舞蹈症

舞蹈症，专业术语叫亨廷顿舞蹈症，青少年或者成年起病，是罕见的常染色体显性遗传神经系统退行性疾病。亨廷顿舞蹈病是比较罕见的神经系统显性遗传性疾病，一般情况下会代代遗传。如果有典型的舞蹈样动作，认知功能减退，精神行为异常，有遗传家族史，考虑亨廷顿舞蹈病，这时建议病人做遗传相关的基因检查，明确诊断疾病。 亨廷顿舞蹈病患者子女有50%的患病风险，病人的兄弟姐妹是否患病，取决于父母的遗传状态。遗传基因CAG重复次数≥40次时，临床基本肯定会发病。如果患者父母中一方携带CAG重复次数是36-39次，兄弟姐妹很容易出现这样的疾病。亨廷顿舞蹈病下一代遗传几率大概50%，如果父母一方有亨廷顿基因，下一代有50%几率会出现亨廷顿舞蹈病。

风湿热是西医诊断，主要症状有： 1、发热：约有50%-70%的患者发热，且热型不规则。高热多见于儿童，成人主要为中等程度发热，轻型患者有低热甚至未发热； 2、关节炎：典型的关节炎症状为游走性、多发性，常侵犯多个大关节，急性发作时患者表现为明显的红、肿、热、痛以及活动功能受限，急性期过后不会造成关节畸形； 3、造成心脏炎：表现为心悸、气短、心前区不适，当风湿热造成瓣膜炎症时，出现心脏杂音； 4、皮肤黏膜的表现：出现环形红斑、皮下结节等； 5、舞蹈症：多见于4-7岁儿童，通常出现在初次感染链球菌2个月或者以上，由风湿热侵犯基底节造成。

A群链球菌也称为化脓性链球菌，是人类细菌感染当中最常见的病原菌，广泛存在于自然界、人和动物的粪便以及健康人的鼻咽部。A组溶血性链球菌引起的感染，主要有急性咽炎、扁桃体炎，单独也可以导致肺部感染、心内膜炎、猩红热、皮肤软组织感染，还可以出现全身性感染。这种细菌也是变态反应性疾病，是风湿热、急性肾小球肾炎的间接原因。风湿热的病因和发病机制目前还没有完全阐明，但是公认风湿热是由A组链球菌咽部感染后产生的自身免疫性疾病。风湿热的临床表现，主要是心脏炎、关节炎、舞蹈症、皮下小结和环形红斑，发热和关节炎是最常见的主诉。 临床当中证明有链球菌感染，就要抽血查抗溶血性链球菌O，抗体是阳性可以证明有链球菌感染。临床当中经常碰到病人链球菌感染的水平不是很高，比如小于500U/L，只是需要观察不做处理，如果高于500U/L，可以用长效青霉素进行治疗。中药对于降低抗链球菌O效果也是非常好的，可以选择口服汤药治疗。如果没有明显的临床表现，不用特殊治疗，可以过一段时间、3个月之后再复查，可能水平就已经恢复正常。

急性风湿热因A组乙型溶血性链球菌感染所导致，病因为感染链球菌后引起的异常免疫反应，表现为全身性结缔组织非化脓性炎症，主要侵犯心脏和关节，亦可累及其它组织器官，如脑、皮肤、血管，但心脏损害最为严重且多见。该疾病好发于6-15岁人群，多发于冬、春季节，无男女性别差异。其临床表现主要为发热、疲倦、乏力、关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑及舞蹈症。

房间隔缺损的胸片表现，主要内容如下：1、心影增大：以右心房、右心室增大为主，尤其右心房增大，是房间隔缺损重要征象。原发孔房间隔缺损，伴有二尖瓣关闭不全者，有左心室增大现象；2、肺充血：肺动脉高压的表现，肺动脉段突出，两侧肺门区血管增大以及搏动增强，透视情况下可见肺门舞蹈症或肺门残根征；3、主动脉结：多数为偏小或正常；4、其他方面：慢性充血性心衰患者，可显示间质性肺水肿、肺实质性病变、肺不张等征象。患者病情症状轻重不一，轻微者可能无任何临床表现，仅在检查时发现。重症者在劳累后出现心悸、气喘、乏力、咯血，孩子可能出现进食困难，经常出现呼吸道感染甚至影响发育。

