血管炎

血管炎，属于弥漫性结缔组织病的一大类疾病，是指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫性疾病，分为原发性血管炎和继发性血管炎。原发性血管炎是指不合并有另外一种已经明确的疾病的系统性血管炎。继发性血管炎，顾名思义是继发于任意一种确诊的疾病，比如感染、肿瘤、系统性红斑狼疮等结缔组织病等。目前血管炎根据受累血管的大小，可分为大、中、小血管炎，其中大血管炎主要是大动脉炎和巨细胞动脉炎；中血管炎包括结节性多动脉炎和全身疾病；小血管炎包括ANCA相关性血管炎、变异性血管炎、白塞病、狼疮性血管炎以及免疫复合物性小血管炎等。

系统性血管炎患者的具体表现如下： 1、临床可以出现非特异症状：如全身乏力、消瘦、体重减轻、肌肉酸痛； 2、常见症状：神经系统症状如多发单神经炎、中枢神经系统病变；亦可出现骨骼肌肉症状；影响肺脏时会出现肺结节、肺纤维化、肺动脉高压；影响肾脏时出现蛋白尿、血尿、肾功能异常；所以系统性血管炎症状根据病变部位不同，会出现相应的器官和系统缺血症状，诊断比较困难； 3、因为此病是自身免疫性疾病，比如韦格纳肉芽肿，常见特异性抗体，如C-ANCA呈阳性，显微镜下多血管炎更多看到P-ANCA阳性，所以是与ANCA相关；锁骨下动脉受累常表现无脉或上肢脉压差很大，可得到诊断。 系统性血管炎是风湿科比较常见的疾病，属于弥漫性结缔组织病范畴，主要会引起血管壁炎症和坏死。根据受累血管大小分为大血管受累，常见如大动脉炎和颞动脉炎；中等血管受累，如结节性多动脉炎；小血管受累比如韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎等。

系统性血管炎指在病理上以血管壁炎症为特征的炎症性自身免疫性疾病，根据血管炎受累大小以及其他情况将血管炎分为以下几种：1、大血管受累系统性血管炎：如大动脉炎、巨细胞动脉炎；2、中等血管受累系统性血管炎：如结节性多动脉炎、川崎病；3、小血管受累系统性血管炎：如安卡相关性血管炎、免疫复合物性小血管炎；4、单器官血管炎：如皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎及孤立性主动脉炎；5、系统性疾病相关血管炎：如红斑狼疮相关血管炎、类风湿相关血管炎。目前血管炎病因及发病机制尚不明确，主要与感染、免疫系统紊乱及遗传因素有关。系统性血管炎基本病理改变为血管壁炎症及坏死，临床表现主要取决于受累血管类型、大小、器官，可出现肺部表现、皮肤表现、神经系统表现、眼部表现以及肾脏表现。系统性血管炎目前无法完全根治，需终身监测，以药物治疗为主，可使用糖皮质激素或免疫抑制剂为治疗系统性血管炎的主要药物。

白塞氏病会用甘草泻心汤方剂进行调理，含有生甘草或炙甘草、黄芩、黄连与干姜、半夏等，通常需要随症加减。部分患者可采取其他方法，如口腔溃疡发作较多时，可以用清胃散进行治疗，如果外阴溃疡较多时，可以加用二妙丸进行治疗。白塞氏病是血管炎类疾病，影响范围较广，可影响到大、中、小动静脉，患者会产生口腔溃疡及外阴溃疡、眼部溃疡。重症白塞病患者可能会出现肠白塞病、神经系统改变、白塞氏脑病，在正规医院治疗时，经常使用中西医结合疗法，严重阶段可能使用中药进行辅助。但中医调理强调辨证论治，根据不同证候给予不同治疗，临床中使用过调肝的方法治疗白塞病。

临床上多数单纯性紫癜可治愈，紫癜是儿科较常见疾病，多在冬春季节交替时出现。若单纯性紫癜累及皮肤，一般1-2周皮肤紫癜会逐渐消退。另外，可累及肾脏，出现紫癜性肾炎，临床表现包括血尿、蛋白尿、高血压等症状，因此要积极治疗。 还可累及关节，临床称为关节型过敏性紫癜，此时血管炎症较重，需要积极抗炎治疗。腹型紫癜，患儿通常腹痛、大便带血、伴呕吐，多为临床上较急、较重、较危的情况，需及时积极治疗。

