范存刚

脑溢血开颅手术之后患者能否恢复，主要取决于出血部位、出血量、手术及时性等因素。主要分析如下：1、有望恢复：如果患者的脑出血，也就是脑溢血位于额叶、颞叶或者枕叶等部位，属于中等量出血，即使通过开颅手术清除血肿，患者也可能会有精神障碍、智力障碍、癫痫发作、性格改变、视野缺损等神经功能障碍。但是这部分神经功能障碍经过一段时间的治疗，能够得到不同程度的恢复，患者有望恢复到生活自理状态；2、难以恢复：如果脑溢血发生在基底节区、丘脑，或者脑干等部位，由于这些部位的神经核团比较丰富，常会对患者造成一定程度的偏瘫、失语、偏身感觉障碍。甚至一些患者还会处于长期昏迷状态，即使进行手术清除血肿，使患者的性命得到挽救，也常常会遗留一定程度的偏瘫、失语等功能障碍，很难恢复到完全正常的状态。对患者的生活自理能力以及工作能力也会造成一定程度的影响，是临床上致残率、致死率比较高的一类疾病。

脑溢血即脑出血，在脑出血手术后没有醒，并不一定会导致死亡。脑出血手术后，甚至手术前患者已经处于昏迷状态的情况下，则术后短时间内患者可能不会清醒。对于昏迷时间较长的患者，在手术后仍然存在一定的死亡率，可能会由于再出血或术后脑疝的状况未得到有效缓解，继而逐渐出现呼吸循环衰竭并危及生命。部分患者由于脑出血后存在肺部感染、下肢静脉血栓、肺栓塞、泌尿系感染等并发症，从而危及生命。但若医生能够对患者进行积极康复治疗，包括高压氧的康复治疗，而且积极治疗并预防并发症的发生，则患者可能会获得长期生存。部分患者的神经功能难以有效恢复，可能会处于长期植物生存状态，或存在长期的肢体偏瘫、失语等状况，会对患者的日常生活与自理能力造成一定的影响。

脑溢血发生后尤其是术后，患者的恢复期因人而异，通常需要2-3周甚至2-3个月，重症患者恢复期可能更长，具体如下：1、中等量的脑溢血患者：尤其是出血部位位于非重要功能区的患者，通过手术清除血肿后，患者的神经功能和各方面状况能得到明显改善。此类患者恢复相对较快，通常2-3周可基本恢复到接近正常状态；2、脑出血部位位于重要功能区：即便及时清除血肿，也可能遗留一定程度的偏瘫、失语、偏身感觉障碍，需进行2-3个月的各种康复治疗。部分患者虽然通过康复治疗，可能也难以完全恢复至正常状态；3、大量脑出血患者：尤其是术前发生脑疝的患者，即便清除血肿，术后也可能在较长的一段时间内处于昏迷状态。经过后期长时间的康复治疗，患者意识情况未必能完全恢复，总体治疗期和恢复期会明显延长。通常半年内是患者神经功能恢复最为关键的时期，半年后神经功能恢复趋于平缓，进一步获得大幅度神经功能改善的几率明显降低。

只有很小一部分的神经纤维瘤会出现皮肤咖啡斑，大部分神经纤维瘤属于孤立性神经纤维瘤，并不会合并皮肤的咖啡斑等其他情况，而出现合并皮肤咖啡斑的症状主要见于神经纤维瘤病一型和神经纤维瘤病二型的患者，这类患者的突出表现为双侧的腋窝及腹部沟区会出现多发的咖啡斑，而且咖啡斑还存在一些特点，在青春期之前，如果直径超过5mm且超过6个以上的咖啡斑，或者在青春期以后，咖啡斑的最大直径超过15mm，对神经纤维瘤具有诊断意义。合并皮肤咖啡斑的神经纤维瘤的患者，要注意对患者的头颅和全脊柱进行神经系统影像学的检查和筛查，明确患者颅内和椎管内是否存在多发的神经纤维瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤、脑膜瘤、室管膜瘤等一系列的肿瘤。因为合并咖啡斑的神经纤维瘤病的患者，常常会发生颅内和椎管内的多种类型的神经纤维瘤，以及其他类型的肿瘤。

神经纤维瘤目前主要以神经外科手术治疗为主，暂时没有某种药物能够有效地控制神经纤维瘤，患者的神经纤维瘤是否需要手术切除，取决于是否引起患者出现相关症状。如果患者患有的神经纤维瘤导致患者出现相关的症状，比如典型的神经根痛，或者出现神经功能障碍，都需要进行神经外科手术干预。另外一些神经纤维瘤可能发生在体表的不同部位，例如发生在乳腺、腹膜后等，需要其他的相关科室进行处理。比如乳腺外科需要切除乳腺神经纤维瘤，腹膜后神经纤维瘤需要由泌尿外科切除，还有部分发生在肢体的神经纤维瘤，需要骨科或者骨肿瘤科进行处理。总体而言，神经纤维瘤仍然以手术治疗为主，当然目前也有处于临床前研究的一些药物，正在逐步进入临床试验，但是目前仍未有确切的药物能够治疗神经纤维瘤。

