血管炎

系统性血管炎，需要早诊断、早治疗，主要分发作期和缓解期两个阶段，即达标治疗和维持缓解。发作期要快速控制血管壁炎症，如用激素、免疫抑制剂、血浆置换、免疫吸附、生物制剂等；急性发作被控制后，维持缓解也很重要，如用小剂量的免疫抑制剂等来维持疗效。不同的血管炎应采取相应的治疗措施，如累及到大血管，可通过介入支架治疗，使血管恢复血液供应。

系统性血管炎指在病理上以血管壁炎症为特征的炎症性自身免疫性疾病，根据血管炎受累大小以及其他情况将血管炎分为以下几种：1、大血管受累系统性血管炎：如大动脉炎、巨细胞动脉炎；2、中等血管受累系统性血管炎：如结节性多动脉炎、川崎病；3、小血管受累系统性血管炎：如安卡相关性血管炎、免疫复合物性小血管炎；4、单器官血管炎：如皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎及孤立性主动脉炎；5、系统性疾病相关血管炎：如红斑狼疮相关血管炎、类风湿相关血管炎。目前血管炎病因及发病机制尚不明确，主要与感染、免疫系统紊乱及遗传因素有关。系统性血管炎基本病理改变为血管壁炎症及坏死，临床表现主要取决于受累血管类型、大小、器官，可出现肺部表现、皮肤表现、神经系统表现、眼部表现以及肾脏表现。系统性血管炎目前无法完全根治，需终身监测，以药物治疗为主，可使用糖皮质激素或免疫抑制剂为治疗系统性血管炎的主要药物。

血管炎目前还没有根治手段，血管炎是指在病理上血管壁出现了以炎症反应为特征的一组炎症性自身免疫性疾病，包括有大动脉炎、颞动脉炎、结节性多动脉炎、嗜酸性肉芽肿性动脉炎等疾病。血管炎可以分为原发性血管炎和继发性血管炎，继发性血管炎主要是继发于另外一个确诊的疾病，如感染、肿瘤或者弥漫性组织病。血管炎是慢性、进展性疾病，如果没有经过很好的治疗会对机体会造成很严重的脏器损伤，因此血管炎的诊治原则是早期诊断和早期治疗。糖皮质激素目前仍然是血管炎治疗的基础药物，另外对于一些患者，还会加用免疫制剂甚至生物制剂来改善患者治疗的预后。血管炎的预后与具体部位、受累血管的大小、受累脏器的严重程度有明显关系，但在早期诊断和及时治疗后，预后都会得到很大的改善。

白塞氏病是一种血管炎，临床表现如下： 1、口腔表现：主要为口腔溃疡，是一种反复发作口腔溃疡，疼痛剧烈，可以发生在唇部，颊黏膜和舌都会发生溃疡，属于白塞氏病首发表现； 2、眼睛表现：例如角膜炎、结膜炎、葡萄膜炎，患者表现畏光、流泪等眼睛不适，甚至眼睛视物模糊，严重情况会引起失明； 3、皮肤表现：例如毛囊炎、针刺反应阳性，针刺反应阳性是指输液或扎针扎破皮肤会有炎症表现，例如溃疡或疖子表现。还可以表现在皮肤结节性红斑、脂膜炎，甚至会见到Sweet表现即皮肤血管炎表现。白塞氏病会引起外阴溃疡，常反复发作； 4、血管炎表现：白塞氏病并不是只在皮肤表现，肠道、脑血管同样会引起血管炎表现，可以引起腹痛、头疼、头晕甚至情绪变化，部分脑部血管炎表现。因此白塞氏病属于血管炎，可以累及全身血管都会引起炎症导致全身症状发作。 出现白塞氏病需要积极治疗，因为属于一种自身免疫性疾病，可以引起重要大脏器损害甚至危及患者生命。

白塞氏病会用甘草泻心汤方剂进行调理，含有生甘草或炙甘草、黄芩、黄连与干姜、半夏等，通常需要随症加减。部分患者可采取其他方法，如口腔溃疡发作较多时，可以用清胃散进行治疗，如果外阴溃疡较多时，可以加用二妙丸进行治疗。白塞氏病是血管炎类疾病，影响范围较广，可影响到大、中、小动静脉，患者会产生口腔溃疡及外阴溃疡、眼部溃疡。重症白塞病患者可能会出现肠白塞病、神经系统改变、白塞氏脑病，在正规医院治疗时，经常使用中西医结合疗法，严重阶段可能使用中药进行辅助。但中医调理强调辨证论治，根据不同证候给予不同治疗，临床中使用过调肝的方法治疗白塞病。

