范存刚

室管膜瘤是否严重，取决于它的位置和具体病理类型，对于位于第四脑室的室管膜瘤，由于空间狭小，常引起梗阻性脑积水，向前方可以压迫脑干，向后方可以压迫小脑。所以患者常出现的症状比较明显，出现严重头痛、呕吐和走路不稳、共济失调、眼球震颤等表现。在治疗上需要及时的进行治疗，有一些治疗不及时的患者，甚至可能会短时间内发生脑疝，情况比较严重。对于位于侧脑室的室管膜瘤，特别是侧脑室三角区的室管膜瘤，它的代偿空间相对比较大，在肿瘤较小的时候也不容易引起梗阻性脑积水，所以在临床表现上是缓慢进展的过程，似乎并没有那么严重。从另一个角度来说，室管膜瘤如果属于Ⅰ级的室管膜瘤，在手术切除之后可以达到治愈，而如果属于间变性的Ⅲ级的室管膜瘤，在手术切除之后，肿瘤仍然容易复发，甚至沿脑脊液播散，形成脑内、椎管内、脊髓腔内的多发的这种种植性的病灶，临床上比较严重。

脑膨出，即脑膜脑膨出，与脑脊膜膨出，均属于神经管闭合不全的先天性畸形，此类病变一经诊断明确，应尽快通过神经外科手术的方式加以处理。由于脑膜脑膨出和脑脊膜膨出会在脑脊膜膨出的部位，有脑实质或脊髓组织向外疝出或神经根向外疝出的情况。在长期膨出，特别是在长期脑脊液搏动性冲击的作用下，会造成膨出部位的脑组织、脊髓组织、神经根等发生病变，甚至形成萎缩，从而造成患者出现严重的神经功能障碍。因此脑膜脑膨出和脑脊膜膨出一经诊断明确，应尽早在神经外科接受手术治疗。通过手术的方式，还纳膨出的脑组织、脊髓组织和神经根。同时对局部进行妥善的修复，以避免脑组织、脊髓组织和神经根，在疝出部位经长期的搏动性冲击，造成神经的萎缩和神经功能障碍。

骶1椎体隐性脊柱裂即骶1隐性脊柱裂，是临床比较常见的一类神经管闭合不全畸形。由于患者只是发生在骶1椎体节段，局部脊柱骨质愈合不良，没有形成脊膜膨出或者脊髓脊膜膨出。一般不会有明显的神经功能障碍，包括双下肢的运动感觉功能障碍以及尿便功能障碍。所以骶1隐性脊柱裂，总体对患者影响很小。大部分患者是在进行神经影像学检查时意外发现，比如进行腰骶椎的X光片、CT或者磁共振检查时，意外发现隐性脊柱裂。因此，骶1椎体节段隐性脊柱裂对患者的生育不会造成影响，也不会出现与骶1脊柱裂相关的神经功能障碍的症状。对于绝大多数骶1隐性脊柱裂患者，临床上只需要进行随访观察。少数的骶1隐性脊柱裂患者，可能会合并终丝增粗、脊髓拴系、骶管囊肿等病变。对于合并这些病变的患者，需要根据患者的具体情况具体分析，必要时可以考虑神经外科手术处理病变，以减轻病变对患者神经功能的影响。

儿童脊柱裂的症状因脊柱裂的类型不同而表现不同。具体分析如下：1、显性脊柱裂：患儿在出生后可以发现脊柱的局部有囊性向外膨出的包块，包块里含有脑脊液，触之比较柔软，甚至囊壁比较薄时会有透光试验阳性。囊内可能会含有脊神经根，也可能会含有脊髓组织，所以患儿可能会有不同程度的下肢运动、感觉障碍，甚至出现肌肉萎缩、高弓内翻足等一系列的下肢肌肉萎缩和畸形。同时会有尿便功能障碍，可以表现为尿失禁、大便失禁，也可以出现便秘等症状；2、隐性脊柱裂：不少患儿以遗尿为唯一症状或者主要症状，也就是5-6岁之后还会出现频繁的夜间尿床。虽然在腰骶部的部位并没有出现明显包块，也需要及时到医院检查，明确是否有隐性脊柱裂合并脊髓栓系的情况。除此之外，脊柱裂的患儿在体表常会有异常的发现，比如骶尾部包块、骶尾部小凹、皮肤色素沉着、局部毛发等情况，还有一些患儿会有局部血管瘤等情况，都提示儿童有可能患有脊柱裂。

骶椎隐性脊柱裂遗尿的情况，通常是由于脊髓栓系，或者合并骶尾部的其他异常，使脊髓圆锥受到影响，造成脊髓圆锥缺血、缺氧性改变，使排尿中枢受到累及所造成。针对这种情况的治疗，应该在症状出现时，尽早完善腰骶椎的磁共振检查，通过磁共振检查明确腰骶椎部位病变的情况。对于脊髓终丝增粗、脊髓终丝脂肪变，导致脊髓栓系引起的遗尿，应该果断通过手术方式，将增粗脂肪变、失去弹性的终丝予以切断，解除脊髓栓系造成的脊髓圆锥部位缺血、缺氧。使患者的神经功能障碍、遗尿的情况得到有效改善和恢复。如果是由于骶尾部的脂肪瘤造成，需要将脂肪瘤切除，有效解除对脊髓栓系脊髓束缚的情况，这样遗尿的情况也能够得到有效改善和恢复。因此骶椎隐性脊柱裂合并遗尿的情况一经诊断明确，应该尽早到神经外科进一步明确诊断，并且积极采取手术的方式予以处理，否则患者遗尿会长期存在、神经功能障碍会进行性加重，将来手术的效果也不会理想。

