范存刚

烟雾病是一类以颅底异常血管网形成为主要特征的疾病，由于这类患者缺乏对脑组织供血的主干血管，而在颅底形成异常代偿供血的细小血管网。烟雾病患者具体情况需根据脑血管异常情况进行具体分析，具体情况如下：1、反复脑缺血或脑出血：患者如果在儿童时期发病，长期脑血管代偿能力不足，且在后续过程中频繁出现脑缺血和脑出血，甚至缺血和出血交替出现，会造成严重神经功能障碍，从而严重威胁患者神经功能和预期寿命；2、局限性脑缺血：部分患者只是局限性脑部主干供血缺乏而形成局限性烟雾病，可能在成人后期才发病，发病时症状较轻微，脑部供血代偿能力良好，有希望获得较长期生存甚至实现长寿。

神经纤维瘤一般指孤立神经上的肿瘤，绝大多数属于良性，一般并不严重。如果引起症状，可以将孤立的神经纤维瘤通过手术方式进行切除。切除后如果两个断端的神经张力不高，可以进行神经吻合，大部分周围神经在神经吻合后都能较好恢复。而对于部分多发的神经纤维瘤，则属于相对严重的疾病，因为多发的神经纤维瘤，常见于神经纤维瘤病患者。这类患者由于发生了基因突变，不仅可表现为多发神经纤维瘤，在颅内和椎管内，还可以形成多发的神经鞘瘤、脑膜瘤、脊膜瘤、食管膜瘤，甚至胶质瘤等一系列肿瘤。上述肿瘤一旦发生，会造成患者不同程度的神经功能障碍，当然，因为患者表现型的轻重不同，有部分患者在儿童和青少年时期就足以发病，并且在后续病程过程中肿瘤增长速度较快，甚至在几年、十几年内由于肿瘤的不断进展而危及生命。而在成年时才起病的神经纤维瘤患者，一般病情进展相对缓慢，虽然在后续过程中也可能需要多次手术治疗，但总体病情较平稳，能够得到比较有效的控制。

神经性纤维瘤标准的概念叫神经纤维瘤，主要包括两大类，具体如下：1、孤立性神经纤维瘤：由神经束膜表面的细胞异常增殖而形成，常会使整个神经根受累，在切除肿瘤时难以保留神经根，而需要从肿瘤的两端将神经根切断，才能将肿瘤完全切除。如果切除之后张力不是很高，可以进行神经的断端吻合；2、多发性神经纤维瘤：主要见于神经纤维瘤病患者，包括1型和2型神经纤维瘤病，神经纤维瘤和神经纤维瘤病虽然只有一字之差，但有截然不同的差异。神经纤维瘤病属于基因遗传相关疾病，主要由于神经纤维瘤病的1型或者2型基因，即NF1和NF2发生突变，突变后形成颅内椎管内多发的神经纤维瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤、脑膜瘤、食管膜瘤，甚至其他类型的胶质瘤等一系列肿瘤。在患者的一生中可能会需要多次开颅和椎管手术治疗，并且会由于疾病进展，以及治疗过程中产生的并发症而危及生命。

脑膜瘤是颅内较常见肿瘤，90%以上脑膜瘤属于良性肿瘤，平均增长速度约为每年增大2-4mm，所以从此角度分析，3cm脑膜瘤生长时间大概需10年。但每个患者脑膜瘤增长速度各不相同，部分患者脑膜瘤增长到一定程度后，逐渐出现钙化，增速明显减慢，甚至有患者脑膜瘤在几年随访过程中体积保持不变。此外，部分患者脑膜瘤增长速度相对较快，约10%的脑膜瘤属于Ⅱ级或Ⅲ级脑膜瘤，增长速度较快，尤其年轻和男性脑膜瘤患者需要提高警惕。若3cm脑膜瘤周围有明显脑组织水肿情况，提示其增长速度可能较快，脑膜瘤可能在数月或数年内增长到3cm。因此，3cm脑膜瘤可能会短时间内增长到此程度，也有可能长达10年甚至更久时间才形成，主要取决于肿瘤性质及肿瘤细胞增殖速度。

视野缺损可以由脑肿瘤引起，因为脑肿瘤在生长过程中常会影响视觉传导通路的不同环节，从而造成不同类型的视野缺损。因此视野缺损并不局限于眼科疾患，脑部肿瘤同样可以引起视野缺失。比较典型的脑部肿瘤是由于鞍区病变，尤其是垂体瘤向上发展，常会累及视神经、视交叉，从而使患者出现典型的双颞侧偏盲的视野缺损。如果是位于枕叶视觉中枢的肿瘤，同样可以引起非常典型的视野缺损。此外，鞍结节脑膜瘤由于肿瘤位置常会累及一侧视神经，所以会造成一侧的视力下降，严重时可能会出现一侧的完全性失明。所以视野缺损可以见于脑肿瘤，但是视野缺损并不等同于脑肿瘤，因为还有一些其他疾患也可以引起视野缺失。由此可见，一些累及视觉通路的脑肿瘤会引起视野缺损，但在临床上发现视野缺损时，并不能直接定性为脑肿瘤。

