自身免疫性溶血

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
小孩自身免疫性溶血性贫血是一种较常见的疾病。治疗首先就是积极控制原发病，防治感染，以免引起溶血危象。危重病人需要注意水电解质平衡及心肾功能，溶血危象者宜采取碱化尿液的措施，要用低分子右旋糖酐防止DIC的发生。第二是应用糖皮质激素，如氢化可的松，400-600mg，每天静滴，3-6天后改为每天口服强的松是1mg/kg，7-10天病情改善，血红蛋白接近正常。每周可以减量强的松10-15mg，直至20mg/天，需要监测血常规的变化。第三是用于激素治疗无效或者维持过高量的时候，可以脾切除，脾切除后又再复发的，可以应用免疫抑制剂，比如硫唑嘌呤、巯嘌呤和环磷酰胺等。第四是有个别的病号考虑需要输注红细胞来改善贫血状态。第五可以行血浆置换，清除大量的抗原抗体复合物。第六是脾切除。第七是大剂量静脉注射丙种球蛋白，0.4-1g/kg，连用5天。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请根据医生面诊指导为准。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合症，又叫做原发性血小板减少性紫癜伴获得性溶血性贫血。是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征，有溶血性疾病的一般症状。发作时突然寒战、高热、呕吐、腹痛等，贫血和黄疸加重，肝脾肿大，严重者可出现出血性尿毒症综合征，发生大量的血红蛋白尿和肾功能衰竭而死亡。在治疗方面与慢性型血小板减少性紫癜基本相似，肾上腺皮质激素能够获得较好的疗效。以足量长期使用，无效病例可行脾切除术。若经过皮质激素及切脾治疗均失败者，亦可应用硫唑嘌呤，环磷酰胺，长春新碱等免疫抑制治疗，在严重溶血时可输新鲜的血液，保证尿液碱化，防止肾功能衰竭。预后取决于治疗效果和发作情况，也有较长时期不发作，处于稳定状态者。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
小儿自身免疫性溶血性贫血是临床上比较常见的一种疾病。自身免疫性溶血性贫血，是由于患者免疫功能紊乱，产生自身抗体和补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。该病临床表现多样化、轻重不一，一般起病缓慢，常表现为全身虚弱、头昏，以发热或溶血起病者较少见。急性型多见于小儿，有时也可见于成人，往往有病毒感染史，起病急骤、寒颤、高热、腰痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克，神经系统表现有头痛、烦燥以至昏迷。一般治疗是积极控制原发病，防止感染，以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能。溶血危象者应采取碱化尿液的措施，应用低分子右旋糖酐以防止DIC发生等。糖皮质激素治疗可以应用氢化可的松400-600mg每天，静脉滴注，3-5天后改用强地松，1mg每公斤体重每天，口服，7-10天内病情改善。免疫抑制剂适用于激素治疗无效或激素维持量过高者，脾切除无效或脾切除后复发者。免疫抑制药的副作用较多，一般不宜首选。在治疗中应注意观察血象和防止感染。输血应慎重，因为对温抗体型输血后，可因输入补体而引起溶血反应，输血速度应缓慢，密切观察，溶血危象或贫血严重的患者可适量输全血或洗涤红细胞。血浆置换，正常人血浆置换1-1.5个血浆容积，可有效降低血清IgG水平约50%，脾切除、静脉注射丙种球蛋白都可以适当应用。