腭裂

唇腭裂是由于裂开的程度不同，我们为了方便诊断，进行了相应的分度。Ⅲ度唇腭裂就是我们俗称的完全性的唇腭裂，患有Ⅲ度唇腭裂的患儿会有唇部裂开、腭部裂开，同时牙槽骨也是裂开的，此时，唇部裂开是到达鼻底的，所以患儿会有鼻部外形不美观、唇部裂开、牙槽突裂开和腭部裂开，这样的患儿会有很多的问题，比如美观问题、呼吸问题、吞咽问题、语音问题等等。有Ⅲ度唇腭裂患儿的治疗相对来说比较复杂，除了唇裂修复术，患儿还需要接受腭裂修复术，同时还需要接受牙槽突相关手术。接受了一期手术以外，到了二期，随着生长发育，患儿可能还需要二期手术来矫正继发的这些畸形，能让患儿得到一个理想的、满意的治疗效果。在此，我要提示大家，除了Ⅲ度唇腭裂以外，还会有其它程度的唇腭裂。我们的唇部裂隙、腭部裂隙可能并不是从后到前或者从上到下，直接裂到底，这个时候，相应的分度就会变成Ⅰ度和Ⅱ度，当然Ⅲ度唇腭裂是其中相对来说裂隙最大的，也就是彻底、完全的唇腭裂。

唇腭裂确实会导致鼻子塌陷，首先，我带领大家认识一下鼻子塌陷的原因是什么。因为唇腭裂的患儿会有牙槽突裂，也就是说患侧鼻子不是长在骨头上面，而是长在一个缺陷的骨头上面，也就是说鼻子下面会有一道沟，我们可以通过齿槽嵴植骨来重建鼻底骨头的连续性，让鼻底建立在一个完整的骨头上，就能矫治鼻底塌陷的问题。做了齿槽嵴植骨以后，鼻子的外形有的时候也并不一定那么美观，此时，我们就要去口腔颌面外科医生那里就诊，必要时可以做鼻子的成形手术来矫正鼻子畸形，让鼻部外观看起来更美观。在这里有一点我要提示大家，如果大家不做牙槽嵴植骨术，单纯做鼻子的假体植入，或者单纯矫正鼻部外形，这个时候，我们很难达到好的效果，因为鼻子是塌陷的，鼻子上面再漂亮，它也是歪的。所以我们大家一定要做齿槽嵴植骨术，只有根基打好了，才能做进一步的整形手术，这样才能获得一个满意的效果。

众所周知，唇腭裂是我国好发的先天性畸形之一，发病率是先天1.6‰，是在先天性畸形发病率的第4位。通常把唇腭裂分为3度，严重的唇腭裂属于第Ⅲ度畸形，是嘴唇完全裂开，腭骨完全裂开，导致患者容貌、语音、吞咽功能受到影响。通常通过team的治疗，不光是外科医生，还包括儿科医生、正畸科医生、牙科医生、小儿科医生进行通力合作，为患儿制定比较完善的治疗计划，获得达到比较好的效果。 需要患者从出生以后1个月以内必须到正规的医院进行诊断，和相关科室的医生进行联合的诊疗讨论，制备完善的治疗计划，然后根据这个计划一步一步实施，从而使患儿的形态功能达到最大程度的修复，恢复正常的功能。所以经过正确的治疗，可以达到完美的修复结果。

腭裂修复可能需要做几次手术。正常情况下如果做的好而且患者恢复条件不错，做1次就基本差不多。但有腭裂患者伴有唇裂，唇部也裂开，牙槽突也是裂开的，我们先缝腭裂，8岁的时候做牙槽突裂，牙槽突裂就是长牙的地方缺骨头，骨头一般是从胯骨取，医学上叫髂骨，在髂骨取点骨头植到里边。后期发音不好很可能还要做手术，如果诊断为腭咽闭合不全还要做腭咽成形术，为说话创造条件。

腭裂修复一般在1岁半左右做，个别医院现在有6个月，但国际上还是比较推崇8个月以后做。首先，腭裂是从嘴里边操作，操作难度较大，其次，由于手术以后的护理不是很方便，孩子太小护理人员护理起来也比较困难。腭裂术后的护理措施一般是手术以后前半个月一定要吃流质的饮食，后半个月要吃半流食，1个月以后才可以吃普食，才可以吃我们平时能吃的东西。

唇腭裂孩子的喂养护理，是一个稍微比较复杂的问题。因为孩子的嘴唇跟上腭部是发育异常的，有裂隙的，造成鼻子跟口腔相通先天不利的问题。在喂养的时候要注意，因为喂养方式不当会造成孩子容易出现肺炎、支气管炎的问题。孩子大部分情况下在喝奶的时候，奶汁可能会从鼻子里溢出来，所以实际被机体吸收的只有一定的比例，不像正常孩子一样能全部达到消化系统里边，造成唇腭裂孩子营养不良。 网上有科普的知识，也可以到医院向护理人员或医生咨询护理喂养的方式。现在网络科技越来越发达，信息获得的量比较多，国内的专门做唇腭裂方面的各大院校在网站上也会专门针对唇腭裂护理提出一些指引，教唇腭裂孩子的家属喂宝宝的方法。 因为跟正常孩子会有些不一样，市面上也会出现专门的，特殊的喂养的奶瓶。比如腭裂的孩子有专门的腭裂的双层奶盖的奶嘴，这样子宝宝喂起来会比较好喂，还可以用汤匙，滴管喂养。但是没有办法进行正常的母乳喂养，只能把妈妈的乳汁挤出来之后，通过奶瓶或者汤匙的方式进行喂养。

