范存刚

隐性脊柱裂是最常见的神经管闭合不全畸形之一，主要是单纯棘突椎板部位的骨质缺损，不合并筋膜膨出和脊髓筋膜膨出。由于这种隐性脊柱裂没有筋膜膨出，也没有脊髓筋膜膨出，一般对患者脊髓和神经根的影响并不是很严重，所以通常对患者的生育没有直接影响。当然也有一小部分隐性脊柱裂的患者，会合并脊髓栓系，包括骶尾部脂肪瘤和骶尾部畸胎瘤等情况。如果这些病变使患者脊髓圆锥发生缺血、缺氧，甚至形成脊髓空洞，或者病变本身累及脊髓圆锥，有可能会对患者的排便功能、排尿功能、性功能和生殖功能造成一定的影响。总体来讲，隐性脊柱裂在临床上是比较常见的一类神经管发育畸形。绝大多数隐性脊柱裂，对患者的生育功能都不会有明显影响。如果在隐性脊柱裂的基础上，合并了其他类型的病变，特别是这些病变累及到脊髓圆锥的特殊部位，有可能会对患者的生育功能，造成一定程度的影响。

隐性脊柱裂患者出现反复的尿床，常提示患者的脊髓圆锥部位有一定的病变和损伤，最常见的由脊髓栓系造成，对于这类患者没有任何自愈的方法。如果隐性脊柱裂合并尿床，建议及时到医院进行检查，进行腰底椎磁共振检查，明确是否合并脊髓栓系，或者其他类型的病变。如果病变存在，则应及时在神经外科就诊，进行脊髓栓系的松解手术和骶尾部病变处理，否则患者的排尿乃至排便功能障碍会进行性加重，甚至造成长期遗尿以及大便功能障碍。还有一些患者随着病情进展，可能会出现双下肢无力、双下肢瘫痪等状况，还伴有双下肢感觉障碍。因此，隐性脊柱裂合并尿床的患者不应该期盼自愈，而应该及时到医院通，过神经外科手术的方式进行有效治疗，才能阻止神经功能障碍进行性加重。否则随着病情的进展，出现更严重的神经功能障碍时，再进行手术治疗，恢复也会十分困难。

显性脊柱裂有可能影响患者寿命。因为显性脊柱裂，是指在脊柱裂的局部有硬脊膜和神经根向外膨出，即脊膜膨出。还有些患者显性脊柱裂更加严重，在脊柱裂的局部有脊髓、神经根和硬脊膜囊向外膨出，即脊髓脊膜膨出。这类比较严重的类型，常会合并不同程度的大小便功能障碍，严重时会有大小便失禁，同时患者会出现下肢的感觉和运动障碍，严重时会出现双下肢截瘫。所以这类患者，常会在病情进展过程中，由于大小便失禁、反复的泌尿系感染、皮肤营养不良性的溃疡、褥疮、肌肉萎缩、下肢静脉血栓形成等一系列的并发症，而危及患者生命。由此可见，显性脊柱裂是对患儿神经功能影响比较严重的一类疾病，重在及早诊断、及早治疗，在出现严重神经功能障碍之前，通过手术的方式，尽可能修缮局部的缺损，使患者的神经功能障碍，不至于进行性发展，对于改善患者的预期寿命和提高生活质量都有帮助。

先天性脊柱裂很难实现彻底根治，但具体是否可以治愈，需根据患儿具体情况判断，常见分析如下：1、先天性脊柱裂中大部分患儿属于隐性脊柱裂，即没有脊膜膨出、没有脊髓脊膜膨出，如果进行神经影像学检查没有脊髓栓系，或其他合并症状，单纯的隐性脊柱裂无需进行治疗，也就是虽然先天性脊柱裂比较常见，但其中大部分是隐形脊柱裂，并且没有任何的神经功能障碍，不需要进行治疗；2、如果先天性脊柱裂合并脊髓栓系，特别是脊髓终丝增粗的单纯栓系，通过终丝切断、栓系松解可以实现完全治愈；3、如果先天性脊柱裂合并脊膜膨出，或脊髓脊膜膨出，患儿已经存在一定程度双下肢的感觉运动功能障碍，或大小便功能障碍，通过手术治疗的方式，通常能够阻止神经功能障碍继续进展，部分患儿能得到不同程度的改善，还有部分患儿的症状，可能会出现进行性加重的趋势。所以总体来说，先天性脊柱裂一部分不需要治疗，一部分需要及时通过手术方式进行干预，还有一部分患儿即使进行手术治疗，也很难治愈。

脊柱裂是否影响生育，需要根据脊柱裂的类型和具体情况来定。分析如下：1、不影响生育：先天性脊柱裂一般以隐性脊柱裂最为常见，即不合并脊膜膨出，也没有脊髓脊膜膨出的脊柱裂类型。患者通常主要表现为局部的椎板和棘突的缺如。对于这类脊柱裂患者，由于神经功能没有受到明显影响，下肢感觉、运动功能、尿便功能、性功能等，都不会受到明显影响，可以正常生育。只需要提醒有先天性脊柱裂特别是隐性脊柱裂的患者，在围孕期要注意补充叶酸和微量元素，能够有效避免下一代再次发生神经管闭合不全的畸形；2、影响生育：对于显性脊柱裂的患者，即合并脊膜膨出或者脊髓脊膜膨出的患者，常有不同程度的双下肢感觉、运动功能障碍、大小便功能障碍、性功能障碍。对于这类患者的生育功能可能会受到比较明显的影响。所以，先天性脊柱裂患者是否影响生育，需要到医院由神经外科医生和产科医生分析确定。

