血管炎

白塞氏病是自身免疫性的炎症性疾病，是比较特殊类型的血管炎，其最典型的临床表现为口腔溃疡、外阴溃疡，眼部的临床表现主要是虹膜炎。除了三联征的临床表现以外，还可能出现皮肤表现，比如痤疮、脓疱疹、结节性红斑，可以有关节受累、神经系统受累，神经白塞，还可以有血栓形成等。自身免疫原因所引起的全身性血管炎，治疗一般经过激素或者免疫抑制剂，经过积极治疗病情都能够控制，如果不给予较好的控制，有可能会危及生命。

白塞氏病不能完全治愈，但可以达到临床症状消失、实验室检查恢复正常的控制水平。此病有多种类型，比如口腔黏膜溃疡、外阴部溃疡、血管炎以及神经白塞氏病、内脏白塞氏病、眼睛葡萄膜炎等。白塞氏病经过规范治疗以后，可以缓解病情，比如减少口腔溃疡的复发、胃炎及溃疡等也可以好转。白塞氏病容易复发，病因不清楚，所以不能完全治愈。患有白塞氏病一定要到医院就诊，请专科医生进行诊治，只有定期复查、坚持规范治疗，才能使疾病达到完全稳定的状态。

白塞氏病是一种血管炎，患者的主要表现包括口腔溃疡、外阴部溃疡及眼部症状，如虹膜睫状体炎、色素膜炎、葡萄膜炎等。目前该病病因并不明确，诱发因素包括遗传、细菌感染、病毒感染、支原体感染、衣原体感染、结核菌感染、环境潮湿、抑郁、着急生气、内分泌失调、服用药物等，而存在上述诱发因素的患者容易患有白塞氏病。 白塞氏病可合并自身免疫病、肿瘤等，因此患者需到医院进行相关检查，并由医生进行诊治，不可随意服药，以免耽误病情。

在了解白塞氏病的临床症状之前，先说一下在中医中白塞氏病的发病病因。白塞氏病根据其临床特点，在中医中属于狐惑病的范畴。中医认为狐惑病是因为感受湿热毒气或虚火内扰而引起的，以口腔、眼、外阴溃烂为主要症状，并见精神恍惚不安等表现的一种疾病。白塞氏病在西医中是一种以细小的血管炎为病理基础的慢性、进行性、复发性系统损害性疾病。内科学中多将其归为风湿性疾病，与患者自身的免疫有关。因同时或先后发生口腔黏膜溃疡以及眼、生殖器、皮肤病损是该病的主要临床特征，几乎累及每一个病例，而被称为口、眼、生殖器三联征。其中口腔溃疡为最基本的病损，发生率接近百分之百。白塞病是以口、眼、生殖器三联征为主要临床特征，同时可以并发关节以及心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等多系统病变。虽然这些发生概率比较小，但是后果很严重，可以危及生命。

白塞病是一种非常常见的风湿免疫病的血管炎，主要症状包括以下几个方面：一、反复发作口腔溃疡，这种口腔溃疡比较疼，严重的时候会影响患者的进食；二、出现眼睛的病变，如出现结膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎；三、还有一些其他的症状，比如出现皮肤的结节性红斑，出现针刺反应，还可以出现多发性痤疮。白塞病本质上是一种血管炎，可以累及到小血管，包括小动脉、小静脉和动脉和静脉之间的毛细血管。当然白塞病也可以累及到比较大的血管，比如累及到主动脉，累及到内脏的其他血管。而口腔溃疡只是一个症状，不是一个单独的疾病，很多疾病都可以出现口腔溃疡。比如白塞病可以出现口腔溃疡，系统性红斑狼疮也可以出现口腔溃疡；还有女性月经期前后也可以出现口腔溃疡，甚至缺乏维生素也可以出现口腔溃疡。

类风湿是风湿性疾病，风湿性疾病有十大类，100多个病种，最大、最具有代表性一类叫弥漫性结缔组织疾病，含有类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、系统性血管炎等。 类风湿关节炎属于风湿病，以自身免疫性疾病为主，可以侵犯关节引起关节疼痛、畸形，还可以引起内脏多系统损害，所以类风湿关节炎是危害人体健康的疾病，需要患者坚持长期治疗。

