血管炎

结缔组织病患者寿命取决于诊断、脏器损伤情况，以及疾病活动情况。结缔组织病涵盖范围较大，包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化、干燥综合征、硬皮病、系统性血管炎等。在风湿免疫科诊疗时需结合临床表现及辅助检查，明确患者究竟属于何种结缔组织病，具体如下：1、症状轻微：仅存在皮肤黏膜损害，治疗可相对较温和，预后较好；2、累及重要脏器：如神经系统、心血管系统或肾脏及血液系统，均可出现较严重的并发症，如明显血小板减少，可有较强出血倾向或可危及生命。狼疮肾炎患者若出现大量血尿、蛋白尿，肾功能短时间内急剧恶化，也可影响患者寿命。因此结缔组织病预后不可一概而论，需结合每个患者不同情况进行具体判断。大多数结缔组织病为异质性疾病，即同样诊断为系统性红斑狼疮的患者，轻重缓急不同，预后也不同。

结缔组织病为风湿免疫科常见疾病，涵盖疾病较多，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化、系统性血管炎、肌炎、皮肌炎等。诊断结缔组织病应进一步完善检查明确为何种疾病，倘若存在相应临床症状及自身抗体阳性，但不足以上疾病分类标准时，可为未分化结缔组织病。未分化结缔组织病于未来发展中可分化为某种具体疾病，亦可维持现状。结缔组织病诊断后若无法明确未分化结缔组织病，则需对患者脏器损伤进行评估，评估是否存在重要脏器受累。此外需进行合理治疗，具体如下：1、存在重要脏器损伤：治疗需较积极，可考虑应用激素联合免疫制剂；2、不存在重要脏器损伤：较浅表器官如皮肤、黏膜及关节症状，可给予较温和治疗措施。结缔组织病治疗需根据受累情况进行判断，若药物可耐受且不存在重要脏器损伤，通常可得到较好控制。

弥漫性结缔组织病包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎、白塞病、系统性血管炎等有几十种之多，其中最常见的是类风湿关节炎和系统性红斑狼疮，还有一些疾病比较陌生，比如干燥综合征类患者，可出现口干、眼干和鼻干的症状。口干分为三个阶段，首先可出现频繁饮水，然后可出现进干食困难，最后可出现牙齿斑片状脱落，而且还可出现眼睛眼涩、视物模糊等症状。当有症状的时候，要想到弥漫性结缔组织病。 还有白塞病，这种疾病是反复口腔溃疡、外阴溃疡和眼炎，所以通常来说觉得口腔溃疡问题不是太大，其实可能背后隐藏了结缔组织病。比如硬皮病是皮肤呈皮革样的表现，张口受限、皮肤僵硬、不能捏起，也是一种弥漫性的结缔组织病。所以大家在平常的生活当中，一定要自己注意观察症状，及时就诊。

双肾实质弥漫性损伤预后需根据引起原因进行判断，具体如下： 1、若老年男性前列腺增生尿潴留患者，可在双肾彩超下描述为双肾实质弥漫性损伤，此时若插尿管解除梗阻后，患者排尿后3-10天复查B超时可见双肾实质弥漫性肾损伤小消失； 2、若为新月体肾炎、安卡相关性血管炎等肾损害疾病显示双肾实质弥漫性损伤时，此时肾功能已较差，临床上经过积极激素冲击，以及血浆置换等治疗后，患者肌酐下降，肾功能可逐渐恢复。肾脏彩超下复查时，双肾实质弥漫性损伤可稍加恢复；但此类疾病也有部分患者进展较快，虽经过积极治疗，但患者仍无法康复，因此双肾实质弥漫性损伤可能持续存在。

韦格纳肉芽肿是一种病因不明，累及多系统坏死性肉芽肿性的血管炎。病因较多，如感染或其它原因导致体内免疫反应，而出现此类血管炎。最常累及呼吸系统和肾脏，亦可累及皮肤、关节、心脏、神经等多个系统。 临床表现为三联征，上呼吸道系统疾病、下呼吸道系统疾病及肾脏疾病。上呼吸道系统疾病常出现鼻窦炎，下呼吸道系统疾病主要表现为肺部病变、结节和炎症性改变。而肾脏疾病可表现为血尿、蛋白尿，或出现肾功能不全。若出现韦格纳肉芽肿，患者需去正规医院就诊检查。