骶1脊柱裂是指在骶1节段，发生的椎管闭合不全的一种先天性畸形，主要表现为骶1局部椎板的部分缺如，或者棘突的缺如。单纯的隐性骶1脊柱裂，一般不会引起明显的临床症状，很多患者骶1的脊柱裂，特别是隐性骶1脊柱裂常是患者在进行腰底椎X线光片、CT或者磁共振检查时意外发现的。对于隐性骶1脊柱裂，临床上并不需要进行特别的治疗，只需要进行临床随访观察即可。有一些骶1脊柱裂合并局部的脊膜膨出，或者脊髓脊膜膨出，或者合并脊髓终丝增粗、脊髓终丝脂肪变，造成脊髓终丝对脊髓圆锥的束缚增加，也就是脊髓栓系的情况。对于这种类型的骶1脊柱裂，需要进行神经外科的手术评估，尽早通过神经外科手术，解除局部组织对脊髓圆锥的束缚，才能够有效避免患者神经功能障碍的进行加重。对于有骶1脊柱裂合并遗尿的患儿，应该尽早到神经外科就诊，以免长期的神经功能障碍进行性加重，将来再进行手术处理则很难有效恢复到正常状态。

显性脊柱裂甚至合并脊膜膨出，或者脊髓脊膜膨出的脊柱裂。如果患者单纯是脊膜膨出，及时的手术治疗，神经功能障碍的情况可能并不严重，对于患者后续的孕育过程，并不会有明显的影响。而如果是脊髓脊膜膨出的显性脊柱裂，患者常会出现不同程度的双下肢运动、感觉功能障碍以及大小便功能障碍。严重时可能会出现大小便失禁、双下肢截瘫等情况。这种情况一旦发生之后，对于患者的后续怀孕情况有比较明显的影响，需要在计划怀孕之前，由神经外科医生、产科医生进行详细评估，然后做出合理的计划，决定是否可以怀孕。同时需要提醒有显性脊柱裂的患者，在计划怀孕之前应该严格进行孕前检查，并且严格遵医嘱口服叶酸，补充微量元素。因为有研究显示，显性脊柱裂的患者在下一代发生脊柱裂的风险，可能会高于普通人群。虽然目前并不能把显性脊柱裂定为遗传性疾病，但既然有统计学的显示，应该进行更严格的孕前检查和孕前评估，并且及早的口服叶酸和微量元素，尽可能避免下一代发生脊柱裂。

脊柱裂是最常见的神经管闭合不全畸形，可以分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，严重程度不同：1、显性脊柱裂：是指合并脊膜膨出，或者脊髓脊膜膨出的脊柱裂类型，常会有比较严重的神经功能障碍，是一种比较严重的脊柱裂。患者常有不同程度的双下肢运动障碍、感觉障碍，以及大小便功能和性功能障碍。严重的会出现肌肉萎缩、下肢截瘫、大小便失禁等情况；2、隐性脊柱裂：这类患者没有脊膜膨出，也没有脊髓脊膜膨出，神经功能障碍通常并不严重，甚至少数隐性脊柱裂患者平时没有任何症状，只是在进行神经影像学检查时才意外发现，所以这种情况并不太严重，也不需要采取手术措施进行干预。脊柱裂大多数属于隐性脊柱裂，一般并不太严重，部分患者以长期遗尿为主要表现，需要排除脊髓栓系。而显性脊柱裂，虽然占脊柱裂的比例比较低，但是神经功能损害比较严重，需要及时进行神经外科手术干预。

脊髓拴系综合征是包括不同严重程度类型的疾病，患者病情可以轻微或严重。部分患者只为单纯终丝增粗，在儿童时期甚至无明显表现，只在成人后才出现腰腿疼痛，不合并大小便功能障碍或严重神经功能障碍，病情并不严重。通过及时神经影像学检查，明确诊断后能有效缓解脊髓拴系综合征引起的症状。脊髓拴系综合征，如脊髓圆锥部脂肪瘤，甚至合并脊膜膨出、骶管囊肿等一系列疾病患者，有时会出现较严重症状，如双下肢感觉、运动障碍，双下肢瘫痪、大小便功能障碍，甚至大小便失禁，以及男性性功能障碍等，病情较严重。总之，脊髓拴系综合征一经明确诊断，应尽早到神经外科接受手术治疗，及早解除对脊髓圆锥束缚对脊髓部位拴系，患者神经功能才能得到有效恢复，才能有效避免神经功能障碍进行性加重，对于神经功能保护至关重要。

脊髓的血管畸形根据严重程度不同，介入风险也不太一致，总体上脊髓血管畸形是手术操作难度比较大，风险相对较高的一类疾病，主要原因如下：1、由于多阶段的脊髓供血动脉进行供血，而供血动脉又比较纤细。所以在微导管进行栓塞过程中，对血管的选择有一定困难，手术时间会比较漫长，对手术技术的要求也比较高；2、对脊髓血管进行栓塞之后，有可能会影响正常脊髓的血液供应，从而出现不同程度的运动感觉功能障碍，以及大小便功能障碍。主要可以表现为栓塞后，脊髓病变阶段以下的肢体麻木，以及记忆力减退，严重的可能会出现肢体肌力的完全丧失，即截瘫的表现；3、对于累及脊髓圆锥部位的脊髓血管畸形，还可能出现额外风险，比如大小便以及男性的性功能障碍。因为脊髓圆锥控制排便和性功能的部位神经如果受到损伤，则容易引起相关的神经功能障碍。