神经纤维瘤是神经束膜表面的施旺细胞异常增殖形成的一类肿瘤，可以位于体表，比如皮下、乳腺部位。也可发生在神经系统椎管内，特别是来源于脊神经背根，即感觉根的神经纤维瘤，也是比较常见的肿瘤，与神经鞘瘤有明显的区别。神经纤维瘤来源于神经束膜细胞异常增殖，在增殖过程中常是整条神经根发生肿瘤样变，如果切除肿瘤，通常需要从肿瘤两端将神经根切断，而难以将肿瘤从神经根上剥离。而神经鞘瘤通常来源于神经外膜的细胞异常增殖，在手术过程中有希望将肿瘤完整剥离，同时保留神经根的完整性。绝大多数神经纤维瘤属于良性的神经纤维瘤，通过手术切除方式可以达到较好的治疗效果，只有少数属于恶性肿瘤。在手术切除之后，可能还需要进行局部的放疗和化疗等治疗。而神经纤维瘤治疗方法，应该由临床医生评估，并且患者应根据不同部位就诊于不同科室，比如骨与软组织肿瘤科、乳腺外科、神经外科。

神经纤维瘤病根据病理类型不同，影像学表现也各不相同，具体情况如下：1、神经纤维瘤病Ⅰ型：它主要是一种周围型神经纤维瘤，突出的表现是椎管内尤其是髓外硬膜下形成多发的椎管内神经纤维瘤、神经鞘瘤。它主要沿神经根分布，病变位于髓外硬膜下，通常形成圆形、类圆形或者腊肠状的肿瘤，在增强扫描时有明显的强化。部分肿瘤还可以沿脊神经根，形成椎管内外沟通的、跨越椎间孔的哑铃型肿瘤，同时患者还可以合并蝶骨发育不良以及颅内胶质瘤等表现；2、神经纤维瘤病Ⅱ型：突出表现为双侧前庭神经的施万细胞瘤，即双侧桥脑小脑角区的一种占位性病变，伴有内听道明显扩大，病变呈明显的强化，中间可以有坏死形成。同时患者还可以合并颅内多发的脑膜瘤，比如大脑半球的凸面、大脑镰旁、静脉旁、小脑幕等位置的脑膜瘤。所以不同的神经纤维瘤病有不同的神经影像学表现，但是这些影像学表现比较有特点，如果掌握了它的基本特征，在诊断上通常不会有明显的困难。

神经纤维瘤病的分型，临床较常见的主要有神经纤维瘤病的1型和2型，以及其他较少见的类型，主要如下：1、神纤维瘤病1型：主要是周围型的神经纤维瘤病，主要表现为多发的皮肤咖啡斑和多发的神经纤维瘤表现。有时可合并视神经胶质瘤、毛细胞型星形细胞瘤等不同类型的胶质瘤，以及身体其他部位的神经纤维瘤，和恶性神经纤维瘤等表现；2、神经纤维瘤病2型：即中枢型的神经纤维瘤病，这一类神经纤维瘤病，患者主要表现为双侧前庭神经的视网细胞瘤，可合并皮肤咖啡斑或者其他类型的肿瘤。无论是神经纤维病的1型还是2型，均由基因突变所造成，突变的基因不同，分别是NF1型基因和NF2型基因。这两个基因突变造成的神经纤维瘤病可由亲代传给子代。所以对于有神经纤维瘤病的患者，在结婚和准备生小孩前，建议咨询遗传学家，进行产前的基因诊断，合理的评估和预测下一代发生神经纤维瘤病的风险。如果能进行有效的预防，则采取有效的预防措施。

丛状神经纤维瘤属于神经纤维瘤病患者的常见肿瘤，可在某一条或多条周围神经处分布，进而形成多发肿瘤。若肿瘤位于体表部位，患者可以观察到体表区域的相应范围内，出现多发、大小不一的球形肿物，且触摸时质地较韧、可发生移动、边界较清晰。同时患者在局部可伴有相应程度的色素沉着，如多发性咖啡斑，可在双侧腋窝、双侧腹股沟区发生。如果患者出现上述症状，需要高度怀疑丛状神经纤维瘤的可能性。同时丛状神经纤维瘤的患者，能够在颅内和椎管内观察到多发神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤、脑膜瘤、室管膜瘤等一系列肿瘤。上述病变的形成，主要是由于基因发生突变，尤其是丛状神经纤维瘤1型和2型的基因突变，导致患者出现丛状神经纤维瘤的表现。

神经纤维瘤本身并不一定会遗传，有时可能在概念上表述会产生一定误差。因为神经纤维瘤又称为纤维瘤，通常指孤立性的神经纤维上的肿瘤。而具有遗传概率的纤维瘤标准概念应称为神经纤维瘤病，并且可以分为1型和2型及其他的变异型和不典型的类型。神经纤维瘤病属于基因遗传性疾病，而且是常染色体显性遗传性疾病。如果母亲患有神经纤维瘤病，体表有多发的咖啡斑、皮肤的神经纤维瘤或颅内、椎管内的神经纤维瘤。在她的下一代遗传神经纤维瘤病的概率比较高，大概有50%的可能性会遗传给下一代。所以母亲患有神经纤维瘤病时，需要在产前门诊进行咨询，从而有助于优生优育。