烟雾病的具体病因目前尚不清楚，临床上认为可能与免疫因素、血管炎症、遗传因素等有一定关系。烟雾病发病率相对较高，北方地区发病率高于南方，随着生活水平的提高，烟雾病和动脉粥样硬化也有一定的关系。烟雾病好发年龄段包括10岁左右儿童、50-60岁中老年人，儿童时期发现后经过及时的手术治疗，恢复效果较好。中老年人治疗后，随着异常血管的消失，可出现脑缺血的表现。

对于静脉曲张的患者而言，服用迈之灵是正确的治疗方式。迈之灵主要针对下肢静脉血液回流不畅的症状，包括静脉曲张以及下肢深静脉功能不全等造成下肢淤血的疾病进行治疗。该药存在消肿、减轻静脉炎症、改善血管通透性、改善血管炎症的作用，所以存在静脉曲张时口服迈之灵是较好的选择。除口服药物外，患者还需注意进行压力治疗。静脉曲张的患者应准备轻度或中度弹性的医用弹力袜，并且在站立或行走较多的情况下需要穿戴，否则易导致静脉曲张加重，以及下肢水肿等副作用的出现。

川崎病是由日本人最早发现，最后以其名字命名的疾病叫川崎病。发现在亚洲人群包括中国人群，儿童川崎病相对比较高发。中国也有大量川崎病的患儿，实际该病为血管炎，主要影响心脏的冠状动脉。儿童血管炎比较典型的早期症状是发烧，持续发高烧、血象和炎性指标都很高，用抗生素没有效果，随后可能会出现眼睛红即老百姓讲的白眼仁红充血，但是一般没有分泌物，不像结膜炎感染有分泌物。身上会出现各种各样的疹子，部分患儿口唇干红，有的患儿可以出现皲裂、杨梅舌，杨梅舌即舌头出现如杨梅上的粗大颗粒或草莓上的粗大颗粒。部分孩子会出现手脚硬肿，即手和脚潮红硬肿。一般有以上特点，再加上血象、炎性指标很高，患者为小婴儿，首先便要考虑川崎病。

小儿过敏性紫癜其本质为血管炎，称为小血管炎。过敏性紫癫早期的典型表现是，身上出现紫癜样皮疹，该皮疹分布比较有特点，往往都是在臀部以下如大腿、小腿、脚，其他上肢或躯干不容易受累。典型的过敏性紫癜往往是在臀部以下分期、分波出现紫癜样皮疹。紫癜样皮疹与一般的皮疹不同，紫癜样皮疹是出血性皮疹，按压后不会褪色，而充血性皮疹按压后会褪色，用该方式来鉴别是出血性皮疹还是非出血性皮疹。过敏性紫癜的紫癜样皮疹是以出血点为主要表现，出血点有大有小，特别严重的可以融合，还可以出现水疱、溃烂，严重程度不一样，表现也不一样，症状不典型的过敏性紫癜，早期没有紫癜、没有皮疹，但可见肚子疼或关节肿胀、疼痛，或小腿大腿的肌肉疼痛等不典型表现，需要通过经验鉴别。有时皮疹分布也不典型，可能早期在耳廓或在颈部出两个紫癜样皮疹，其他地方都没有，但表现为严重腹痛，这时要详细查体。不是所有的过敏性紫癜都有表现，除典型的双下肢皮疹，全身如面部、头皮、耳廓等部位都可能会有紫癜样皮疹。

妊娠期高血压疾病是妊娠与血压升高并存的疾病，发生率在5%-12%左右，该疾病包括妊娠期高血压、子痫前期、妊娠合并慢性高血压，以及慢性高血压并发子痫前期，严重影响母婴健康，是孕产妇和围生儿病死率升高的主要原因。 妊娠期高血压疾病为多因素发病，与各种母体基础病理状况有关，也受妊娠期环境因素影响。目前病因有遗传易感学说、免疫适应不良学说、胎盘缺血学说、氧化应激学说，血管调节物质异常、血管炎症反应、营养缺乏等学说。妊娠期间病情缓急不同，可以呈现进展性变化，并可迅速恶化。