腭裂

讲解医师：叶金梅  （主任医师）
就职单位：广州市妇女儿童医疗中心/口腔正畸科
唇腭裂术后应注意术后恢复、伤口护理、口腔清洁、语音训练、定期复诊等。唇腭裂属于口腔及颌面部最为常见的先天性发育畸形之一，该病除了对患儿吞咽、吸吮、发音、呼吸等功

先天性耳前瘘管是第一鳃沟在胚胎时期的时候融合不全造成的遗迹，是耳科的常见疾病，就像小孩子有点唇裂、腭裂这些，都是胚胎的时候发育不全引起的。单侧多过双侧，而且女性比男性多见。瘘口常位于耳轮脚前，瘘管里面可能有像树枝一样的分支。管壁衬以复层鳞状上皮，所以像皮肤一样，管壁会有一些脱落的角化物或者上皮，所以这个就给炎症产生提供了一定的基础。所以有一些炎症因素导致，平常在瘘管的周围按压一下，可能会有一点点白色或淡黄色的液体，而且有臭味。如果这个瘘管反复发炎，多次感染，可能会形成一个囊肿或者脓肿。如果脓肿比较厉害，脓液成熟，可能还要切开排脓。到底瘘管需不需要手术呢，一般没有症状，有些人瘘管十几年，或者终生都没有发病，可以不用考虑手术。如果瘘管经常发炎，经常会有脓肿发生，影响到生活，可能要切除。但是一定要把瘘口跟瘘管完全的切干净，不然它遗留的有一点点瘘管，有可能会再次复发，所以一定要手术彻底的切除所有的瘘管，以免下次复发。如果再次复发，手术就相对很困难，因为里面的瘢痕组织，还有瘘管融合在一起很难分离。

腭裂症状只能通过手术方式进行修复。腭裂疾病的种类，包括Ⅰ度腭裂、Ⅱ度腭裂、Ⅲ度腭裂，也有单侧腭裂及双侧腭裂。相对严重的腭裂患儿，其腭裂缝隙较大，进食时经常无法吞咽，食物会从鼻孔流出，父母较易发现，所以应及早到医院诊治；轻度的腭裂，比如Ⅰ度腭裂，只是单纯的悬雍垂裂开，裂隙较小，不易发现，但是从医生的角度讲，无论是Ⅰ度、Ⅱ度、Ⅲ度腭裂，均需通过手术加以修复，因为患者家属只能单纯的观察到患儿局部裂开，但是作为临床医生我们了解，腭裂的患儿不仅有局部的裂开，通常还有腭裂局部肌肉的解剖位置异常，这种解剖位置的异常必须通过手术加以修复，普通的患者家属或者是医生，可能都不了解这样一个情况，所以如果存在腭裂症状，则必须到医院进行手术治疗。

现在唇腭裂主张唇腭裂序列治疗，所以唇腭裂并不是一次性手术。一般来讲，从出生开始到治疗结束需要18年，有3次必须要做的手术，还有3次附加手术。第一次手术是唇裂修复术，一般在出生后3-6个月完成手术。第二次必须手术是腭裂修复手术，腭裂修复手术现在通用的时间是8-18个月，即在1岁左右完成腭裂修复手术。而牙槽突裂植骨一般在9-11岁完成，现在也有学者支持在7-9岁进行牙槽突裂植骨手术。 另外，还有3次附加手术，包括腭裂术后咽成型手术，只有发现腭裂一期手术没有实现最初的治疗目标，也就是患儿仍然不能够有正常的语音，而且由于咽闭合不全所导致。一般在4-5岁进行咽成型手术，如果鼻唇继发畸形需要二次手术，一般至少在一期手术之后半年实施。还有由于唇腭裂以及相关的外科治疗导致上颌骨发育不足，采用正颌外科手术进行治疗，一般在18岁以后实施。

讲解医师：叶金梅  （主任医师）
就职单位：广州市妇女儿童医疗中心/口腔正畸科
唇腭裂在孕10周到24周能查出来。唇腭裂在怀孕18到24周的时候通过四维彩超进行检查，可以看出来胎儿的唇部以及牙槽嵴的先天组织缺损，对于胎儿的畸形如唇裂、腭裂、

讲解医师：叶金梅  （主任医师）
就职单位：广州市妇女儿童医疗中心/口腔正畸科
唇腭裂什么时候做手术最佳，应结合患儿情况决定。一般在3~6月龄时整复唇裂，3~6岁整复腭裂。唇腭裂是较常见的胎儿先天性畸形，发病率为千分之一，近几年唇腭裂畸形已

讲解医师：叶金梅  （主任医师）
就职单位：广州市妇女儿童医疗中心/口腔正畸科
先天性唇腭裂有一定的遗传倾向，而且发病率呈家族性分布。部分先天性唇腭裂的发生与遗传因素有一定关系，也就是父母一方或父母双方为唇腭裂者，其子女发病率相对于没有唇腭

腭裂之所以会引起面部凹陷，是因为腭部发育影响上颌骨发育，就会引起上颌骨发育不足。上颌骨发育不足，下颌骨就会过度发育。因为患者正常是上牙齿咬住下牙齿，如果上颌发育不足，下颌就会咬在前面，下颌发育就不会受控制，会发育过度，会引起地包天的程度越来越大。上颌骨短小，下颌骨外伸，就会形成下颌前突，上颌骨发育不足。

食道和气管开口都在咽喉部，而吞咽动作是由口腔、咽喉和呼吸动作共同协调配合完成。新生儿由于各脏器发育不成熟，容易发生呛水，喂水时一般用奶瓶喂养，不要在宝宝剧烈哭闹、咳嗽时喂水。一旦发生呛水呛到气管里，需要尽快让呛到气管儿里的水咳出来，或者吐出来。让宝宝俯卧位，头偏向一侧，从下往上拍一拍宝宝的背部，尽可能使呛到气管里的水咳出来。 如果宝宝存在先天性腭裂，很容易发生呛咳，需要应用腭裂专用奶嘴，喂养时密切观察呼吸呛咳情况，适时暂停喂养，避免发生不良事件。腭裂比较大的宝宝需要应用鼻饲管喂养，因为新生儿喝水呛得特别厉害，会引起新生儿呼吸困难，甚至吸入性肺炎。如果情况严重，需要立即到医院就诊。

地包天的形成原因比较复杂，有先天性的和后天性的原因，具体内容如下： 1、先天性原因：如唇腭裂导致上颌骨发育不足，以及先天性的颌骨疾病，如硬皮症会影响上颌骨的发育，均可形成地包天； 2、后天性原因：不良习惯，如儿童比较喜欢咬铅笔或者咬下唇，这种不良习惯也会导致地包天的形成，车祸、外伤等导致上颌骨的发育不足也会形成地包天。另外，还有颌骨过度的生长，髁突骨瘤如果双侧生长，也可能会导致地包天。