脑肿瘤的患者出现呕吐通常是比较严重的状况，呕吐通常由于颅内压增高引起，肿瘤本身引起的占位效应或肿瘤周围水肿引起的占位效应常会引起患者出现较明显的颅内压增高。此时患者会表现为严重头痛，同时伴有频繁的恶心及呕吐，呕吐呈喷射性，且常在清晨发生，而患者在头痛较剧烈时也会出现喷射性呕吐，在呕吐后症状会获得暂时性缓解。若患者呕吐的性质以及伴随症状存在上述特点，应及时到医院就诊。另外，部分患者的肿瘤发生在后颅窝，尤其是小脑靠近第四脑室的位置，并且由于此处存在呕吐中枢，即使肿瘤体积较小，也可以引起患者出现较明显而频繁的呕吐。因此，建议患者及时到医院复诊以了解病情进展的程度，必要时需尽快安排手术切除肿瘤，使患者的神经功能得到有效的保护。

恶性的脑肿瘤Ⅳ级仍然有希望通过神经外科的手术治疗及后续综合治疗，使患者的生活质量得到明显改善和提高，生存期也能明显延长，甚至一部分患者可以获得长期生存。世界卫生组织发布的神经系统肿瘤分级或分类中属于Ⅳ级的脑肿瘤，常见于胶质母细胞瘤、胶质肉瘤等，均属于恶性程度较高的原发性脑肿瘤，突出特点是在手术切除，甚至放、化疗后容易复发，对患者的生活质量乃至生存期构成严重威胁。目前还有新的技术，如生物治疗、靶向治疗、免疫治疗甚至电场治疗，这些综合技术的应用也有助于改善患者的生存期，对于患者的预后非常有帮助。所以即使是Ⅳ级的脑部恶性肿瘤，患者也不可自暴自弃，而应积极面对，配合医生给定的方案，积极进行治疗，可明显延长患者生存期。

贝伐单抗是治疗脑胶质瘤的一种常用靶向药物，由于主要作用于血管内皮细胞，有助于减轻胶质瘤相关性的水肿，明显改善患者的症状。但是贝伐单抗并不能对胶质瘤细胞本身，发挥明显的抑制作用。虽然在进行神经影像学检查时，也能够获得比较理想的影像学缓解。但由于胶质瘤细胞本身可以继续增殖，所以治疗一段时间之后，可能再次出现明显进展。因此建议贝伐单抗药物，不要单独用于胶质瘤的治疗，而应该配合替莫唑胺靶向药物等，一系列其他的治疗。即可以通过贝伐单抗，减轻脑水肿，改善患者的症状，同时还应该进行化疗或者放疗，胶质瘤细胞的增长才能够有效控制，实现更好的治疗效果。单用贝伐单抗治疗胶质瘤，实际患者的症状缓解相对短暂，一旦出现进展，患者病情进展可能较为迅速。

弥漫性胶质瘤属于世界卫生组织神经系统肿瘤分类中二级的胶质瘤，属于低级别胶质瘤。患者的生存期因肿瘤的具体病理类型不同，而有所差异：1、弥漫性少突胶质细胞瘤：患者生存期大概可以达到10-15年之久；2、弥漫性星形细胞瘤：其生存期大概只能有5年左右。因为这类肿瘤在手术切除之后，对放疗、化疗都不太敏感，常会在较短的时间内复发，复发之后还可能由二级，转变为恶性程度更高的三级胶质瘤，甚至会出现再次复发，并且升级为四级胶质瘤，恶性程度越来越高，预后也越来越差。所以这一类弥漫性星形细胞瘤的生存期大概有5年左右；3、弥漫性少突星形细胞瘤：在手术切除之后，对放化疗的敏感性介于前述的两类胶质瘤之间，生存期大概有5-10年。当然弥漫性胶质瘤患者具体的生存期，需要根据临床情况决定，上述的生存期只是临床的大致参考，患者切不可根据大致参考生存期，判断自己的预期寿命。

脑胶质瘤患者的基因检测，需要根据患者基因突变的具体情况，进行预后评估以及制定合理的治疗方案。基因检测无突变是广泛概念，因为对患者进行基因检测时，并不是对某种基因检测，而是对多种基因检测，不同基因是否发生突变，对患者的预后价值以及治疗意义不同，常见情况如下：1、IDH，即异柠檬酸脱氢酶如果有突变，常提示患者预后相对比较好，而如果没有突变，患者预后可能相对比较差；2、MGMT基因发生甲基化，患者对放化疗可能会相对比较敏感，如果没有甲基化，患者对放化疗的敏感性可能较差；3、如果TRET基因有突变，提示患者预后相对比较差，如果没有突变，可能患者预后会比较好。