视网膜色素变性

夜盲症分为两种情况，一种是因为维生素A缺乏而出现夜盲，患者消化不良、胃肠功能紊乱、长期腹泻、吸收不好，导致夜盲的发生。另一种情况是眼睛发生视网膜色素变性，患者也会出现夜盲。 视网膜色素变性是一种遗传性疾病，主要是视网膜杆状细胞发生变性状况，使患者看暗处的视力减退。患者除了夜盲以外，还可能并发白内障、视网膜血管变细、视网膜变薄、视神经萎缩等问题，目前视网膜色素变性无较好的治疗办法。如果是因为维生素A缺乏或消化系统问题引起夜盲症，可进行相关治疗或营养成分补充。

视网膜病变其实是一类疾病的总称，是由各种各样原因导致的视网膜改变。在临床上主要分为视网膜血管性疾病，如视网膜静脉阻塞或动脉阻塞或视网膜血管炎或糖尿病性视网膜病变等；还有一类是黄斑疾病，如中心性浆液性脉络膜视网膜病变、老年性黄斑变性、视网膜脱离；还有视网膜色素变性或视网膜母细胞瘤等。 眼科医生都喜欢把眼球比作照相机，视网膜相当于照相机的胶卷。视网膜如果受到损伤或出现病变，会影响视功能，包括视力、视野或色觉都会改变，甚至严重的视网膜病变会直接导致眼睛失明。所以，医生会根据不同疾病进行不同治疗。如果出现视网膜病变，患者先要到眼科就诊。医生会根据不同情况给予不同治疗。

视网膜色素变性的遗传规律较为复杂，目前已经发现多种基因突变患者，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传以及X染色体伴性遗传，同时也存在散发性病例。上述均属于原发性视网膜色素变性，遗传方式较为复杂，无法由于父亲或母亲方存在视网膜色素变性而判定孩子存在视网膜色素变性。若家族中多数人出现视网膜色素变性，可以考虑对家族的基因进行检测，明确发生突变的基因。目前国内对于视网膜色素变性已经发现与国外不同的基因突变，但由于遗传规律的复杂性，目前尚无方法能够判定或预检出视网膜色素变性。但若父母双方均患有视网膜色素变性，则后代发生视网膜色素变性的可能性较高。

视网膜色素变性属于严重危害患者视力的疾病，常见为遗传类疾病。目前视网膜色素变性并没有较好的特殊治疗方法，西药可以给予小剂量营养神经药物以及维生素A、维生素E长期服用，中医主要应用补益肝肾、健脾益气疗法，手术疗法有益于激发神经兴奋及局部血供改善。具体如下： 1、药物治疗：主要应用血管扩张药、营养神经药物以及视网膜营养药物； 2、手术治疗：手术治疗主要可以应用视网膜色素上皮移植，但疗效不明显。视网膜色素变性并发症例如白内障和青光眼可以进行手术治疗； 3、中医治疗； 4、基因治疗、人工视网膜，目前尚在研究中。

目前的医学发展还不能做到视网膜色素变性的根治。因为视网膜色素变性属于遗传性眼病，是基因存在缺陷导致色素上皮的发育改变，表现为在较暗的地方看不清，出现夜盲、视力下降等症状，在夜间看到的视野范围越来越小，从而影响患者的生活质量，可能比较痛苦。目前从基因上还不能完全矫正这类疾病，随着基因治疗的发展，在国外通过临床试验正试图控制视网膜色素变性的进展，对视野已经较小或者神经已经损伤的患者，可以采用电子芯片植入来提高患者感知外界世界的能力，但可能并不根治。将来是否可以通过基因治疗而改变整个视网膜的色素发育还处于尝试阶段。中医疗法到目前也没有明确疗效，但可以尝试应用中医疗法，希望可以延缓疾病的进展。

视网膜色素变性是最常见遗传性眼底病变，遗传类型主要包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传以及性连锁遗传。以常染色体隐性遗传为主，目前已经发现与视网膜色素变性疾病相关基因约数百种，尚无有效治疗方法。基因治疗、干细胞移植已经取得一定进展，但是仍然存在较多不完善，有待进一步研究，目前正处于临床试验阶段。 视网膜色素变性的并发症应当积极给予应对治疗，并发白内障平时可以服用抗氧化剂、神经营养因子等。视力明显减退如因为白内障因素，可以实施白内障超声乳化手术。并发青光眼应积极给予降眼压治疗，可以使用降眼压眼药水降低眼内压，尽量减缓视功能丧失。

视网膜色素变性多是指原发性视网膜色素变性。原发性视网膜色素变性是一种遗传性、进行性、营养不良型的视网膜病变，是感光细胞和色素上皮细胞营养不良型的病变，多以夜盲、进行性视野缩窄、视网膜色素上皮骨细胞样色素沉着为临床特征。中医从清朝所论著的《杂病源流犀烛》中就有对本病有论述，有生成如此，并由父母遗体，首先是先天肾性禀赋不足，阳气虚衰，阳气不能上行于目，目失温养。先天性肾阴不足，阴虚不能济阳，阳不能温煦目所致。还有脾胃虚弱，气血生化不足，不能营养目所致。所以视网膜色素变性是一种遗传性疾病，大部分具有家族性的遗传倾向。

视网膜色素变性是一种以进行性视力下降和夜盲为主要临床表现的眼病。视网膜色素变性是一种遗传性眼病，其发病原因主要与基因突变有关。感官细胞分为视杆细胞和视锥细胞，病变初期首先侵犯视杆细胞，导致夜间视力逐渐下降，随着病情进展，逐渐侵犯视锥细胞，导致白天视力下降，最终导致失明。

视网膜色素变性是一种遗传性眼病，主要是由基因突变导致的。目前治疗视网膜色素变性的方法包括： 1、佩戴墨镜：避免紫外线和蓝光的过度照射，减少光线对感官细胞的损伤； 2、补充叶黄素：可多食玉米、胡萝卜、蓝莓、猪肝等富含叶黄素的食物，保护视网膜； 3、明确病因：可采用基因测序的方法明确致病基因和遗传方式； 4、综合治疗：营养神经、基因治疗、干细胞治疗等，可在一定程度上提高视力，改善视野。

导致夜盲的疾病很多，例如无脉络膜症、视网膜色素变性等，这些都有先天性夜盲的症状，此类疾病都有遗传倾向，即此类疾病无法治愈。 如果是后天出现夜盲的症状，可以寻找病因，通过对症治疗是可以治愈的。例如缺乏维生素A，婴儿挑食、偏食，也会导致夜盲。通过多进食胡萝卜、动物肝脏、奶制品、深海鱼、绿叶蔬菜等可以补充维生素A。只要不缺乏维生素A，就可以减轻夜盲症症状。如果严重缺乏，需要通过药物补充维生素A。