过敏性紫癜患者如果在尿中发现有潜血，通常多提示肾脏存在问题。过敏性紫癜是一种侵犯皮肤和其它器官细小动脉、毛细血管的过敏性血管炎，也叫IgA血管炎，目前病因尚不清楚，可能和病原体感染有关。过敏性血管炎主要发生在真皮上层的毛细血管，表现为皮肤的紫癜、腹痛、关节痛以及肾损害等。过敏性紫癜的患者如果在尿中发现有隐血，多提示肾脏受到累及。肾脏受到累及时，在紫癜出现以后2-4周，可以有肉眼血尿或者显微镜下血尿、蛋白尿或者管型尿的出现。泌尿系统症状可以在病程的任何时期出现，也可以在皮疹消退或者疾病静止期时出现，病情轻、重不等，病情轻的患者，仅表现为显微镜下血尿，重症患者可以导致肾功能衰退、高血压等，半数以上的患者肾脏损害可以在临床自行痊愈。所以过敏性紫癜的患者如果在尿常规中发现红细胞、蛋白等，可能是疾病导致肾脏出现损伤造成。

临床上多数单纯性紫癜可治愈，紫癜是儿科较常见疾病，多在冬春季节交替时出现。若单纯性紫癜累及皮肤，一般1-2周皮肤紫癜会逐渐消退。另外，可累及肾脏，出现紫癜性肾炎，临床表现包括血尿、蛋白尿、高血压等症状，因此要积极治疗。 还可累及关节，临床称为关节型过敏性紫癜，此时血管炎症较重，需要积极抗炎治疗。腹型紫癜，患儿通常腹痛、大便带血、伴呕吐，多为临床上较急、较重、较危的情况，需及时积极治疗。

血清阴性脊柱关节病是一大组疾病，包括强直性脊柱炎、赖特综合征，即反应性关节炎，炎性肠病性关节炎，银屑病关节炎，还有幼年发病脊柱关节病，还有未分化脊柱关节病等几组疾病。这一组疾病有共同特点，如有家族聚集性，可以有中轴、外周的关节疼痛，不对称性疼痛，是一个炎性腰背痛，活动以后减轻，也容易发生皮肤改变，有皮疹，有结节性红斑，有银屑病样皮疹，还有眼部病变，容易发生虹膜睫状体炎，即眼底血管炎眼病、炎性眼病，还有肠道疾病，还容易发生泌尿系感染等，这些特征属于这一大组疾病，考虑有可能是血清阴性脊柱关节病。有时B27的阳性率比较高，类风湿因子是阴性，也是其特征。

细菌性肺炎是感染性肺炎最常见的类型。诊断细菌性肺炎首先要建立肺炎诊断。诊断标准为： 1、新近出现咳嗽、咳痰或原有呼吸道疾病症状加重，并出现脓性痰，伴或不伴胸痛； 2、发热； 3、肺实变体征和闻及湿啰音； 4、白细胞＞10×10^9/L或＜4×10^9/L，伴或不伴细胞核左移； 5、胸部X线检查显示片状、斑片状浸润阴影或间质性改变，伴或不伴胸腔积液。 以上1-4项中任何1项加上第5项并除外肺结核、胸部肿瘤、非感染性间质性疾病、肺水肿、肺不张、肺栓塞、肺嗜酸性粒细胞浸润症及肺血管炎等后可建立肺炎诊断。其次要明确是细菌感染，大多数普通细菌感染，降钙素原会增高。免疫学和分子生物学方法可明确非典型病原体感染，如军团菌、支原体、衣原体等。使用抗生素前留取合格的痰标本进行培养，有助于早期病原学的诊断。但在临床上有时因病人就诊前已经使用过抗生素治疗，相关检查不能明确细菌感染，可采用诊断性治疗方法以明确诊断。

血栓闭塞性脉管炎主要好发于下肢，但是上肢也可发生。血栓闭塞性脉管炎即慢性持续性的血管炎症，可导致血栓形成、血管闭塞，引起下肢疼痛、发麻、间歇性跛行、静息痛，包括局部组织溃疡。在血管方面主要是中小动脉，尤其膝下动脉为主，部分静脉也可受影响，受影响的静脉会发生游走性静脉炎。 在腿上可摸到一条索条状，做彩超可见，浅静脉里面血栓形成。但脉管炎不仅局限于中小动静脉，在大血管例如股动脉、髂动脉也会发生脉管炎。脉管炎跟下肢动脉硬化有区别，包括上肢，以前臂、手部末梢血管为表现，会引起缺血表现，手指发黑、破溃。所以血栓闭塞性脉管炎可发生于全身血管，但以下肢为主，下肢中小动脉受影响为主要特点。