血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体也就是俗称的ANCA，它是以血液当中的中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原而发生反应的一类抗体，它是系统性血管炎主要的标志物。 ANCA阳性主要见于ANCA相关血管炎，像肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎等，并且在其它一些疾病，比如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、自身免疫性肝病当中都可出现ANCA阳性，在一些感染性疾病、淋巴瘤以及使用某些药物以后也可引起ANCA阳性。如果ANCA阴性，代表体内没有这种抗体，基本可以排除上述疾病。

ANCA检测方法一般分为间接免疫荧光法，还有针对靶抗原自身抗体的其它检测方法，比如ELISA等。间接免疫荧光法如果显示阳性，常见于肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎等，也可出现在炎症性肠病、类风湿性关节炎、自身免疫性肝病以及系统性红斑狼疮这些自身免疫性疾病当中，并且在感染性疾病、淋巴瘤以及使用某些药物以后ANCA也可能阳性。 如果间接免疫荧光法显示阳性，会推荐再做ELISA方法检测靶抗原，最好两种方法结合来看，具体结果要结合患者本身临床症状和其它检查结果，由医生来做出综合判断。 ANCA就是抗中性粒细胞胞浆抗体，它是指以血液当中的中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原而发生反应的抗体。自1982年被发现以来，它已经广泛成为系统性血管炎的主要血清学标志。

所谓抗中性粒细胞组织蛋白酶G，是中性粒细胞胞浆中的一种丝氨酸蛋白，在1982年有科学家在一例炎性肠病患者当中，首先发现它具有蛋白水解酶活性。抗组织蛋白酶G属于中性粒细胞胞浆抗体。如果出现抗中性粒细胞蛋白酶G抗体，一般可见系统性血管炎，像肉芽肿性血管炎等。在类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、自身免疫性肝病等疾病中都会出现阳性。ANCA检测有两种方法，间接免疫荧光法和ELISA方法。如果用间接免疫荧光法做出阳性，尤其是核周型，即PANCA阳性，还有不典型型，一般推荐ELISA方法鉴定具体靶抗原，其中组织蛋白酶G就是其中一种靶抗原，对于疾病分类和具体特异性抗体的产生都具有非常重要的作用。

系统性血管炎属于自身免疫性疾病，属于慢性疾病。因此在明确诊断后，患者需在医生指导下进行疾病评估，观察疾病程度，明确累及脏器并给予相应治疗。治疗后应根据患者情况进行评估，根据出现的副作用或疾病控制情况调整用药。 除药物治疗外，患者还应保持乐观情绪。系统性血管炎虽为慢性病，但仍可控制。且系统性血管炎会用到激素、免疫抑制剂治疗，可导致患者免疫力较低。因此除保持较乐观情绪外，患者还应远离人群聚集处，以避免感染。

系统性血管炎属于小血管炎，是慢性自身免疫性疾病，并无治愈的概念。以往系统性血管炎病死率较高，出现以环磷酰胺为主的治疗方法后，病死率明显降低。 系统性血管炎虽然经过药物治疗以后，患者症状可以被较好的控制，脏器功能可以保持较好状态，但疾病并没有完全被消除，药物不能完全停用，因为慢性疾病不会被完全治愈。急性发作期活动期需要诱导缓解，疾病缓解以后称为维持治疗。

糖皮质激素是治疗安卡相关性血管炎的首选药物，同时属于基础治疗用药，具体使用剂量和用法需要根据患者情况决定。大多数患者可在激素治疗基础上联合免疫抑制剂治疗，例如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等。严重患者还可以使用生物制剂、血浆置换、免疫吸附、大剂量免疫球蛋白等进行治疗。 系统性血管炎是因血管壁炎症破坏，导致多系统受损的自身免疫性小血管炎症性疾病，包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎。系统性血管炎总治疗原则还是应该早期识别、早期诊断、早期合理治疗。

糖皮质激素临床使用时间需要根据患者具体情况、具体病情变化、用药治疗效果决定。 目前大多数系统性血管炎治疗首选糖皮质激素，此药属于主要治疗药物，通常用于基础治疗。目前治疗手段的目的主要是使疾病得以控制，再进行长期治疗，达到疾病长期缓解，而不是疾病根治。 不同疾病使用激素剂量、时间不同，需要根据患者具体情况选择药物。需要在专科医生指导下，决定治疗方案。选用具有良好抗炎、抗免疫的药物，但存在较多副作用。

系统性血管炎存在遗传倾向，但不属于传染病。目前认为系统性血管炎属于一种免疫性疾病，具体病因尚不明确，发病机制较为复杂。目前认为此疾病在一定遗传背景上具有潜在免疫异常易感者，同时在环境因素作用下可能会导致机体免疫反应，产生疾病。 临床系统性血管炎根据受累血管大小和类型可以分为7大类、几十种疾病。临床系统性血管炎需要进行积极治疗，因为全身存在血管，如果发生炎症可以出现血管破坏，导致机体组织损伤。更严重是脏器损伤，例如肺脏、神经系统、肾脏，大部分属于不可逆损伤。所以，诊断系统性血管炎以后，需要进行积极合理治疗。

部分血管炎可以治愈，血管炎可以分为血栓性浅静脉炎、血栓性深静脉炎、脉管炎以及多发性大动脉炎。血栓性浅静脉炎一般可以治愈，血栓性深静脉炎血栓治疗效果好时也可以治愈，而多发性大动脉炎，一般可以从活动状态控制到稳定状态，但有时会导致重要器官或者肢体缺血，这时的治疗目的不是治愈，而是解决严重缺血的问题，血栓闭塞性脉管炎针对缺血症状可以治愈。通常血管炎有不同的状况，要根据不同的状况选择不同的方法进行治疗，大部分血管炎可以治愈，只有少部分的血管炎治疗非常困难。如果有些病人不配合，则治疗起来就非常困难，比如血栓闭塞性脉管炎病人不戒烟，不能够保持在温暖的环境中进行生活和学习，这时基本上很难治愈。

免疫性血管炎指血管壁的自身免疫性炎症导致的疾病，也叫做系统性血管炎，分为原发性和继发性。免疫性血管炎是一类较为复杂的疾病，临床表现多样，需要请专科医生进行仔细诊疗。根据系统性血管炎的分类，主要分为以下几大类：1、累及大血管为主，包括大动脉炎和巨细胞动脉炎；2、累及到中等大小血管的血管炎，包括结节性多动脉炎以及发生在儿童时期的川崎病；3、小血管炎，包括ANCA相关的血管炎，即抗中性粒细胞包浆抗体相关的血管炎，其中又分三个疾病；4、免疫复合物相关的小血管炎，累及到大、中、小血管以及动、静脉的变异性血管炎，包括科根综合征、白塞病；5、单器官的血管炎，比如单发于中枢神经系统、主动脉或累及到皮肤的血管炎；6、与系统性疾病等免疫病相关的血管炎，比如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等；7、与相关病因有关，比如病毒感染，包括乙肝病毒感染、丙肝病毒感染，或肿瘤等疾病伴发的血管炎，也叫做模拟血管炎。