血友病

孩子经常流鼻血建议同时挂血液科和耳鼻喉科，频繁鼻血常见原因具体如下：一、血液系统异常：1、血小板减少，导致凝血功能异常，出现流鼻血症状，可能是单纯血小板减少或其他血液系统疾病，如再生障碍性贫血或白血病，白血病早期可以表现为频繁流鼻血。2、凝血功能异常，如血友病，包括血友病甲或血友病乙，其他凝血因子异常也可导致流鼻血，因此需要同时检查凝血；二、耳鼻喉科疾病：建议进行鼻腔局部检查。1、慢性鼻炎、过敏性鼻炎以及鼻腔黏膜出糜烂或溃疡，可以造成溃疡面迁延不愈合，导致流鼻血。2、鼻黏膜干燥、鼻腔黏膜下血管壁较薄也会导致流鼻血。

10岁孩子流鼻血，一般常见有以下几方面原因：1、鼻腔黏膜干燥：可能是由于秋冬季节天气比较干燥或者所处室内温度比较高，室内湿度比较低，这时如果孩子本身鼻腔血管比较薄，轻轻触碰之后可以导致鼻腔流血；2、鼻炎或者过敏性鼻炎：导致鼻腔黏膜血管变脆；3、鼻腔黏膜伴有糜烂：可以导致流鼻血；4、血液系统异常：比如由于凝血功能异常，导致流鼻血，如缺乏Ⅷ因子或者Ⅸ因子的血友病和血小板减少，患儿可以出现流鼻血；有一部分可能见于恶性的血液系统疾病，比如急性白血病。如果孩子偶尔一次流鼻血，而且很快止住，可以先在家自行观察。如果频繁流鼻血，需要及时领孩子到医院就诊，查血常规、凝血象，同时请耳鼻喉科医生检查鼻腔里面是否存在有糜烂或者溃疡。

12岁孩子流鼻血的常见原因如下：1、慢性鼻炎：大部分是由于慢性鼻炎反复发作引起，由于鼻腔内有鼻涕，孩子会反复擤鼻涕，用纸擦鼻涕，长时间可以造成鼻腔黏膜糜烂，出现毛细血管充盈扩张。导致毛细血管脆性增加，容易出现流鼻血或者涕中带血，如果孩子持续流鼻血需到医院进行检查，明确是否有慢性鼻炎等；2、血液病：如果排除鼻炎需要检查血常规以及凝血功能，如果血常规和凝血功能出现问题，提示需要到血液科做进一步检查。血液病发生率较低，如果有血小板减少、白血病、血友病等，会频繁出现流鼻血，属于血液病全身症状在鼻部的表现。

讲解医师：陈亮  （副主任医师）
就职单位：内蒙古包钢医院血液内科
血友病和败血病是两种完全不同的疾病，大致情况如下：\n1、血友病：属于一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，它是由于体内凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ基因缺陷，造成凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ缺乏，从而使患者终身凝血功能异常，终身易于出血。血友病的患者从出生时就可以发病，并且伴随终身。典型的临床症状是出现关节出血、肌肉血肿、关节畸形，血友病的治疗主要是以预防出血、补充凝血因子为主。\n2、败血病：指各种致病菌侵入血液循环，并且在血液中生长、繁殖，产生毒素发生的急性、全身性感染。败血病一般是急性起病，患者会出现高热寒战、呼吸急促、心动过速、皮疹、关节肿痛、肝脾肿大，还有精神、神志改变，严重的患者还会出现急性器官功能障碍，败血病的治疗主要是给予积极的抗感染、营养支持、对症治疗。

讲解医师：宋婕萍  （主任医师）
就职单位：湖北省妇幼保健院优生遗传科
血友病是由于遗传基因的突变导致患者的凝血因子缺乏，出现凝血功能障碍而导致的出血性的疾病，由于目前的医疗水平还不能够进行血友病基因的治疗，也就是不能够改变这个突变的基因，就不能达到根治的目的，现在血友病的治疗主要是对症的治疗和预防性的治疗，也就是尽量避免创伤、外伤导致的出血情况出现，如果出现了出血的情况，我们一般是采用替代的治疗，也就是补充凝血因子来达到止血的目的，来对他进行一个对症治疗。

临床认为血友病主要由凝血因子缺乏所致，人体内含有血小板和凝血因子，当血小板和凝血因子各自含量达到一定比例时，才可发挥凝血作用。当机体内凝血因子缺乏时，即为血友病，血友病包括血友病A和血友病B，也可称为血友病甲和血友病乙，血友病A或者血友病甲为凝血Ⅷ因子缺乏所致，血友病B或者血友病乙为凝血Ⅸ因子缺乏所致。

遗传性疾病可以分为染色体病、单基因遗传病、多基因遗传病和线粒体遗传病四大类。单基因遗传病就是由于一个基因突变，所导致的遗传性疾病。单基因病常见有白化病、先天性耳聋、血友病等，遗传方式分为四种，包括常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传、性染色体隐性遗传、性染色体显性遗传。

血友病是常见凝血功能障碍性疾病，多见于遗传性血友病，如果患者存在血友病家族史，通常婚前需做检查。若患者婚前检查时发现双方均有血友病，则子代患此疾病的几率较大，在优生优育方面，需要在优生优育学专家指导下怀孕以及生育。临床上还常见获得性血友病，可能某种疾病导致患者出现血友病的病症，需预防其他疾病形成，如患者由于肝脏疾病而导致凝血因子缺乏，应积极治疗肝脏疾病。临床上患者应进行全面体检，再给予准确且有效的治疗。

血友病是由于Ⅷ因子缺乏导致的血液病。Ⅷ因子是人体凝血功能的重要因子，缺乏Ⅷ因子就会出现凝血功能障碍，主要表现就是出血。 血友病出血特点主要有几个方面，第一是从幼年就会开始，因为血友病是一种遗传病，因此患者在幼年，比如玩耍的时候稍微有一点磕碰，就会出现比较明显的青紫，甚至是皮下瘀血、瘀斑等。第二是患者家里有亲属也同样患有血友病，因为血友病是一种遗传病，在家族中有明显的发病率，仔细追问患者的病史，往往家中也有亲属存在出血的表现。第三是血友病的出血部位往往是在深部，比如关节或一些负重的部位，尤其是当患者到了青少年的时候，活动量比较多，关节负重比较大，经常会出现关节深部的出血或血肿，造成下肢不能活动，甚至是残疾等。 因此，血友病最主要的症状就是出血，出血是各个部位以及各个年龄段都会出现的一个情况。

血友病出血，无外乎是因为凝血因子减少，如果是初治病人、没有抗体，最简单的办法就是输注缺乏的凝血因子。血友病有很多种，比如甲型血友病、乙型血友病和血管性血友病等其它类型血友病，治疗原则为缺什么补什么，但量不需要补得特别高，只要达到最基本要求，不出血就足够，这是一般治疗原则。 现在国际上对血友病患者，希望能够生活质量更好，主张预防性输注，就是每周或者定期输注凝血因子，让凝血因子保持在不出血的水平，这样病人就可以实现比较好的生活愿望。这是个比较高的要求，但在医疗费用没有达到的情况下，可能只能保证第一步要求，先保证出血时能止住，以后能保证预防，让患者不出血，这是更高的要求。如果部分病人长期输注凝血因子，可能会产生抗体，对这种有抗体病人，可能还要去采用旁路途径输注，比较专业化，可能还要去咨询具体医生才能够解决。