视网膜色素变性

视网膜色素变性是一个很古老的疾病，主要有两大类，即原发性的视网膜色素变性、继发性的视网膜色素变性。原发性即找不出原因，可能有遗传性，可以存在夜盲症，视野越来越小。原发性的视网膜色素变性年纪越轻出现预后越差，年纪大才出现预后可能会更好。 眼科医生可以检查眼底、视乳头、视盘，萎缩、变黄、变白，发现视网膜上血管变细，视网膜后极部可以见骨细胞样的色素沉着。最近几年可以做OCT检查，可以看到视网膜色素特有的征象，还可以做ERG视网膜电图诊断视网膜色素变性。 继发性视网膜色素变性主要合并外伤，外伤也可以导致视网膜色素变性；梅毒感染可导致梅毒性视网膜色素变性。

目前的医学发展还不能做到视网膜色素变性的根治。因为视网膜色素变性属于遗传性眼病，是基因存在缺陷导致色素上皮的发育改变，表现为在较暗的地方看不清，出现夜盲、视力下降等症状，在夜间看到的视野范围越来越小，从而影响患者的生活质量，可能比较痛苦。目前从基因上还不能完全矫正这类疾病，随着基因治疗的发展，在国外通过临床试验正试图控制视网膜色素变性的进展，对视野已经较小或者神经已经损伤的患者，可以采用电子芯片植入来提高患者感知外界世界的能力，但可能并不根治。将来是否可以通过基因治疗而改变整个视网膜的色素发育还处于尝试阶段。中医疗法到目前也没有明确疗效，但可以尝试应用中医疗法，希望可以延缓疾病的进展。

视网膜色素变性多是指原发性视网膜色素变性。原发性视网膜色素变性是一种遗传性、进行性、营养不良型的视网膜病变，是感光细胞和色素上皮细胞营养不良型的病变，多以夜盲、进行性视野缩窄、视网膜色素上皮骨细胞样色素沉着为临床特征。中医从清朝所论著的《杂病源流犀烛》中就有对本病有论述，有生成如此，并由父母遗体，首先是先天肾性禀赋不足，阳气虚衰，阳气不能上行于目，目失温养。先天性肾阴不足，阴虚不能济阳，阳不能温煦目所致。还有脾胃虚弱，气血生化不足，不能营养目所致。所以视网膜色素变性是一种遗传性疾病，大部分具有家族性的遗传倾向。

视网膜色素变性是一种遗传性的疾病，在临床上没有特效疗法。目前临床上常用的办法具体如下： 1、配戴墨镜，防止紫外线和蓝光的过度照射，保护感光细胞； 2、多吃叶黄素，如蓝莓、猪肝等富含叶黄素多的食物，保护视网膜； 3、要进行基因检测来检测基因排序，来检测受累基因以及遗传方式； 4、支持疗法，即营养疗法，营养神经、基因疗法、还有手术治疗，以提高视力，保护视野，中医上研究进展比较好，中药采取对症治疗的方法，经常吃金匮地黄丸、六味地黄丸、丹参滴丸对症治疗。针灸采用针刺眼睛局部穴位，如晴明、承泣、太阳、四白、攒竹、鱼腰等，配合肝俞、肾俞、脾俞等穴位，一般每年针灸3个月来保持视力和提高视功能。

视网膜色素变性如果是以视杆细胞受累为主，最早出现的是夜盲，一般在儿童或少年时期会有。一开始夜盲症状不明显，或有的病人都否认有夜盲史，但是随着年龄增长，在黄昏时照射时行动就会受限。但是如果以视锥细胞受累为主，夜盲症状会出现的比较晚，视力一般往往比较正常，当视野受累到一定程度，一般中心视力比较好。但当出现管状视野时，视力就会受限，最终中心视力也会受限、直至失明。视力的保存良好与否与种类有关，常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传的病，往往比性连锁遗传的视力要保持的要好。常染色体显性遗传和隐性遗传的患者，从发病到视力降到0.1，往往到4-10年的时间。性连锁遗传的视网膜色素变性的患者，往往在30-40岁时视力急剧下降到0.1。