川崎病是多发于5岁以下小孩的血管炎症性疾病，全世界各个地方均有发生，而且不同种族的发病率不同，报道以亚裔为主。一般临床患者以持续高热为主要表现，热程超过5天，同时在病程中陆续出现以下症状，比如皮疹、球结膜充血，口唇出现干燥、潮红，甚至皲裂，口腔黏膜充血，出现杨梅舌、颈部淋巴结肿大、手足硬肿。此病的病因不是非常明确，一般考虑和感染有关。甚至有人报道与疫苗接种、孩子遗传背景、种族发病率有关，亚裔孩子多见，与特殊基因及基因多态性有关。 临床主要以丙种球蛋白治疗，绝大部分孩子反应较敏感。对于IVIG(丙种球蛋白)注射不敏感的病人，应给予激素治疗等。其预后取决于是否心脏有严重受累，在冠状动脉没有严重受累情况下，小孩预后非常良好。极个别孩子因为个体因素的差异，出现川崎病休克样综合征，甚至巨噬细胞活化综合征，这种孩子预后比较差，治疗起来比较困难。

皮肤中的红色斑点，一般简称为红斑，红斑是皮肤疾病的原发性损害，红色斑点一般情况下可分为以下两种情况： 1、炎症性改变：如用手指按压患处红色斑点，如果斑点褪色，那么可初步简单的将它概括为一个炎性疾病。如过敏性或是细菌感染性，甚至是一些病毒感染性类疾病； 2、如果用手指按压患处，再将手指抬起后发现斑点不褪色，那么可考虑其为血管性疾病，如过敏性紫癜、紫癜性皮炎或血管炎等。 对于这种红色斑点的治疗首先要探究其成因，如果是炎症性的，比如过敏性疾病，首先要选择抗过敏药物；如果是细菌感染性类的疾病，则要选择抗生素类药物；如果是病毒类的，比如带状疱疹，则首选抗病毒药物。对于第二种出血性疾病，比如过敏性紫癜或血管炎类则需根据具体情况选择合适药物，不可盲目去药店自行购买药物随意涂抹，这是不科学的。

过敏性紫癜属于全身的小血管炎，也属于一种结缔组织性疾病，目前没有特效的药物，临床上主要是对症治疗。过敏性紫癜的中医治疗非常有特色，急性期的时候中医认为属于实证，如风热伤络或者血热妄行，因此中医治疗以清热、凉血为主。在恢复时期、后期以虚证为主，中医认为脾虚，脾不摄血，所以治疗以健脾为主。还有一种类型属于阴虚内热，治疗以清热、凉血为主，所以中医治疗过敏性紫癜注重病因，包括热证、虚证等。另外，紫癜属于皮下出血，已经出的血属于离经之血，中医认为离经之血流而为瘀，瘀血不去，新血不生，因此一定要重视活血化瘀的治疗。

比较轻的过敏性紫癜可能只是皮肤受累，比较重的过敏性紫癜可以引起内脏各个脏器受累。过敏性紫癜是小血管炎，理论上只要有血管的地方，都可以受累，包括神经系统，过敏性紫癜是终身性受累、抽搐。消化道受累特别常见，部分患儿有剧烈腹痛，但过敏性紫癜引起的腹痛与阑尾炎引起的外科腹痛不同，过敏性紫癜引起的腹痛虽然痛痛无法忍受，但患者的腹部很柔软，与阑尾炎引起的腹痛不同。但如果过敏性紫癜腹部消化道受累特别严重，可以出现肠套叠、穿孔，最后与外科腹痛的表现相似。关节受累一般都为一过性，经过治疗可以完全好转。过敏性紫癜早期不管症状多么严重，经过治疗以后，消化道或神经系统都能恢复，但若有脏器受累会特别影响预后，若肾脏受累称为紫癜性肾炎，部分患儿肾脏受累比较严重，要进行积极的长期治疗，部分患儿甚至进展为肾功能衰竭。患有紫癜的儿童出院以后，要长期随访至少2-3年，主要监测肾脏、肾功能，检测尿常规，有无血尿、有无蛋白尿，通过类似检查，看患者到底有无肾脏受累，如果患者有明显的肾脏受累，病人需要长期吃激素或免疫抑制剂来控制肾脏问题。