舞蹈症

讲解医师：李进  （副主任医师）
就职单位：武汉脑科医院神经内科
首先要知道舞蹈症它分为很多种，最常见的一个是叫小舞蹈症，还有一个叫亨廷顿舞蹈症，也称为大舞蹈症，也就是我们说的大小舞蹈。小舞蹈症，它是一种细菌感染所造成的一种感染性疾病，所以大家可以看到它其实是没有遗传性的，它是感染相关的，治疗它只需要进行抗感染治疗，而且它也不会有遗传。但是亨廷顿舞蹈症，它确实是一种常染色体显性遗传疾病，所以它是一个遗传性比较高的疾病，通常是在中年起病，遗传性会比较高，先前我们接诊过一个这样的患者，它来的时候是一个大概三、四十岁的小伙子，他有这样的舞蹈表现，经过我们检查最终确诊是亨廷顿舞蹈症，当时他因为生活不能自理，所以说他哥哥每天推着轮椅送他来治疗或者打针，最后在我们观察发现住院过程中，他的哥哥也有类似的表现，我们建议他也去做这方面的检查，最终发现他哥哥也患上了亨廷顿舞蹈症，兄弟两个最终都确认为亨廷顿舞蹈症，所以说亨廷顿舞蹈症是有遗传性的，而小舞蹈是没有遗传性的。

讲解医师：王兴萍  （主治医师）
就职单位：郑州大学第五附属医院神经内科
亨廷顿舞蹈病没有什么特别好的药，但是有改善症状的药，比如说氟哌啶醇、利血平、异烟肼，还有安定这类的药物，但是不同情况要用不同的药。所以说每一种药物在应用之前不能单凭自己的想法，一定要找大夫。让医生根据病情进行判别，患者现在到底是一个什么情况，需要用什么样的药物，不能自己在家用药，一定要听大夫的，这个很重要。

讲解医师：李进  （副主任医师）
就职单位：武汉脑科医院神经内科
亨廷顿舞蹈症的治疗，我们也希望找到亨廷顿舞蹈症的特殊治疗方法，就像治疗高血压，治疗糖尿病一样，吃药就能把病控制住，但实际上来说，目前国内外的一些最新研究表明，没有特效的药物，我们做了很多的临床实验，包括动物试验、药物试验，都证明了没有哪一种特效药可以吃上去就能够把它控制住或者治好的，所以我们更多的还是采取综合治疗。比如我们的对症治疗，也就是我有舞蹈症，舞蹈过多，我们可以用镇静药让你的舞蹈停下来；比如你有精神症状，精神行为异常，有认知功能下降我们都可以吃药，让你恢复一些或者可以控制疾病的进展速度，也就是就像我们在高速公路上开车，我们是没有回头路的，但是我们可以踩刹车让它走慢一点，我们可以开到140码，同样我们也可以开到40码，我们可以用药物让你把病开到40码，让它进展的慢一些。当然我们还有康复治疗，包括康复锻炼，包括饮食治疗，包括情绪治疗，所以我们更多的还是多学科协作，神经内科、心理科、康复科、营养科，包括您跟自己的配合，也就是医生很重要，但是自己病人的本身，还有家属的配合也同样重要，最终我们达到综合治疗、综合康复的目的。

讲解医师：王兴萍  （主治医师）
就职单位：郑州大学第五附属医院神经内科
亨廷顿舞蹈病的检查，主要包括临床检查和一些辅助治疗的辅助检查手段。临床检查主要通过正规的神经内科的大夫进行病史问诊；还有就是查体，进行正规的查体之后发现病人的情况，主要的辅助检查包括，第一个很重要是遗传学的检查，看有没有发生基因突变，如果发生基因突变了就能够确诊疾病；第二个，要给病人查脑电图，这类病人会发生弥漫型的脑电改变；第三个，给病人做CT或者是磁共振的检查。

讲解医师：李进  （副主任医师）
就职单位：武汉脑科医院神经内科
为什么要谈到舞蹈症和帕金森的区别？这两者听名字来看都不是一类疾病，但是因为它们都是锥体外系疾病。什么叫锥体外系？锥体外系是我们神经系统的一个组成部分，椎体外系出现问题，您在控制您的运动的时候就会出现问题，比如我想让我的手静止下来我控制不了，我想让我的手动起来拿一个东西做一件事情，做一个任务我也控制不了，所以锥体外系主要是控制运动的。它们两者最大的不同点在于帕金森氏运动减少，也就是说我想动动不起来，我的运动迟缓，运动很少；而舞蹈症它的是运动过多，也就是我现在不想动，但是手脚非要动，乱动，我控制不了，我想让它停下来，我想让它动的少点，我也控制不了。所以它们俩最大区别一个是运动过多，一个是运动过少。

