血友病

肾组织活检适应症比较多，首先主要是肾脏的疾病，要做肾组织活检，具体如下： 1、不明原因的镜下血尿持续半年以上，不明原因的肉眼血尿持续2周以上也要考虑肾活检； 2、难治性肾病，包括一些激素依赖、激素耐药、频复发的肾病； 3、继发性肾病，包括过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝相关性肾炎。不明原因的肾功能不全或者不明原因肾衰竭也是做肾穿的指征，还有肾移植也会做肾穿，不过移植做的比较少，主要是前面几个原因。绝对禁忌症就是有出血性疾病绝对不能做，比如孩子患有了血友病，一穿可能会出大出血，不适合做，这是绝对禁忌症。然后还有一些相对禁忌症，比如生命体征不平稳，有休克状态，然后过度肥胖、血压高以及孤立肾，即单肾脏的人也不适合做肾穿。还有肾脏已经到缩小，做肾穿也没什么意义，一些过度肥胖、腹水多的都不适合做肾穿。

孩子发烧流鼻血的原因，具体如下： 1、多为发热引起局部毛细血管扩张及鼻黏膜干燥导致，在儿童期较常见，若患者流血较少，可用鱼肝油滴鼻剂或生理性海水鼻喷剂湿润鼻黏膜； 2、若反复出血，需注意有无血小板减低，因发热可引起血小板免疫性减少，称为血小板减少性紫癜，此时需进行血常规检查，若出现血小板减低，需及时补充血小板，甚至应用激素、丙球等免疫抑制剂进行治疗； 3、反复出血患者需注意凝血因子是否异常，主要为血友病，血友病除鼻出血以外，一般会伴有身体瘀斑、牙齿出血等，属于慢性疾患。 总之，对于发热伴鼻出血患者，需注意鼻黏膜局部有无问题，还需注意血液系统，包括血小板及凝血因子有无异常。

我们知道滑膜是关节内的一个组织，富含血管在关节的各个隐窝中回旋转出，以利于关节活动，滑膜的功能主要是关节面的润滑和关节软骨的营养。 滑膜炎有很多原因引起，如痛风性关节炎可以引起滑膜炎，类风湿性关节炎可引起滑膜炎，膝关节骨性关节炎可以引起滑膜炎。 血友病性关节炎可引起滑膜炎，创伤可引起滑膜炎，结核性关节炎也可以引起滑膜炎，还有一类特殊的滑膜炎即色素绒毛结节性滑膜炎。 滑膜疾病可以采用抗炎药物和滑膜切除进行治疗，那么抗炎药物最常使用的为非甾体类的消炎药，镇痛药物，它具有抗炎和止痛的作用。 使用时我们需要注意胃肠道的反应，可外敷消炎散以消肿止痛，口服中成药以缓解疼痛。如果肿胀明显，浮髌试验阳性，可能需要行关节穿刺，抽出积液，并加压包扎。 滑膜炎反复发作需要行滑膜切除，滑膜切除又分为开放和关节镜下的微创。要根据病情，患者的要求来进行治疗。

膝关节置换绝对禁忌症，膝关节周围及全身活动性感染，膝关节伸膝、掌指肌功能丧失、不能重建；膝关节周围广泛组织损害，不能有效纠正肢体血管性病变；全身情况差、不能耐受手术，如严重心肺疾病、糖尿病等。严重骨质疏松、年轻肥胖、高膝关节负荷者伸膝功能障碍，周围软组织缺损尚可矫正。膝关节有感染史，关节强直及无疼痛，血友病合并症多。相对禁忌症是重度骨质疏松、关节不稳，严重记忆力减退，纤维性或骨性融合。禁忌症根据病人具体情况，如果有禁忌症，经过治疗，病情改善以后可以做手术。

随着医学技术的发展，关节置换手术越来越成熟，而且手术成功率非常高。适用于做髋关节置换手术的患者，常见于骨性关节炎晚期、类风湿性关节炎、血友病性关节炎、大骨关节炎等。 关节炎到晚期有关节肿胀、疼痛，还有活动受限，经过各种保守治疗手段反复不好，而且辅助检查可以看到关节间隙已经完全狭窄。关节软骨也已经大面积磨损，骨质大量增生，保守治疗已经达不到效果，可以进行关节置换。