唇腭裂对于患儿的影响包括语音、形态和心理，对于唇腭裂的治疗主要针对这三方面。心理问题和语音和容貌相关，如果治疗了容貌和语音和正常无差异，心理问题自然消失。 唇裂可以导致鼻唇畸形，而且有牙槽突裂、牙齿紊乱、颌骨的畸形，手术后都是有瘢痕，瘢痕可轻可重，有的很轻甚至看不出来。除了和手术技术有关，也和术后的护理以及家长的护理息息相关。目前也达不到完全的对称，另外动态方面的协调性，在笑、哭时达到对称，也很难做到。但是牙槽突裂通过正畸治疗可以矫正，颌骨的问题可以通过颌骨手术正颌手术解决。所以唇裂基本上可以达到融入社会没有问题。语音问题通过手术、早期干预、功能训练以及后期的语音训练，都可以达到非常好的语音效果，完全可以达到和正常人一样的语言的能力、语音清晰度。所以唇腭裂的治疗现在已经很成熟，不管是唇裂还是腭裂，但是需要多学科的参与，也就是序列治疗来完成。

单纯的唇裂孩子和听力无较大关系，腭裂的孩子伴发听力障碍的情况较多，发生率较高。从解剖上来讲，从中耳到咽腔有一个管道，管道的压力是平衡的，耳朵有鼓膜，管道在咽腔侧有开口，叫做咽鼓管咽口，咽鼓管咽口通过开闭合使中耳的压力平衡。咽鼓管咽口最重要的是肌肉能够收缩，腭帆张肌属于软腭肌肉的一组，在腭裂情况下是断开的，丧失了收缩的功能，咽鼓管咽口就不能开放，液体就会渗到中耳里去，久而久之产生渗出性中耳炎，如果感染就是化脓性中耳炎，所以腭裂会导致听力障碍的发生。 在喂养过程中容易呛咳，因为不能很好的吞咽，所以容易呛咳奶反流，如果进入咽鼓管以后就容易导致中耳炎的发生，所以在腭裂当中发生率比较高。腭裂孩子听力问题的出现一定要得到重视，要请耳鼻喉科医生会诊。

腭裂术后的护理有特殊性，和唇裂略有所不同，所以腭裂手术以后在患儿全麻清醒之前，一定要密切关注呼吸，因为在口内做了手术，口腔和呼吸道是同一个开口，所以容易出现呼吸方面的问题。所以如果发现呼吸困难，立即通知医护人员进行处理，对于小下颌的家长更为重要，甚至在肿胀消退之前、之后都要去进行严密观察。另外，术后24小时以内，腭裂患儿可能会有渗血的情况，在唾液里带血，家长不要紧张。有时会从鼻孔里面流出，这都是正常现象，因为创面较大，会有一部分渗血，这些渗血都会要排出来，但是如果有明显出血一定要找医生处理。患儿刚接受手术，抵抗力也比较低，所以要保持居住环境的清洁、通风，酌情增加衣物防止宝宝感冒、发烧，因为感冒和发烧对伤口愈合非常不利，一旦出现发烧、感冒就要及时进行治疗。 术后2周之内不要打预防针，术后可以保持之前的喂养方式，如要母乳就尽量母乳，但是要用奶瓶，就要注意奶瓶原则上不能碰到伤口，碰到伤口就容易穿孔，当然多半患儿家长会改用用勺子来喂。但是饮食当中有要求，术后2周内进流食，2周后进半流食，1个月以后完全恢复正常。术后伤口上有线没有脱落，有时残渣在线上面，这样会引起口里有臭味、异味，患儿需漱口或喝白开水，冲干净即可。通常腭裂患儿无需拆线，因为都是可吸收缝线，即便不是可吸收缝线也可以让其自由脱落。患儿应在术后1个月以后就开始进行语音早期发育的干预，尤其是对于软腭功能的训练需要重视。

唇腭裂是一种先天性发育畸形，是由于在胚胎发育早期受到致畸因素的干扰，部分面部不能正常融合而导致唇部或腭部裂开。唇裂和腭裂可以同时发生也可以单独发生，可以轻微也可以严重，常伴有或者不伴有牙槽突裂。唇腭裂分为非综合征性唇腭裂和综合征性唇腭裂，非综合征性唇腭裂占面部先天发育畸形的70%以上，是指单发的唇裂、腭裂或者唇腭裂，是一类排除其他系统畸形和综合征的唇腭裂。综合征性唇腭裂占整个面部畸形的30%以下，是指除了唇腭裂外还伴有全身其他组织和器官的畸形，而以综合征的形式出现的唇腭裂。 明确唇腭裂的类型对治疗手段的选择以及对后代唇腭裂的预防非常重要，唇腭裂是一种先天性的发育缺陷畸形，主要影响语音、面容，其发生率非常高，所以唇腭类畸形的也是一种常见病、多发病。