临床比较常见的亨廷顿舞蹈病，大多数在30-40岁出现舞蹈样动作、认知功能减退、精神行为异常，或者脑子反应明显变慢，对生活、工作，学习都会产生很大影响。病人舞蹈样动作比较大，精细动作会受影响，对工作质量也会有严重干扰。 这类疾病会出现影像学表现上的核团萎缩，可以解释疾病症状，认知功能减退，学习能力下降。精神行为异常，可能是比较淡漠，或者有躁狂表现，影响社交，对工作、生活都有很大影响。亨廷顿舞蹈病遗传几率非常高，一般30-40岁出现症状对家庭冲击也非常大，下一代遗传几率也比较大。

风湿热是西医诊断，主要症状有： 1、发热：约有50%-70%的患者发热，且热型不规则。高热多见于儿童，成人主要为中等程度发热，轻型患者有低热甚至未发热； 2、关节炎：典型的关节炎症状为游走性、多发性，常侵犯多个大关节，急性发作时患者表现为明显的红、肿、热、痛以及活动功能受限，急性期过后不会造成关节畸形； 3、造成心脏炎：表现为心悸、气短、心前区不适，当风湿热造成瓣膜炎症时，出现心脏杂音； 4、皮肤黏膜的表现：出现环形红斑、皮下结节等； 5、舞蹈症：多见于4-7岁儿童，通常出现在初次感染链球菌2个月或者以上，由风湿热侵犯基底节造成。

讲解医师：王兴萍  （主治医师）
就职单位：郑州大学第五附属医院神经内科
亨廷顿舞蹈病的这种不自主的运动异常、肌张力障碍，可以出现运动增多、肌张力减低，然后就会反复出现这种跟跳舞一样的动作。另外这种病人因为肌张力障碍出现发音异常，比如觉得舌头发硬，然后说话有点费劲，这种情况也可以出现。然后就是觉得行走不稳，病人也可以出现精神性的改变，尤其在早期的时候病人开始出现冷漠、开始不愿意上学、学习沟通都会变得很困难。大家都会觉得孩子怎么突然就开始不听话了，然后孩子怎么突然就学习退步了，不怨孩子，这种情况是疾病导致的，可能就是早期的一些症状已经开始出现了，他出现了一些相关的症状，成绩会突然的下滑。然后还有一些就是到了晚期的时候，这类的病人会逐渐出现痴呆的情况，病人会出现认知功能的障碍，然后逐渐的计算力也不行了、记忆力也不行了，这种情况都是它的一些临床表现。如果出现了这些症状，要尽早地看大夫，因为越早看大夫，早期进行一些干预治疗，可能会对这些临床症状有一个阻止的作用。

讲解医师：刘建丰  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第一医院神经内科
舞蹈症是运动增多性运动障碍，特征是快速且不可预期性的肌肉收缩，主要累及肢体的远端，也可以累及面部和躯干，会出现肢体及头部的不自主舞蹈样动作，比如转颈、耸肩、手指间断性屈伸类，似挤牛奶样，摆手、伸臂等动作，严重时还可以出现从一侧向另外一侧快速粗大的跳跃动作，同时可能会出现扮鬼脸动作、肌张力减低。舞蹈症的原因很多，包括遗传性疾病和获得性疾病，遗传性疾病中最常见的为亨廷顿病，遗传病还包括最常见的肝豆状核变性、舞蹈症-棘红细胞增多症等等，获得性舞蹈症的病因最常见的是小舞蹈病、血管性舞蹈症、代谢性自身免疫性感染性肿瘤性舞蹈症。

讲解医师：李进  （副主任医师）
就职单位：武汉脑科医院神经内科
亨廷顿舞蹈症的检查，首先要知道这是什么样的病，它是跟遗传相关的基因突变导致的神经系统变性疾病，所以我们确诊的方法其实就有两种。第一种是病理检查，也就是把怀疑病变的组织拿去做病检，这是在国外非常流行的，在国内由于种种原因可能很难实现，所以现在更多的还是作为基因检查，基因检查现在已经发展到二代测序，它是可以很明确的发现您哪一个基因位点出现突变，你有类似于亨廷顿舞蹈症的症状，加上基因位点突变刚好符合亨廷顿舞蹈症的基因突变，就可以确诊。当然有些地方，一些地区或者有些因为费用原因，也没法做基因或者病理检查，更多的还是临床症状和临床体征，还有病史的询问以及还有一些，比如认知功能评测，还有一些其他的电生理检查，包括头颅影像，也就是我们会给你做头颅核磁共振，看你大脑到底是不是有病变，进行综合的判断，跟您确诊亨廷顿舞蹈症。