五岁女孩流鼻血的主要原因如下：1、鼻腔黏膜干燥：可能由于鼻腔黏膜干燥，导致鼻黏膜糜烂，造成毛细血管破裂，从而出现流鼻血；2、鼻咽部肿物：如鼻咽部纤维血管瘤，也可以引起鼻出血；3、血液病：如血小板减少症、血友病、白血病等全身性的血液性疾病，可以引起鼻出血。如果五岁女孩流鼻血，可以进行鼻内镜、血液检查，若排除鼻咽部肿物、血液病，则主要由于鼻黏膜糜烂，导致毛细血管脆性增加所致。此时可使用儿童型薄荷油滴鼻液滴鼻，可以有效缓解鼻腔黏膜干燥，并且可以刺激鼻腔黏膜再生，使鼻腔黏膜糜烂面得到有效修复、鼻腔黏膜弹性恢复正常，从而较好地控制反复鼻出血的情况。

鼻子出血的原因有多种，如外伤、异物、炎症、肿瘤、急性传染病、心血管疾病、血友病、肝肾疾病、风湿热、内分泌失调、遗传性出血性毛细血管扩张症、维生素缺乏、中毒等均可引起鼻子出血。鼻子出血最常见的原因不是癌症，是鼻黏膜的糜烂或者鼻腔血管破裂导致的出血，主要是局部的原因。 早期癌症患者只是鼻子出血或者较多出血很少见，更多表现为鼻分泌物或者鼻涕中带一些血丝，出血量及出血次数很少。晚期癌症破坏大血管时则可导致大出血。在生活中遇到鼻子出血，首先要进行检查排除癌症，比如血常规检查排除血液方面的恶性疾病，如白血病、再生障碍性贫血等，其次观察出血的程度与血红蛋白的量明确是否有贫血。还可以做鼻部CT检查，观察鼻部结构范围的情况。综合这方面的检查，可以明确鼻子出血是不是癌症所致。

鼻子经常出血在临床很常见，引起的原因很多，全身性疾病可以引起来，比如血液病，血小板减低、血友病，可以经常见到鼻出血；高血压、动脉硬化也可以看到鼻出血。比较多见的是鼻腔疾病造成的鼻子出血，比如干燥性鼻炎、萎缩性鼻炎。此外，鼻腔血管瘤等鼻腔肿瘤患者也经常出现鼻出血，反复发作，还不容易止住。鼻腔恶性肿瘤也可以看到鼻出血，比如鼻咽癌或鼻窦恶性肿瘤，建议大家要到医院检查、就诊，看看鼻腔的情况，再做全身检查，除外全身性的疾病。 如果是鼻子干导致少量出血，可以用点油类的药物，比如香油、薄荷油、石蜡油滴鼻子，鼻腔滋润以后出血就会好转。如果鼻出血量较大，不易止住，在家可以捏住鼻翼5-10分钟，大多数可以止住。如果止不住还是及时到医院就诊，到医院可以做鼻腔填塞等止血措施，基本上都能止住，但一定要寻找造成鼻出血的原因。

门诊拔牙患者不建议空腹，一定要如实向医生告知身体情况，如有没有糖尿病、高血压、心血管疾病、凝血功能障碍、血友病，这些情况都应该跟医生交代清楚。还有因为身体原因在吃什么药，都应该向医生如实告知，因为医生需要判定是否适合马上拔牙或者需要做对应处理。主要是几种情况： 1、血糖很高，如空腹血糖在8点多，餐后2小时血糖超过11mmol/l； 2、高血压：病人在没有服药的情况下血压很高，服药以后血压还是控制不住，建议先去找心血管内科把高血压控制下来； 3、现在很多病人在吃抗凝剂，如果剂量没控制好会导致拔牙以后出血不止，所以要如实告知，还要告知有没有过敏的情况。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
血友病患者的存活期，具有明显的个体差异性。血友病是一种遗传性疾病，是一种x染色体隐性遗传病，临床上男性患者多见一些。根据病情的轻重，血友病也有轻度、中度、重度血友病之分。 对于轻度的血友病患者，如果没有明显的外伤和大手术，一般不会发生出血的症状，病人的生存期与常人无异。但是重度的血友病患者容易发生自发性出血，即使在没有外伤的情况下也容易发生皮下、关节、肌肉等部位的出血，尤其是关节出血以后，还会遗留有关节畸形的情况，对病人的生活质量造成明显的影响。 部分病人由于轻度的外伤而导致严重的颅脑出血而死亡。所以一般情况下，重度的血友病患者，寿命达不到正常人的水平。