结缔组织主要是指由细胞和大量的细胞间质构成的一种组织，在体内具有支持、营养、连接、保护多种重要功能。此外，血液和淋巴组织也都属于结缔组织，结缔组织受累的疾病就称为结缔组织病。在风湿免疫科当中常见的结缔组织病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、多发性的肌炎、皮肌炎以及血管炎等，都是常见的结缔组织病。这些病都表现的是多系统、多器官受累的情况，而且病程比较长，病情也是非常的复杂，病因不是非常的清楚。另外目前关于结缔组织病的范畴又有了一个更大的范畴，广义的结缔组织病当中还包括了遗传相关的结缔组织病，主要是由于遗传基因的变异导致了遗传性的先天缺陷，是结缔组织病某些成分，比如胶原蛋白或者胶原纤维的合成或者降解发生了异常所导致的疾病，在临床上包括Paget骨病。

颈动脉炎症状，主要包括以下几方面：1、血管炎症症状：如颈部疼痛、局部淋巴结肿大，属于血管炎非特异性表现。大动脉炎类疾病是自身免疫性疾病，可能出现血沉升高、C反应蛋白升高，出现非特异炎症指标升高；2、血管狭窄症状：如果炎症较为严重，血管内膜水肿较为严重，可能造成血管狭窄，引起脑供血不足，患者可出现头晕、眼前发黑等症状。如果病情严重可能引起脑梗死，出现半身不遂、偏瘫、失语等症状。急性期动脉炎需要在风湿免疫科医生指导下，应用免疫抑制剂、激素、抗细胞毒类药物进行正规、系统治疗。

咳嗽出血医学称为咯血，指喉部以下呼吸道或肺组织出血，咯出鲜红色或粉红色血液，可含有痰液。儿童咳嗽出血常见疾病包括以下几种： 1、呼吸系统疾病：如支气管肺炎、肺结核、支气管扩张、呼吸道异物、隔离肺、特发性肺核等； 2、心血管疾病：如先天性心脏病、动静脉瘘； 3、结缔组织病或自身免疫性血管炎：如系统性红斑狼疮、结节性动脉炎； 4、全身出血倾向性疾病：如血小板减少性紫癜、白血病、新生儿出血症等。 如果是经口腔吐出血液，并非均为咯血，应除外口腔、咽部及鼻腔出血。大量咯血需注意与消化道呕血鉴别。口腔内牙龈或咽部出血，通常可观察到出血部位；鼻腔出血特别是血液从后鼻孔往下流，咳出时易被误诊为咯血，应用鼻咽镜检查，发现病变出血点。消化道出血导致的呕血，常伴上腹部不适感、恶心，呕吐物可混有食物及胃液，血液内无泡沫，颜色为暗红色或咖啡色，呕血后常会出现黑便或柏油样便。

急性视网膜坏死综合征，多由病毒感染，尤其是风疹病毒的感染引起，早期在周边部发生血管炎，逐渐加重影响到中央黄斑部，可导致视力明显下降，出现视物模糊、玻璃体混浊。早期治疗效果较好，可采用药物保守治疗，给予抗病毒药物，服用10天左右，再观察病情，进一步加重需对坏死部位进行视网膜激光光凝，拦截住玻样病变的发展；若无法拦截，引起严重的玻璃体炎症时，需手术治疗，彻底切除炎症病灶，减少炎症物对视网膜的进一步损害。

儿童过敏性紫癜又称自限性急性出血症，本质上是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎，其病因目前尚不明确。患有过敏性紫癜的患者主要表现为全身的小血管炎，即存在血管的部位，如脑部、肝脏、肾脏、肠等，均可引发炎症，小血管脆性会增加，从而在压力变化或外力作用的情况下容易破裂出血，产生淤斑。本病好发于儿童及青少年。