脊柱裂手术后遗症的情况，需要根据患者的病情来定。脊柱裂手术通常在神经外科的显微镜操作下进行，并且术中常会有电生理监测来保驾护航。总体上手术比较安全，不容易出现后遗症。特别是对于单纯脊髓栓系、单纯终丝增粗的患者，手术后通常神经症状都能够明显缓解，也不容易出现后遗症。对于比较严重的脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脂肪瘤型的脊髓栓系患者，在手术之后有可能患者原有的神经功能障碍会加重。因为长时间的病变，使神经受到一定程度的影响，神经可能已经发生变性。虽然在手术过程中，把病变进行了妥善的处理，但是神经对于这种轻微的骚扰仍然难以耐受，手术之后有可能出现下肢运动、感觉功能障碍、以及大小便功能障碍的加重，从而遗留下肢运动功能障碍，排便、排尿功能障碍，严重时还可能会出现大小便失禁的情况。还有部分患者会由于局部皮肤、伤口愈合不良，而造成脑脊液漏，造成感染和一些围手术期的并发症。

隐性脊柱裂和脊柱裂概念上有所区别。脊柱裂包括隐性脊柱裂和显性脊柱裂。具体如下：1、隐性脊柱裂：是脊柱裂中最常见的一种类型，同时也是隐性脊柱裂中比较轻微的一种类型。这主要是由于隐性脊柱裂不合并脊膜膨出，也不合并脊髓脊膜膨出，患者的脊神经、脊髓受累程度较轻微，通常不会造成严重的神经功能障碍。大部分隐性脊柱裂患者可能平时并没有症状，只是进行脊柱的磁共振检查、CT检查、X线光片检查时，才意外发现脊柱裂的情况；2、显性脊柱裂：是指合并脊膜膨出或脊髓脊膜膨出的脊柱裂类型。这类脊柱裂由于患者的脊神经甚至脊髓，受到脊柱裂的影响，从局部形成囊状的突出，神经结构和囊壁形成粘连造成脊髓栓系等情况。患者的神经功能通常会受到比较明显的影响，出现不同程度的双下肢运动障碍、感觉障碍以及尿便功能障碍。对于显性脊柱裂的患者，一经诊断明确，应尽早进行手术治疗，以免患者的神经功能障碍进行性加重。

开放性脊柱裂属于脊柱裂中的一种类型。具体主要包括合并脊膜膨出的脊柱裂类型，也包括合并脊髓脊膜膨出的脊柱裂类型。开放性脊柱裂合并脊膜膨出，主要是膨出的囊内含有神经根，而不含有脊髓，充满了脑脊液。脊髓脊膜膨出的类型，是膨出的囊内不仅含有脊神经和脑脊液，还含有脊髓组织，从脊柱裂的位置向外膨出形成包裹性的脊液，含有重要的神经组织。总体来说，开放性脊柱裂无论是合并脊膜膨出，还是合并脊髓脊膜膨出神经功能障碍，通常比隐性脊柱裂神经功能障碍更加严重。患者通常有不同程度的双下肢无力乃至截瘫、双下肢的感觉障碍，排便、排尿功能障碍，可以是尿频、尿急、便秘，也可以是完全性的大小便失禁。由此可见，开放性脊柱裂是神经功能障碍比较严重的一种脊柱裂类型，在诊断明确后应及时进行手术治疗。

显性脊柱裂是脊柱裂中比较严重的类型。大部分的显性脊柱裂虽然属于先天性疾病，但是通常不会遗传。也就是有显性脊柱裂的患者，其下一代并不一定会出现显性脊柱裂。显性脊柱裂是指合并脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，也就是在脊柱裂的部位，有硬脊膜囊向外膨出形成大的水囊样结构。囊内不仅含有脑脊液，还含有脊神经甚至脊髓组织。患者常有不同程度的下肢运动、感觉功能障碍及大小便功能障碍。总体来讲，显性脊柱裂的发生与孕前、孕早期叶酸摄入不足，微量元素和维生素缺乏有关系。目前加强了围孕期的保健，就是在孕前和孕早期补充足够的维生素、叶酸、其他微量元素，但是仍然没有完全杜绝显性脊柱裂发生。所以，推测显性脊柱裂的发生可能会有遗传因素参与，具体的情况目前还不太清楚。总体来讲，目前认为显性脊柱裂是先天性疾病，通常不会造成明显的遗传倾向。

骶1隐性脊柱裂，属于一种先天性的神经管闭合不全的畸形，是由于先天发育异常所形成的一种先天性疾病，而不是后天形成。大多数骶1隐性脊柱裂患者，由于不合并严重的神经功能损害，没有脊膜膨出，更没有脊髓脊膜膨出，所以并不会出现明显的神经功能障碍。很多患者是在进行腰骶椎的磁共振检查、CT检查或者X光片检查时，意外发现的这类病变。由此可见，大多数骶1隐性脊柱裂的患者，不需要进行手术干预。如果骶1隐性脊柱裂，合并了脊髓栓系、骶管囊肿，或者骶尾部的脂肪瘤、骶尾部的皮毛窦等情况，引起了患者的神经功能症状，或者出现其他的症状，则需要针对病变加以干预，最好是能够到专业化的神经外科门诊，由专门从事脊髓脊柱专业方向的神经外科医生进行手术治疗。