性，而没有出现任何眼睛出现视网膜脱离，此时可以观察，可能10年也不会发生变化，但也有可能较快出现视网膜裂孔。一旦出现视网膜裂孔，特别为马蹄孔时，可能会出现视网膜脱离，而视网膜脱离为致盲性眼病，需及时进行手术治疗。单纯视网膜变性只需进行观察，但如果对侧眼睛曾经发生视网膜脱离，而此时出现视网膜变性，应避免继续观察，需尽快进行激光治疗，将变性区围起，使其没有发生视网膜脱离可能性。但高度近视眼如果在某处发生视网膜变性，之后可能也会在其他部位出现视网膜变性，甚至出现裂孔。

眼底黄斑水肿是症状，是由很多病引起的，比如血管性疾病，最常见视网膜静脉阻塞、糖尿病视网膜病变。糖尿病的病人视力突然下降，很可能是发生了黄斑水肿。其他的原因，比如视网膜色素变性、遗传，白内障手术的病人也会在术后引起黄斑水肿的发生。黄斑是视力最集中的地方，主要负责明视力，就是白天的视力以及色觉，是视觉最敏感的区域。如果水肿，意味着功能下降，一定会引起严重的视力丧失，需要治疗。首先是针对病因治疗，其次针对黄斑水肿本身可以采取激素、抗VEGF等针对性的治疗方案。

黄斑是视网膜最重要部位，集中大量视功能细胞能够识别物体形状、大小、颜色、纵深、距离等大多数光学信号，是决定视功能重要部位。黄斑部反光、色泽、色素、白斑、红斑、隆起等异常均会导致黄斑部结构异常，从而出现视力下降、眼前黑影或视物变形等症状。 黄斑水肿引起黄斑反光消失，高度近视表现黄斑色素缺失，遗传性视网膜色素变性呈现周边色素沉着，黄斑裂孔呈现圆形或椭圆形红斑等。遗传性病变、老年改变、炎症病变、外伤、紫外线、中毒、高度近视都能引起黄斑部结构改变。