视网膜色素变性是一种遗传性病变，是由于基因异常导致视网膜色素细胞功能异常。目前视网膜色素变性的治疗还没有特效治疗办法，唯一办法是扩张血管，营养视网膜，这种疗效也不明显。目前最新的治疗方法是国外正在进行基因治疗，将来在临床上推广以后很有前景。其他传统治疗没有特效办法，视网膜色素变性主要是遗传性病变。临床上视网膜色素变性是遗传性病变，但用药中毒也可以出现类似改变。用药时要看说明书，若大夫开出对眼底细胞有毒性的药物，要注意定期复查，如果发现有病变，立即停药。

视网膜色素变性是一类遗传性疾病，在临床上最多见的是遗传为主，但也有继发性的病变。针对这类遗传性病变，目前没有较好的有效的方法，只能通过佩戴低视力镜来矫正，提高视力，或者通过口服营养药物，如维生素A、维生素E来保持残留视力。针对视网膜色素变性，在检查的时候，如果发现患者黄斑区未累及，就可以给予患者积极的治疗，阻止病变进一步发展。如果患者就诊的时候，黄斑区已经累及，则需告诉这类患者其预后相当差，需要通过佩戴低视力镜来提高视力。如果是继发性，即继发与视网膜血管性病变引起的视网膜色素变性，在早期需积极将原发病给治疗好，避免发展到视网膜色素变性。所以针对这类视网膜色素变性，早期一定要做好防查，即患儿家属及其兄弟姐妹一定要到医院仔细观察，进行基因方面的筛查，确定是哪个基因，以免下一代有其它视网膜色素疾病的发生。

夜盲症是指一到夜间就视物困难，视物不清。大多数夜盲症是先天性的，有遗传倾向，例如无脉络膜症、视网膜色素变性等疾病，都有遗传倾向，而且都是基因疾病，目前医学无法治愈。 但是后天性的夜盲症，例如缺乏维生素A导致的夜盲症，可以通过补充维生素A减轻夜盲症状。如果缺乏较多，需要应用维生素A补剂，如果轻微缺少，可以多进食富含维生素A的食物，如胡萝卜、绿叶青菜、奶制品、深海鱼油、动物内脏等。所以需要区分先天性夜盲症和后天维生素A缺乏的夜盲症，如果是先天性的夜盲症，目前医学无法治愈。

视网膜萎缩是由于各种疾病最终导致的结果。视网膜萎缩一旦发生以后会导致光感受器细胞功能丧失，此时患者视力严重下降影响生活以及工作。视网膜萎缩一般是指视网膜组织和细胞逐步出现萎缩性改变或色素紊乱，原因主要有以下几点： 1、眼内病变：包括视网膜脱离、眼内炎症等疾病。随病程发展有可能逐渐出现视网膜萎缩； 2、先天性疾病：如视网膜色素变性疾病； 3、退行性病变：如老年黄斑变性会导致视网膜萎缩。目前无有效治疗方法进行改善。一旦出现视网膜脱离以及老年黄斑变性，需要对原发病进行及早诊治，防止出现视网膜萎缩。出现视网膜萎缩以后可以应用营养视网膜、营养视神经药物进行改善。

视网膜内面的血管性纤维增生膜发生在黄斑者称为黄斑视网膜前膜，简称黄斑前膜。引起黄斑前膜的原因包括： 1、特发性黄斑前膜：发病原因不清，可能与玻璃体老化有关； 2、继发性黄斑前膜：与视网膜静脉阻塞、糖尿病视网膜病变、视网膜血管炎、葡萄膜炎、脉络膜炎、视网膜脱离及其手术、眼外伤、眼部肿瘤、视网膜色素变性等有关。