血管炎

系统性血管炎是一组以血管壁炎症或坏死为主要病理变化的异质性疾病，可以导致全身系统性的血管发炎，也可以导致某一个脏器的血管发炎。由于它涉及的血管类型、大小、部位、所供应的内脏器官不同，因而临床表现复杂多样，血管本身可以是阶段性的坏死梗塞，也可以是局灶性的炎症导致皮下出血。系统性血管炎是风湿病中最复杂的，也是预后相对较凶险的一类疾病。

发热是血管炎最常见的临床表现，甚至是很多患者早期唯一的表现，出现发热需从以下几方面进行考虑： 1、血管炎本身易发热：需考虑所用的控制血管炎的药是否达标，激素和免疫抑制剂的用量是否足够； 2、并发症：长期血管炎和脏器受累后，容易导致抵抗力下降合并感染，若是合并感染引起的发热，需要针对相应的菌原学进行抗感染治疗，疗效较好。

肺血管炎属于一组疾病，不同类型预期寿命不相同。近年来随着对肺血管炎的认识逐渐加深，治疗越来越精准，药物治疗肺血管炎有效率也逐渐提升，预期寿命较以前明显提高，控制较好者可长期生存。但肺血管炎属于慢性疾病，症状时好时坏，需要长期治疗、密切监测，以防急性加重，如不进行治疗则预期寿命较短。

皮肤血管炎是风湿免疫病的一种，是血管炎的一种，其主要病变是皮肤出现血管的炎症，所以叫皮肤血管炎。皮肤血管炎有很多种，比如结节性红斑、变应性血管炎，或其他的皮肤血管炎。不同的皮肤血管炎有不同的症状，但主要的症状就是出现皮疹。比如结节性红斑的皮疹就是出现皮肤的结节，这种结节是圆形或椭圆形的，有比较明显的疼痛感，而且压上去患者会感觉到疼痛；还有其他的皮肤血管炎，比如过敏性紫癜的主要的表现就是出现皮肤的紫癜；还有一些其他的皮肤的症状，这些症状主要就是表现为皮疹。当然皮肤血管炎不单纯有皮肤的症状，还有一些患者会出现内脏的损害，比如出现消化系统的病变，肾脏的病变如蛋白尿和血尿，还可以出现肺部的损害，如肺间质病变等。

皮肤血管炎的治疗要根据患者的具体病情来确定。当患者主要是皮肤损害的时候，治疗就可以相对比较简单，比如使用激素和使用外用软膏等。但如果患者有内脏损害，要根据内脏损害来确定治疗药物。如出现严重损害的时候，要用比较大剂量的激素和比较强的免疫抑制剂进行治疗。皮肤血管炎的治疗主要药物是激素和免疫抑制剂。免疫抑制剂最常用的药物，比如有沙利度胺、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素A等。

显微镜下多血管炎，是安卡相关性血管炎的另外一种，主要是出现肺的损害和肾脏损害，比如间质性肺炎、蛋白尿、血尿等。显微镜下多血管炎治疗是终身性的，要终身治疗。其治疗主要是使用激素和免疫抑制剂，具体如下： 1、激素治疗：要根据患者病情确定剂量，在病情严重的时候，激素使用量要大，甚至在出现严重的肺泡出血，出现严重的肾脏损害时，要使用激素的冲击治疗； 2、免疫抑制剂治疗：可控制患者的病情进展，利于控制患者内脏的损害。最常使用的免疫抑制剂就是环磷酰胺，但具体使用剂量要根据患者的病情来确定。

风湿免疫病有一大类疾病就是血管炎，在血管炎中有一类血管炎发病比较急，会严重的损害患者的内脏，甚至影响患者的生命，这类血管炎可以称之为安卡相关性血管炎。安卡相关性血管炎包括三种血管炎，比如韦格纳肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎。韦格纳肉芽肿是一种非常凶险的血管炎，最常见的症状包括呼吸道的症状，上呼吸道症状比如出现鼻腔出血，出现流脓涕，甚至出现耳朵的症状，如耳鸣、耳聋等；还有出现下呼吸道的症状，比如咳嗽、咳痰、咯血。另外一种变应性肉芽肿性血管炎，其症状比较特殊，非常类似于哮喘，发病往往有过敏性鼻炎或鼻息肉作为前兆症状。发作急性期出现哮喘的症状，患者出现气喘、气憋、胸闷等，跟哮喘的发作非常类似。

血管炎包括多种疾病，每一个疾病的特点和治疗方法都是不一样的，所以血管炎的治疗方法很难有一个统一的答案。血管炎的治疗首先应该确定是血管炎中的哪一种疾病，根据患者的临床症状、发病特点、检查的情况、治疗的反应等，判断患有哪一种疾病，然后再根据不同的疾病给予不同的治疗。例如大动脉炎患者的临床表现是多种多样的，比如可以出现发热、乏力、体重下降等全身症状，可能伴有一些血管栓塞、颈动脉的搏动减弱或者其他部位的搏动减弱、血压不对称等各种各样的临床表现。大动脉炎的治疗要根据病情的轻重、病人的年龄及发病特点综合进行考虑，可以选用激素、免疫抑制剂或者生物制剂进行治疗，要根据病人的特点，每一个病人具体的情况进行选择。中等血管的血管炎，包括结节性多动脉炎，一般可能是年龄偏大的男性患者多一些，可以出现全身的受累，像腓肠肌疼痛、局部的压痛，可能会有血压升高、肾功能不全，也可能会出现受累部位的不同临床表现。要根据病人的特点、受累范围、肝肾功能的情况、整体的情况，再加上病情综合判断来进行药物的选择。治疗上可以选择不同剂量的激素、不同的免疫抑制剂，甚至一些生物制剂的治疗也可以考虑。小血管炎，像ANCA相关性血管炎，也包括很多疾病，比如显微镜下多血管炎，多数病人可能会有肾的损害，病理体现就是寡免疫复合物沉积的肾小球肾炎表现，在临床上患者还可以出现肺的受累，会出现肺部的炎症或者其他的神经系统受累等临床表现，治疗上也是要根据病人病情进展的速度、受累多少部位、整体情况、年龄、性别等进行综合判断，选择不同的临床治疗方案。总的来说，血管炎是一个非常复杂的疾病，包括各种各样不同临床表现的一些疾病，病人的年龄、性别、临床特点的差异非常大，在治疗上也是要根据每个人的情况选择不同的药物。

血管炎的发病原因尚未十分明确，经研究发现血管炎发病与血清病、药物变态反应、乙型肝炎病毒感染、巨细胞病毒感染、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒感染有关。多数血管炎的发病机制与免疫反应有关，患者血液中可检测出免疫复合物。 此外，血管炎分为大血管炎、中血管炎、小血管炎。通过免疫复合物、安卡、血沉、C反应蛋白、CT血管造影、磁共振血管造影、组织活检，如肝活检、肾活检，可确诊。

过敏性血管炎全身症状表现为发热、乏力；局部症状以皮肤损害为主，如紫癜、荨麻疹、丘疹、溃疡、结节，皮损对称，常分布于下肢、臀部、上肢、胸背部；少数患者可出现皮肤外损害，如侵犯关节，表现为关节痛，但无红肿、发热；侵犯肺脏，可出现气促、咯血；侵犯消化道，可出现腹痛、恶心、上消化道出血；侵犯中枢神经，可出现头痛、复视、头晕；侵犯心脏，可出现心律不齐、心力衰竭；侵犯肾脏，可出现水肿、血尿、蛋白尿。