脑膜瘤

脊髓肿瘤大多不遗传，其中神经纤维瘤病是最具有典型遗传特点的，属常染色体显性遗传，且遗传率较高，多表现为家族性。神经纤维瘤病症状多为体表咖啡斑，重症者为多为可触性突起皮下结节，更甚者为癞蛤蟆皮样咖啡斑。在神经系统内多表现为神经鞘瘤、脑膜瘤、听神经瘤，脊髓内多为室管膜瘤。以上肿瘤多为基因变异导致，所以只能选择性切除，缓解病症以延长寿命。

丛状神经纤维瘤属于神经纤维瘤病患者的常见肿瘤，可在某一条或多条周围神经处分布，进而形成多发肿瘤。若肿瘤位于体表部位，患者可以观察到体表区域的相应范围内，出现多发、大小不一的球形肿物，且触摸时质地较韧、可发生移动、边界较清晰。同时患者在局部可伴有相应程度的色素沉着，如多发性咖啡斑，可在双侧腋窝、双侧腹股沟区发生。如果患者出现上述症状，需要高度怀疑丛状神经纤维瘤的可能性。同时丛状神经纤维瘤的患者，能够在颅内和椎管内观察到多发神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤、脑膜瘤、室管膜瘤等一系列肿瘤。上述病变的形成，主要是由于基因发生突变，尤其是丛状神经纤维瘤1型和2型的基因突变，导致患者出现丛状神经纤维瘤的表现。

一般此类咖啡斑多见于Ⅰ型神经纤维瘤，常见特点如下：1、颜色：通常比较深，与周围皮肤界限比较明显；2、形状：多是柳叶形或者椭圆形；3、伴雀斑：随年龄不断增长，在咖啡斑周围会出现散在的雀斑；4、伴其他肿瘤：此病多伴发周围神经系统肿瘤、中枢神经系统的神经纤维瘤或者脑膜瘤，还可伴有其他性质的肿瘤。一旦出现此类情况，治疗将比较棘手，可能经过一次手术之后，较快又需要再次手术。所以一旦出现神经性纤维瘤咖啡斑，应进行严密监控以及随诊观察。出现肿瘤也一定要进行早期诊断、早期处理，以免加重病情。

神经纤维瘤一般指孤立的神经纤维上的良性肿瘤，这类肿瘤并没有明确的遗传倾向。还有另外一种叫神经纤维瘤病，神经纤维瘤和神经纤维瘤病虽有一字之差，但本质上有明显的区别。因为神经纤维瘤病是一种明确的常染色体显性遗传性疾病，可以分为1型、2型等不同类型，除此之外还有一些不太典型的变异型神经纤维瘤病。神经纤维瘤病可由亲代传给子代，因为这类疾病主要是由于神经纤维瘤病1型或者2型基因发生突变所致，常会沿家系造成遗传和家族式的发病，患者可以发生颅内椎管内多发的神经鞘瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤、脊膜瘤、食管膜瘤、错构瘤、胶质瘤等各种肿瘤。所以，神经纤维瘤病是一种会遗传的，甚至严重影响患者生活质量的疾病，而神经纤维瘤通常指散发的神经纤维上的孤立性肿瘤，而没有明确的遗传倾向。

神经纤维瘤病1型患者的寿命因人而异。对于重型的患儿，患儿比较小时就可以出现颅内、椎管内等多种神经纤维瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、错构瘤等一系列肿瘤。部分患儿甚至不能够长到成年就足以危及生命。另外神经纤维瘤病1型，是缓慢进展的一类疾患，到成人甚至中老年才开始发病，属于轻型患者，在后续如果能够得到及时有效的治疗，并且没有出现严重的并发症和后遗症，可以达到和普通人群平均寿命几乎相当的生存期。由此可见，神经纤维瘤病1型属于基因遗传性疾病，虽然发生突变的基因固定，但是每个患儿的表现性有所差异，预期寿命从几年、十几年，到和普通人群相等的平均寿命不同。