对抽动症患儿给予视频脑电图检查，对临床诊断存在重要价值。因为抽动症诊断本身无特异性客观指标，临床表现与多种疾病症状相似，并且同时可以出现共存，例如癫痫发作，导致临床存在较多误诊。因为视频脑电图是电生理和症状同步检查，属于无创性检查，既可长时间检测脑电功能情况，又可同步观察患儿临床表现，为临床医生充分认识抽动症症状提供可靠依据。但有时局灶性肌肉抽搐，患儿仅单纯性表现为眨眼、摇头、耸肩、肢体抖动，仍然应该与癫痫肌阵挛发作和小儿脑病，例如脑炎、舞蹈症、中毒等相互鉴别，这是视频脑电图在鉴别诊断方面起关键性作用。 此外，症状发作可以与脑电图同步电生理相对照。如果在症状发生前、中、后期，脑电图表现正常，同时排除脑病的其它症状，则可以诊断为儿童抽动症。抽动症患儿的脑电图表现为非特异性，部分可以出现脉搏增多，调节调幅差，反映患儿可能存在轻微脑神经损害和行为异常障碍，同时部分患儿在脑CT、核磁不能诊断的基础上，脑电图能够反映脑功能、大脑皮层发育情况，以综合评价抽动障碍患者的预后。

一氧化碳中毒性脑病的症状以痴呆、精神和锥体外系症状为主，具体如下： 1、智能障碍：以痴呆为主，表现为不同程度的记忆力、计算力、理解力、定向力减退或丧失。注意力涣散、思想障碍，语音和躯体活动减少，缄默不语，严重时可呈木僵状态，反应迟钝、不知饥饱、不会穿衣袜、二便失禁、生活不能自理，有时行走能力消失； 2、锥体功能障碍：多数患者表现为震颤麻痹、呆滞、面具脸、行走呈慌张步态，与帕金森综合征不同之处在于四肢肌张力增强比较显著，震颤反而不明显。个别病人会表现多动症、舞蹈症、肌张力低，而四肢有不自主的、大幅度的、不规则的、不重复的、变换不定的舞蹈动作，甚至会影响静脉输液或戴吸氧面罩。很少见肢体徐动或扭转痉挛； 3、精神症状：包括行为怪异、哭笑无常、易激怒、躁狂、抑郁以及各种幻觉，包括幻视、幻听； 4、去皮层状态：大量白质损坏严重，以致大脑皮层神经元的冲动不能传出，等于大脑半球皮层处于广泛的抑制状态，脑干神经冲动上行传递也会受阻。因此脑干功能尚正常，而患者会处于去皮层状态，病人无意识障碍； 5、局灶性神经功能损害：是指半球白质内有局灶性破坏灶，或半球皮质内有局灶性的破坏灶，病人会出现包括偏瘫、单瘫、失语、感觉丧失、皮质盲等症状。

亨廷顿性病性痴呆是遗传性疾病，以精神、行为异常或痴呆、不自主运动为主要表现。治疗目前没有特效的方法，一旦确诊为亨廷顿痴呆，目前药物治疗也没有更好的办法，只能以对症治疗为主。 亨廷顿性痴呆的不自主运动类似于舞蹈症样的表现，四肢会不自主摆动、精神症状异常、认知下降，以这三大症状为主要表现，结合家族病史，基本可以确诊。

抖动可能为一种不自主的运动，不自主运动的形式有很多，主要有以下几个方面： 1、迅速投掷：多由于脑部底丘脑核损害而致； 2、手足不自主摸索挥动：为舞蹈症，如风湿性舞蹈症、老年性舞蹈症、遗传性舞蹈症等； 3、震颤：包括手部、头部细小有节律的颤动。常见疾病包括特发性震颤，帕金森氏病，或内科系统疾病如甲状腺功能亢进症、肝性脑病等； 4、全身强直、阵挛、抽搐，伴大小便失禁和意识丧失：多为癫痫发作。癫痫有较多发作形式，可以表现为像断线的木偶样，突然跌倒，失张力发作，或肢体有节律的抖动，叫做肌阵挛发作； 5、抖动也可以指小组肌肉有节律的跳动，叫做肉跳：可见于生理情况或神经肌肉性疾病。

区别具体如下： 1、症状不同：帕金森病患者面部表情比较呆板，动作比较迟缓。舞蹈症和帕金森病的症状相反，帕金森病是少动和肌肉强直，舞蹈症状是肌肉多动，可以看到患者的胳膊、躯干都在扭动，像跳舞蹈一样，呈现出一些不自主的动作； 2、治疗不同：舞蹈症是呈现出多动的一种疾病，它的治疗和帕金森病的治疗方案也不一样； 3、舞蹈病和帕金森病受累的位置不同：帕金森病累及中脑黑质，舞蹈症以新纹状体受累为主要表现； 4、发病年龄不同：舞蹈症有一部分以青年发病有关，这部分可能与遗传因素有关，部分70岁左右患者也会得舞蹈症。 舞蹈症和帕金森病在症状学、发病年龄、发病部位上都存在区别。