视网膜色素变性

黄斑水肿并非独立的眼病，任何影响视网膜黄斑区、毛细血管管壁通透性的疾病，均可引起黄斑水肿，由于黄斑区神经纤维的特殊性，其往往呈花瓣样，引起黄斑水肿的原因具体如下: 1、如视网膜血管炎、糖尿病的视网膜病变等视网膜血管性的疾病； 2、如葡萄膜炎、外伤引起的交感性眼炎等眼部炎症； 3、内眼手术； 4、视网膜色素变性。

视网膜色素变性属先天遗传性疾病，具常染色体、性染色体等多种遗传方式，表现为年龄较小时，夜间行走视线模糊，且症状逐渐加重，以至出现日间视力下降。患者视网膜色素变性的患者进行相应检查时，可发现其眼底出现色素变性。目前，国外已将基因疗法治疗视网膜变性应用于临床，但仍处于试用阶段，患者可耐心等待最新治疗方法的出现。此外，日常生活中，患者应避免强光照射，以避免病情恶化。

线粒体脑疾病疾病谱比较广泛，临床上常见的症状包括： 1、眼外肌麻痹：无复视，伴视听障碍与认知下降； 2、KSS综合征：主要表现为眼外肌麻痹、心脏传导阻滞和视网膜色素变性； 3、MELAS综合征：青少年时期开始发病，主要表现为乳酸升高，卒中样发病，或伴有脑梗的症状； 4、MERRF综合征：青少年时期开始发病，主要表现为肌阵挛、认知障碍、视听障碍，病理检查可见破碎红纤维。

近视眼患者的眼球变化较多，包括眼轴、眼底等的并发症改变，主要包括以下几种：1、眼轴变化：近视的本质是眼轴变长，患者的眼球前后径增加，可以向前突或向后突。部分患者的眼球会向前面鼓起，属于眼球膨胀、眼轴变长的较直观表现。此外，部分患者存在近视但眼球向后突，进行B超时可发现存在后巩膜葡萄肿，也是眼轴变长的表现；2、眼底变化：随着度数的增高，患者的眼底会发生视网膜脉络膜萎缩、视网膜色素变性、感光细胞萎缩。若存在高度或超高度近视，还可以观察到瓷白色巩膜以及黄斑区变性、裂孔、出血；3、视神经改变：患者眼底视神经会出现改变，超高度近视患者到老年后视神经会变淡，可能是由于合并开角型青光眼所致，同时存在致盲性；4、其他变化：患者眼睛周边存在变性区，可能会发生视网膜脱离，需要定期检查。

视网膜病变的病因很多，大体分为血管性、遗传性、先天性、老年性、肿瘤等病因： 1、血管性的疾病，如糖尿病、高血压可以引起视网膜病变，引起视网膜的出血、渗出等； 2、变性如视网膜色素变性，最早出现症状就是夜盲，随着年纪增大，慢慢的伴随着视力的下降，最后导致失明； 3、肿瘤，如肺癌、肝癌、一些转移的肿瘤，都会导致视网膜上形成肿瘤，引起视网膜病变。 4、高度近视眼、退行病变也可以形成视网膜病变； 5、视网膜脱离形成的视网膜病变。

视网膜病变有上百种，总的来说，能够自愈的视网膜病变非常有限，大多数视网膜病变都需要积极的进行治疗，比如先天遗传性疾病，如视网膜色素变性、高度近视、黄斑营养不良等，往往会随着年龄的增长逐渐加重，这些疾病没有特别好的治疗方法。对于部分炎症性疾病，比如葡萄膜炎、白点综合征、感染性的炎症等都需要经过药物治疗。这些疾病经过药物治疗，大多数可以得到逐渐的好转。 对于肿瘤性疾病，更需要积极的治疗，否则会出现眼外的转移、全身的转移，会危及生命。对于视网膜裂孔、周边的视网膜变性、视网膜脱离等，常常需要激光或者手术治疗，也不可能自愈。只有少数视网膜疾病，比如一过性白点综合征、或者中浆(中心性浆液性脉络膜视网膜病变)等通过休息或者调节、放松心情后可能自愈。所以对于大多数发生视网膜病变的患者，都建议到医院进行检查，及时进行治疗。

双眼视网膜色素变性目前在眼科临床上没有一个有效的治疗方法，这也是现在国际上一直在研究的非常热点的一个问题。 对视网膜色素变性的治疗一直在探索，但没有找到一个有效的方法，只能采用相应的对症治疗，比如患者看东西不清楚，可以给戴助视器等增视的产品进行治疗，也可以给其扩张血管、营养血管、保护视神经的相对辅助的用药进行治疗。但相信在未来不久，可以采用基因治疗的方法，通过把视网膜色素变性患者的基因进行筛选，找出其病变基因的位点，从而通过病毒载体的携带方法，把病变的基因进行替代或修补，从而从根本上改变患者视网膜色素变性的基因问题，从根本上治疗疾病。

眼睛晚上关灯如失明一样，包括右眼出现这种情况，可能是青光眼，也有可能是视网膜色素变性，或其它视网膜疾患。眼睛在晚上关灯后如失明一样的情况，说明眼底视网膜的感光细胞功能发生障碍，这是暗视觉的一种神经元细胞。青光眼可以引起视神经萎缩和视网膜感光细胞的功能障碍，从而出现眼睛在晚上关灯后如失明一样。但是其它眼底视网膜疾患，引起视网膜感光细胞功能障碍，也可以引起晚上关灯后失明一样的改变，称为夜盲症，即夜间对于光线感知能力的下降。主要是来自于眼底视网膜的一种感光细胞，即视杆细胞的功能障碍，属于视网膜神经元的一种。其它疾病包括视网膜的色素变性，还有视网膜神经的其它疾病，如中毒性视网膜神经炎也会引起夜盲症，临床上经常见于大量服用假酒后的情况，假酒即甲醇冒充酒精，也会引起夜盲症。

目前人工视网膜在临床的应用尚不成熟，因此还不能应用于临床，因技术不成熟，也达不到能应用到临床的阶段，只是目前处于临床试验阶段。因此视网膜色素变性的患者，通过人工视网膜移植无法恢复视力。人工视网膜属于一种电子元件，可以通过感光刺激，同时进行伪成像，使大脑感知此物象。视网膜色素变性，属于视网膜的退行性变性，发生的部位主要是在视网膜神经元。视网膜神经元主要是由感光细胞、视杆细胞、视锥细胞，到视网膜的双极细胞，最后到视网膜的神经节细胞。视网膜神经元，可以进行光信息的感知，转换成为电信息的冲动，最后电冲动经过传导达到大脑枕叶进行视觉信息、物像的融合处理，成为单一、正立的物象。视网膜色素变性，是由于视网膜神经元的变性，导致视网膜周边的色素沉积最终导致失明。神经元变性，目前在临床还无法得到有效的治疗。

在目前医疗条件及医疗水平下，对于先天性视网膜色素变性患者并不存在较好的治疗方法。基因治疗只针对某种基因型的视网膜色素变性患者，国外也曾进行植入电子芯片的治疗，但目前尚无具体临床效果，说明此类治疗方法仍然处于探索中。在我国，目前尚无药物能够对所有的视网膜色素变性患者有效。医生可能会给予患者活血或营养神经的药物以尽可能延缓失明时间，但并非所有患者均会由于用药而使病情停止发展。因此，对于先天性视网膜色素变性的治疗，在眼科仍然是较棘手的问题。