鞍区脑膜瘤手术成功率相对较高，一般可以达到90%-94%，但是需要明确每个人病情不同，决定了鞍区脑膜瘤手术成功率不同。对于简单的鞍区脑膜瘤，无血管包绕，无侵蚀周围骨质，发现较早，绝大多数都属于良性，手术一般要求完整切除，完整切除无残余，手术非常成功。 但临床当中，鞍区脑膜瘤有可能体积较大，包绕周围血管和神经，侵袭骨质，压迫正常神经组织，手术成功率相对较低。因为这种情况要想做到完整切除几乎不可能，只能尽量切除肿瘤，并且要保护周围正常神经血管，还要进行必要血管吻合或颅底再造，手术较复杂，所以影响手术成功率。因此，对鞍区肿瘤的手术成功率而言，需根据患者的具体情进行具体分析，明确自身病情，进行更好评估。

出现脑膜瘤手术后耳朵流水的情况，可以请耳鼻喉科对耳部进行检查，结合手术情况具体分析，排除耳部疾患。耳部流水多见于颞骨岩部附近的脑膜瘤，包括后颅窝颞部延段的脑肿瘤、中颅窝底的脑膜瘤等。 回顾手术，若手术中确实对骨质进行了磨除，要高度怀疑脑脊液漏的情况发生。经过卧床、预防感染、避免所有增加颅内压的动作等正规的保守治疗可有效改善。若保守治疗不缓解，需考虑手术进行再次修补。

脑膜瘤多是一个良性病变，而非典型脑膜瘤从组织学分类上而言也属于脑膜瘤。脑膜瘤起源的细胞有三种类型，常见的是蛛网膜细胞，其次为脑膜成纤维细胞、软脑膜细胞。 部分脑膜瘤可以向周围展示侵袭性，在组织病理学上分为Ⅱ级，而从影像学检查中发现，其与周围脑组织边界不清楚，周围水肿反应较大，称之为非典型脑膜瘤。其手术后的复发率较高，约为29%-42%左右，所以此病的治疗不能单纯依赖于手术，应与放疗或化疗综合应用。

脑膜瘤手术后最短复查时间是3天以内，3天后开始在术后的第3个月进行第二次复查，后期常规每年复查一次，但也根据患者情况具体判断。选择3天内最早进行复查是因为3天后，由于颅内渗出物、出血以及瘢痕形成的影响会造成伪影，所以一般3天到术后2-3月时间内，不建议做磁共振检查，这时存在的伪影会影响手术后的判断。 另外术后其它复查时间常规是每年一次，但是有些特殊情况，如果肿瘤性质是Ⅱ级或Ⅲ级，恶性程度相对比较高，或者手术后肿瘤没有达到全切，需要适当缩短患者术后复查时间，有时可以缩短到半年复查一次。有些患者长期稳定，可以适当延长复查时间，例如可以适当延长到2-3年。患者在术后早期5年内依从性非常好，每年都坚持复查，但是5年后可能因为颅内情况一直十分稳定，从而放松检查，结果部分患者在复查时发现肿瘤复发且体积较大，所以强调术后5年之后长期坚持复查。

脑膜瘤手术后最重要复查项目是手术部位磁共振平扫加增强，根据手术部位在颅脑和脊柱，具体可以分头颅磁共振平扫加增强，以及相应脊柱节段磁共振平扫和增强，是脑膜瘤或者脊膜瘤手术后最重要检查项目。此外，根据病变位置，有时要增加相应部位术后检查。如果肿瘤靠近视神经、视交叉部位，术后需要加做视力和视野检查。如果肿瘤靠近鞍区垂体部位，术后要增加垂体内分泌项目检查。如果肿瘤靠近后颅窝，比如靠近内听道，术后要查听力。 如果手术后患者出现癫痫表现，术后要做脑电图检查。如果患者手术过程中出现颅脑血管损伤，术后需要做脑血管造影，比如MRA、CTA或者DSA等检查。另外，有些患者因为身体原因，比如放置心脏支架、体内植入钢板等因素，术后不能做磁共振检查，可以用头颅CT平扫和增强替代。颅脑手术后经常放钛金属合金做成的植入物，比如钛片、钛钉，主要作用是帮助颅骨固定在体内，以上钛金属合金物质存在顺磁性，通常不影响磁共振场强，可以做术后磁共振。