腹膜后肿瘤

神经母细胞瘤的症状与部位、是否转移有关，具体表现如下： 1、神经母细胞瘤发生在颈部，可以触及颈部包块，如果颈部有压迫，有时可造成霍纳综合征，即一侧眼睑下垂、半侧颜面无汗、发干、发红等； 2、肿瘤生长在纵隔，也发生在胸部，可引起呛咳、咳嗽，拍片时可以发现； 3、发生在腹部，由于是腹膜后肿瘤，难以在腹部触及肿瘤，但如果在腹部触及肿瘤，往往提示其体积比较大，可能会引起腹痛不适； 4、有一些特殊部位比如椎管内被侵犯，则会造成脊髓压迫，有时会造成患儿下肢瘫痪无力； 5、如果神经母细胞瘤分泌胃肠激素，如血管活性肠肽，则会表现为顽固性腹泻，中西药任何治疗均无效。切除肿瘤以后，所有症状消失，属于特殊情况。 6、神经母细胞瘤容易发生远处转移，如果发生远处转移，比如眶周转移，则可以出现熊猫眼，患儿眼周青肿。如果发生骨髓转移，比较的严重会引起患儿苍白无力，甚至会出现皮肤出血点。如果转移发生在骨，可能会引起腰腿、臀部疼痛。有些患儿发热、腿疼，甚至会怀疑其患有风湿。 神经母细胞瘤症状复杂，需要由临床医生进行鉴别诊断。

讲解医师：孙伟  （主治医师）
就职单位：六安市人民医院肿瘤外科
复发性腹膜后肿瘤的诊断：一般有腹膜后肿瘤手术史的患者，术后如果再次出现腹部包块，有腹胀、腹痛、腹部不适等；通过影像学检查，包括X线、B超、CT、磁共振成像等检查，在与原肿瘤相同或者较为接近的部位，再次发现肿瘤，一般诊断为复发性腹膜后肿瘤。这也分为复发性腹膜后良性肿瘤和复发性腹膜后恶性肿瘤。一般来说良性肿瘤预后比较好；如果是复发性腹膜后恶性肿瘤，一般预后很差。复发性的腹膜后恶性肿瘤，恶性程度随着复发而增高，更容易侵犯邻近器官或大血管。可能会出现阵发性的高血压、低血糖、恶病质等。治疗原则是以手术治疗为主，辅以放射治疗和化疗的综合治疗。

后腹膜肿瘤一般指腹膜后肿瘤，如果出现压迫症状或者出血症状，患者需要手术治疗。如果肿瘤在肾周围，可以压迫到肾脏、输尿管，肿瘤在膀胱周围可以压迫膀胱，肿瘤在直肠后壁可以压迫直肠，盆腔或者髂腰部肿瘤可以压迫到神经，以上出现压迫症状的肿瘤需要进行手术治疗。 如果明确诊断是间质瘤，患者可以通过药物治疗。如果是淋巴瘤，可以通过化学治疗的方法控制。如果通过药物达不到治疗目的，患者可以通过手术治疗，包括外科开腹手术、微创手术，以及介入治疗、靶向药物治疗、免疫治疗等。

腹膜后肿瘤顾名思义就是肿瘤长在腹膜后，腹腔分为腹腔和腹膜后，没有腹膜覆盖的后方位置就叫腹膜后。通过影像学检查，包括CT、核磁共振、彩超，可以发现很多没有症状的腹膜后肿瘤。 腹膜后肿瘤来源很多，可以来源于泌尿生殖系统，也可以源于消化系统。近年来腹膜后肿瘤发病率越来越高，主要是由于检测手段提高和人们健康意识增强，如果能够早期发现，可以达到很好的治疗效果。

腹膜后淋巴瘤的症状根据淋巴瘤大小、淋巴瘤部位，还有淋巴瘤类型不同，有各种各样的症状。如果是肾周围的淋巴瘤，可能会压迫到肾脏；输尿管周围淋巴瘤可以压迫到输尿管；盆腔淋巴瘤可能会压迫膀胱；直肠后壁或者腹膜后淋巴瘤，会压到肠系膜或者肠管，会出现相应的症状。如果肿瘤足够大，可能会引起消化道梗阻。如果是压迫到输尿管，会引起肾盂扩张，引起输尿管扩张，如果压迫到膀胱可以影响排尿。 此外，如果淋巴瘤压迫到神经，比如腰神经周围的腹膜后肿瘤有压迫症状，可能会出现相应部位的疼痛、麻木还有肌肉萎缩。

