范存刚

脊柱裂是最常见的神经管闭合不全畸形，可以分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，严重程度不同：1、显性脊柱裂：是指合并脊膜膨出，或者脊髓脊膜膨出的脊柱裂类型，常会有比较严重的神经功能障碍，是一种比较严重的脊柱裂。患者常有不同程度的双下肢运动障碍、感觉障碍，以及大小便功能和性功能障碍。严重的会出现肌肉萎缩、下肢截瘫、大小便失禁等情况；2、隐性脊柱裂：这类患者没有脊膜膨出，也没有脊髓脊膜膨出，神经功能障碍通常并不严重，甚至少数隐性脊柱裂患者平时没有任何症状，只是在进行神经影像学检查时才意外发现，所以这种情况并不太严重，也不需要采取手术措施进行干预。脊柱裂大多数属于隐性脊柱裂，一般并不太严重，部分患者以长期遗尿为主要表现，需要排除脊髓栓系。而显性脊柱裂，虽然占脊柱裂的比例比较低，但是神经功能损害比较严重，需要及时进行神经外科手术干预。

脊髓拴系综合征是包括不同严重程度类型的疾病，患者病情可以轻微或严重。部分患者只为单纯终丝增粗，在儿童时期甚至无明显表现，只在成人后才出现腰腿疼痛，不合并大小便功能障碍或严重神经功能障碍，病情并不严重。通过及时神经影像学检查，明确诊断后能有效缓解脊髓拴系综合征引起的症状。脊髓拴系综合征，如脊髓圆锥部脂肪瘤，甚至合并脊膜膨出、骶管囊肿等一系列疾病患者，有时会出现较严重症状，如双下肢感觉、运动障碍，双下肢瘫痪、大小便功能障碍，甚至大小便失禁，以及男性性功能障碍等，病情较严重。总之，脊髓拴系综合征一经明确诊断，应尽早到神经外科接受手术治疗，及早解除对脊髓圆锥束缚对脊髓部位拴系，患者神经功能才能得到有效恢复，才能有效避免神经功能障碍进行性加重，对于神经功能保护至关重要。

脊髓的血管畸形根据严重程度不同，介入风险也不太一致，总体上脊髓血管畸形是手术操作难度比较大，风险相对较高的一类疾病，主要原因如下：1、由于多阶段的脊髓供血动脉进行供血，而供血动脉又比较纤细。所以在微导管进行栓塞过程中，对血管的选择有一定困难，手术时间会比较漫长，对手术技术的要求也比较高；2、对脊髓血管进行栓塞之后，有可能会影响正常脊髓的血液供应，从而出现不同程度的运动感觉功能障碍，以及大小便功能障碍。主要可以表现为栓塞后，脊髓病变阶段以下的肢体麻木，以及记忆力减退，严重的可能会出现肢体肌力的完全丧失，即截瘫的表现；3、对于累及脊髓圆锥部位的脊髓血管畸形，还可能出现额外风险，比如大小便以及男性的性功能障碍。因为脊髓圆锥控制排便和性功能的部位神经如果受到损伤，则容易引起相关的神经功能障碍。

脑脓肿在CT上大致可分为急性脑炎期、脓肿形成期以及包膜形成期，在不同时期有不同表现，具体如下：1、急性脑炎期：主要表现为大片状的边界不清晰的低密度区域，具有比较明显的占位效应，早期增强扫描没有明显强化；2、脓肿形成期：由于大量的细胞浸润渗出，逐渐形成中央坏死即脓肿形成。且进行增强扫描可能局部会有不同程度的强化，在CT上表现为边界比较清晰的低密度病灶；3、包膜形成期：随后在脓肿周边逐渐形成炎性脓肿壁，即包膜形成期。且CT表现更加典型，中央的增强扫描没有明显强化的坏死区域，但包膜的区域则有明显强化，壁薄厚一致。且脓肿通常呈张力性，较圆，在包膜周边还有大范围的低密度水肿带，增强CT表现较为典型。

脑脓肿的穿刺抽脓手术属于微创手术，如果患者在进行手术之前，没有因为脑脓肿引起脑疝，而处于意识相对正常的状况，只是有比较严重的头痛、呕吐等颅内压增高症状。经过穿刺抽脓之后在1-2天可以有明显缓解，甚至刚刚进行穿刺抽脓之后病情就能够得到明显的缓解。一般穿刺抽脓的手术，大概1周就可以达到恢复的标准。由于脑囊肿的患者常需要系统化的抗炎治疗，抗炎治疗周期长达数周之久，所以脑脓肿穿刺抽吸之后，患者的症状虽然在较短的时间内，能够得到明显的改善，但是仍然需要住院进行长期的抗炎治疗，才能够有效避免脓肿的复发。另外一些患者，由于脑脓肿引起患者发生了脑疝，进行穿刺抽吸之后意识情况以及各方面情况恢复，需要1-3周甚至更长时间，才能够逐步恢复意识、控制病情。

