范芸

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
红细胞的主要功能是携带氧，主要是由血红蛋白来完成。通常红细胞的体积是在一定范围内的，如果它的体积是正常的，红细胞的数目在正常范围内，它的血红蛋白含量也在正常范围内。如果红细胞的体积特别大，红细胞数目低，血红蛋白可能也是正常的。相反，红细胞体积特别小，数目正常，也有可能是贫血。红细胞低，多数情况下还是意味着血红蛋白含量也低，这种情况下携带氧的能力会减弱，可能因造血的原料，如叶酸、维生素B12，摄入不足；或红细胞破坏的偏多，如脾亢、溶血；或吸收环节出现问题，如胃肠道疾病。需要去医院做一些检查，包括幽门螺旋杆菌、大便失血情况及其他问题，进一步明确。

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
多发性骨髓瘤是一种浆细胞肿瘤，浆细胞就是体内淋巴细胞的终末阶段。B淋巴细胞在发育成熟以后，如果遇到外来的抗原，会发育成为有功能的浆细胞，来针对这种抗原分泌抗体，对抗病原微生物，这就是浆细胞的正常作用过程。如果浆细胞发生了恶变，就不能够产生正常的免疫球蛋白，这时就是浆细胞肿瘤。免疫球蛋白它的结构上是分为轻链和重链，其中轻链又分为kappa和lambda。如果浆细胞发生了恶变，会只产生某一种轻链加某一种重链。当然也有可能只是产生片段，比如只产生重链或者只产生轻链，因为它是肿瘤，不正常的一种状态。kappa型往往指的是只产生轻链的这种多发性骨髓瘤，有专门的轻链型多发性骨髓瘤。如果确诊它是kappa型的多发性骨髓瘤，怎么来看它的严重性？其实评估涉及到的问题比较复杂，一、要先看它的染色体核型有没有什么特殊的异常，可以用骨髓细胞做染色体分析或者是用FISH。另外，还要看肾功能损伤怎么样，有没有明确的骨折、贫血、血栓、感染等，还要评估它的分期来看骨髓瘤的预后分层。所以，严重与否不是只看它是哪一型，还要根据很多其它指标来共同评估。

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
红细胞是体内携带氧的细胞，颜色是红的。它的正常值是男性（4-5.5）&times；10^12/L，女性（3.5-5）&times；10^12/L，这是基于红细胞的体积和血红蛋白含量都正常的情况下。如果红细胞的体积小，它的数量值在正常范围内，血红蛋白含量有可能低于正常，仍然有贫血的可能。只有血红蛋白和红细胞的数值都在正常范围，人的供氧才是充分的。如果只有数值正常，血红蛋白含量低，这个人可能仍会有贫血的表现。

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
义务献血指的献全血，一般可能是200mL，身体特别好的，也有可能允许献400mL。血其实消失掉200-400mL以后，人体供养的能力本身不会有感觉上的明显下降，但是血浆当中蛋白会丢失一部分。所以献血以后，一个是要局部的伤口要保护好，至少24小时不能碰水。再有一个要减少比较剧烈的运动，要休息好，因为耐受缺氧的能力会因为失血受影响。再有饮食当中尽量去均衡的，也有意识的可以补充蛋白质，因为丢失了很多的血浆蛋白。主要的就是休息，改善饮食。

造血细胞有红细胞、白细胞和血小板三种，在白细胞中有淋巴细胞、粒细胞和单核细胞。粒细胞联合单核细胞叫髓细胞，淋巴细胞自成一统，这两种细胞在不同的地方生长发育，淋巴细胞发生了问题叫淋巴细胞白血病。如果淋巴细胞发生克隆演变的阶段在很早期，就是在原始的淋巴细胞，叫急性淋巴细胞白血病；如果发生克隆演变的阶段发生在晚期，有可能是慢性淋巴细胞白血病。 通常来讲，几乎所有的肿瘤都可以认为是基因病。在人出生的时候，基因可能是很完美的，但是在后天长期的生活过程当中，如果遭到了打击，基因会首先获得一种不稳定，也叫易感性；在这个基础上如果出现二次打击的时候，这个基因就有可能出现突变或克隆性的演变，这个时候由造血干细胞再生长发育出来的子代细胞就会不正常。如果再继续分，就是急性淋巴细胞白血病或慢性淋巴细胞白血病，它的发生就是这样一个过程。

急性白血病最常规、最经典的治疗就是化疗，利用细胞生长周期的时间差，把恶性克隆压下去，经过一到两个标准的化疗方案，白血病在体内的数目至少会下降两个对数级，病情得到缓解，基本没有白血病症状。若患者伴有不良预后因素，待病情缓解后，再做异基因的造血干细胞移植。

急性白血病是一种干细胞克隆性疾病，骨髓里的造血干细胞被损伤，导致造血细胞有问题，不能正常行使细胞的功能，不能抗感染，不能携带氧，不能止血。发病诱因是病毒感染或各种污染让不稳定基因进一步突变，出现症状。其中急性淋巴细胞白血病以儿童为主，急性髓细胞白血病以青壮年为主，也有老年人发病。

慢性淋巴细胞白血病病程较长，多数患者生存期长，过早治疗患者未必能够受益，所以早期不主张治疗，若患者非常希望治疗，可以在医生指导下用药治疗。但如果患者初诊时发现有不良染色体核型，临床上通常需要及早治疗，因为此类患者生存期较短，治疗不及时预后较差。

慢性淋巴细胞白血病为惰性肿瘤，要根据个体情况制定治疗方案。一般来说，若患者早期不伴有17号染色体异常，不主张治疗，注意观察即可；但如果患者白细胞增殖过快，有贫血、血小板减少、发热、出现了淋巴结或肝脾明显增大等表现时，要联合化疗，具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

慢性粒细胞白血病是人类攻克的第一个白血病，在1960年的时候就在费城发现它是有9号和22号染色体易位，有一个非常特征性的染色体，所以命名为费城染色体。自从发现了费城染色体以后，人们又相继明确了费城染色体是由于BCR、ABL基因的融合导致的，因此大家就可以在实验室里合成一个药来对抗融合蛋白，这个药也成功的上市了叫格列卫。所以慢粒的患者一经确诊，如果能吃上伊马替尼，很多人可以长生存，甚至可以生孩子、旅行，过上完全和正常人一样的生活。 除非慢粒患者存在非典型的费城染色体这样的遗传学改变，可能还要根据具体的染色体改变，或者患者在吃伊马替尼的过程当中出现了突变，导致了耐药，甚至对二代、对三代的TKI都出现了耐药，者有可能还需要进一步的做异基因的骨髓移植。所以99%慢粒患者现在都可以治愈，但是仍然有极少数的患者没有很典型的遗传学改变，甚至中间出现了耐药，可能需要考虑其它的治疗方式。