腰后疼痛原因较多，主要有以下几点：1、腰后内脏问题：肾炎、肾积水、肾结石、输尿管结石、输尿管炎、膀胱炎、尿路感染等泌尿系统疾病引起腰后疼痛；2、腹膜后问题：腹膜后炎症、腹膜后肿瘤，甚至腹部十二指肠、结肠问题，如肠炎、胃炎放散至腰后疼痛；3、女性妇科炎症：女性应考虑妇科问题，如慢性盆腔炎、慢性附件炎、子宫肌瘤、卵巢囊肿等，放散至腰后背疼痛；4、慢性腰肌劳损：腰椎间盘突出、椎体滑脱引发腰后背肌肉压迫腰后支神经，导致腰后疼痛。

腹膜后肿瘤包括的范围较大，大部分情况下都是恶性肿瘤，常见的类型，比如脂肪肉瘤、纤维肉瘤等。此类病人，因其病理类型都是恶性，较易出现复发、转移，而且因为腹膜后位置较深，在所有肠道的后侧，已靠近患者后背，手术困难较大。所以较多时候，手术无法完全彻底将其切除干净，大部分需要补充放疗。特别是对大于五公分的肿瘤补充放疗，对于手术区域的残留，可以起到较好的控制作用，可能较明显的降低肿瘤复发，甚至转移的风险。所以大部分腹膜后肿瘤，需要做放疗。

后腹膜肿瘤一般指腹膜后肿瘤，手术是否存在后遗症取决于肿瘤不同类型和肿瘤部位。部分肿瘤彻底切除后未复发，可能没有任何后遗症。如果肿瘤在特殊部位，比如腹膜后肿瘤侵犯到肾脏，可能要切除肾脏；如果侵犯到输尿管，输尿管也要做部分切除，这时会带来相关的并发症及后遗症。 如果肿瘤在直肠后壁或者胃后壁，甚至要做胃切除或者直肠切除，甚至无法保留肛门，此时可遗留后遗症，所以要根据不同肿瘤类型，以及不同手术方法进行具体判断。

原发性腹膜后肿瘤的治疗方法包括手术、放疗、化疗、内分泌治疗、介入治疗。 1、手术治疗：腹膜后肿瘤外科手术治疗是最主要的方法，它是患者获得潜在治愈机会的最佳手段。手术治疗的原则是保证安全的前提下，尽可能行规范的根治切除，包括切除邻近的侵及的组织器官，一般不必要进行淋巴结清除； 2、放射治疗：术前、术中乃至术后的放疗，虽然显示了一些前景，但远未达到共识。随着放疗设备和技术不断进展，特别是放射治疗及立体定位治疗的应用，使位于深处的周围组织很多相关的器官的腹膜后肿瘤有了更精确的治疗靶区，从而提高了疗效，降低了邻近器官组织的损伤； 3、介入治疗：介入疗不仅能在手术前帮助了解肿瘤的血液供应，对于动脉血供丰富，瘤体较大的腹膜后肿瘤，也可行选择性的供血动脉栓塞治疗，减少术中出血风险或者进行侧支循环建立，减少移除肿瘤对血液动力学的影响，从而降低手术风险。当腹膜和肿瘤发生破裂出血，需紧急止血但又无法手术时，可实行肿瘤血管内介入栓塞或者球囊阻断，为进一步治疗赢得时间和创造条件； 4、全身治疗：除淋巴瘤等少数腹膜后肿瘤对化疗敏感，多数腹膜后肿瘤尚无显著疗效的化疗药。常规的药，多柔比星等虽然有一定的前景，但需要大样本的临床试验。以舒尼替尼为代表的新一代靶向药物在腹膜后肿瘤治疗方向取得了可喜的成果，但由于价格昂贵，患者负担较重，还未进行临床开展； 5、多学科会诊：由于腹膜后肿瘤在生物学特性，病理类型等方面的特殊性，多学科协作的作用有，有显著疗效。在诊疗过程中，多学科人员共同组成的诊疗小组，对相关病例，病例一同进行讨论，整体规划出最适合患者的个体化治疗方案，从而让患者最获得最合理的治疗。 总之，腹膜后肿瘤发病少，病理类型复杂，治疗难度高，需要多个学科共同协作。因此推荐患者到有经验的大型诊疗中心就诊，进行规范化治疗，以提高治疗效果。

不同部位的软组织肿瘤，其临床表现有差异： 1、躯干及四肢肿瘤：因为在躯干、四肢会出现疙瘩，所以能在第一时间被发现。部分患者病程较长，十年甚至更久，一旦患者出现肿瘤增大、疼痛或破溃等症状时，应引起重视； 2、腹膜后肿瘤：如平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤等，其肿瘤体积可以增生至较大，后期会出现腹胀、疼痛、肠梗阻等临床表现。