颞极蛛网膜囊肿是临床常见的一类病变，大部分颞极蛛网膜囊肿并无明显危害。因为这类病变属于先天性病变，绝大多数患者是在先天发育过程中，形成蛛网膜包裹性积液。通常均不会引起明显症状，也不会引起明显脑损害。只有个别颞极蛛网膜囊肿体积较大，会对颞叶脑组织造成压迫，甚至引起颅内压增高，造成头痛、恶心等症状。部分患者由于颞极蛛网膜囊肿压迫颞叶脑组织，引起癫痫发作，此为颞极蛛网膜囊肿的主要危害。一旦发现此类症状时，进行影像学检查，发现颞极蛛网膜囊肿，并且确定此类症状是由颞极蛛网膜囊肿引起，则可以通过囊肿开窗，囊肿引流等方法进行有效治疗，治疗后囊肿通常能够明显塌陷。对于儿童而言，颞叶脑组织还可以获得二次发育，对于神经功能恢复具有一定帮助。由此可见，大部分颞极蛛网膜囊肿属于先天性病变，少数在外伤后形成。无论何种蛛网膜囊肿，大部分均不会引起症状，也不会造成严重危害。个别颞极蛛网膜囊肿可能会引起头痛、癫痫等症状，经过治疗后也能得到较满意的治疗效果，因此无需过于担心这类病变。

少数枕大池蛛网膜囊肿体积大，压迫小脑，甚至引起脑脊液循环不畅，才需要进行手术。手术方法有几类，比较常用的是在显微镜下将蛛网膜囊肿切除，并将囊肿的脏层壁和脑池循环打通，这样蛛网膜囊肿内外就能形成较顺畅的脑脊液循环，能够有效避免囊肿复发。部分患者也可以采取相对微创的治疗方法，例如神经内镜下的囊肿开窗、囊肿与脑脊液血管的打通，或者进行囊肿分流手术。囊肿分流手术是将分流管插入囊肿内，另一端引流到蛛网膜下腔，甚至引流到腹腔内。这些手术能够有效降低囊肿内脑脊液的压力，使囊肿逐渐缩小甚至消退。枕大池蛛网膜囊肿是临床上进行头颅CT、核磁共振检查时，常发现的一类病变，绝大多数枕大池蛛网膜囊肿并不会导致患者出现明显症状，临床上通常也无需特殊手术治疗，只需要定期随诊观察。如果囊肿体积没有增大，也没有对患者脑组织形成压迫，产生神经系统症状，并不需要进行手术治疗。只有个别体积巨大，并且引起症状的蛛网膜囊肿，才需要到神经外科就诊，由神经外科医生确定合理的手术治疗方案。

颅内出现多少血肿需要进行手术干预，取决于血肿部位、神经功能障碍以及患者全身健康状况。通常对于正常的成人，如果幕上血肿超过30mL，需要考虑手术处理。如果血肿位于重要的功能区，比如顶叶的运动区，虽然血肿量没有达到30mL，但是患者已经出现完全性肢体偏瘫，应及时通过穿刺抽吸的方法将血肿引流，有助于改善肢体功能障碍的状况。对于小脑和脑干的血肿，有时血肿量只有10mL左右，也应考虑手术抽出血肿，因为后颅窝的空间相对比较狭小，及时抽出血肿有助于功能恢复。而对于慢性的硬膜下血肿，很多患者出现大量血肿，比如50mL，甚至80-100mL血肿时才出现明显症状，此时到医院就诊，需要通过颅骨钻孔引流的方法将血肿引流，以促进神经功能恢复。

颅底凹陷症一般是一种先天性疾病，会对患者的神经功能产生缓慢的进行性影响，当达到一定强度之后，患者的临床症状也可能会在短时间内出现明显加重。对于颅底凹陷症的具体严重程度，需要根据患者的影像学检查、临床症状，以及体征的评估加以判断。大部分颅底凹陷症的患者如果能够及时发现，及时明确病因，并通过神经外科手术的方式加以处理，大部分神经功能障碍能够得到有效缓解和逐渐恢复，总体预后比较有保障。如果颅底凹陷症没有得到及时诊断和正确处理，患者的神经功能障碍可能会进行性加重，从而引起广泛的脊髓空洞，痛觉、温度觉消失，肌肉萎缩，以及神经营养不良性的关节炎性疾病。严重患者还可能由于脊髓空洞累及范围过于广泛，而出现大小便失禁、截瘫等严重后果，丧失生活自理能力。

下丘脑错构瘤严格来说并不是一种真正的肿瘤，而是在下丘脑部位的结节状的异位灰质。由于这种异位灰质常会引起患者出现比较典型的临床症状，而通过药物治疗效果又不理想，所以手术治疗是比较理想的方法。在手术过程中，如果进行肿瘤全切，术后复发的风险很低或者说在很大程度上是不会复发。但是由于这个部位神经结构比较复杂，有时术中也难以明确辨认肿瘤的边界，所以只能进行肿瘤的大部分切除，以最大限度的保留患者的神经功能，在这种情况下，肿瘤就有可能复发。但是总体来说，下丘脑错构瘤基本上不太生长或者生长十分缓慢的肿瘤，所以完全的复发风险或者进展很快的风险比较低。在通过手术方法进行大部切除之后，患者的顽固性癫痫也更容易通过药物控制，在随访过程中一般残留的肿瘤是长期保持稳定，不会在短时间内迅速复发，或者出现相应症状的进展。