脑发育不良

儿童脑神经发育迟缓的症状首先是智力明显低于同龄儿童，运动和感觉表现为偏瘫、截瘫、单瘫等体征以及听力、视力等特殊感觉系统的表现。综合智力包括综合能力、自理能力，都比同龄儿童低，甚至经常会出现抽搐的异常表现，或是出现性格的改变，如孤僻、易激惹的性格，甚至会有攻击性行为等偏执性格，合并精神发育异常等表现，都属于儿童脑发育迟缓的情况。 儿童发育迟缓还表现为协调性较差，全身的协调性出现不一致的表现，还有一些明显的人格改变，这些都与脑发育不良、发育迟缓相关。脑发育迟缓是整体表现，不单单表现为智力低下，还表现为运动、感觉，包括性格、心理方面的异常。

宝宝的头顶有前囟门，出生时即存在，约1-2cm。随着颅骨发育，前囟门逐渐增大，6个月左右，由于颅骨钙化，前囟门开始逐渐闭合，一般至2岁左右完全闭合，但个别宝宝可能更晚。 临床以前囟门两对边中点连线的长度作为囟门大小，宝宝在发育过程中，家长应注意观察前囟门情况。如果前囟门闭合过早，或囟门太小，且头围较小，可能提示大脑发育不良。如果宝宝前囟门较大，或在短期内迅速增大。此时应考虑是否为脑积水，或其它特殊疾病，如甲状腺功能低下、佝偻病。此外，宝宝腹泻或发烧时，家长也应注意囟门是凹陷还是凸起。

一旦被诊断为大脑发育不良，无论是早产儿还是足月儿，即无论孕周是28周还是38周，均需要对患儿整体运动和发育情况进行整体评估。 如果对运动情况、认知情况、发育商情况等进行评估之后，发现患儿的情况远远不及正常儿童，无法达到正常儿童的范畴，则应该进行康复治疗。部分地区的大脑发育不良标准比较低，如果经过评估之后患儿并没有任何问题，此时则可以定期观察、随访，等一段时间之后再重新进行头颅影像学检查，如CT或磁共振，一般情况下磁共振看的会更加清晰。

早产儿由于胎龄不足，出生时可以发现体重、头围、身长等都不及足月新生儿，脑容量发育同样不足新生儿。在哺喂过程中、培养过程中更加关注早产儿，不但要让其在体型、体重、身长上得到改善，同样要在脑发育方面追赶上同龄儿。 此时应多与孩子进行亲子方面交流，进行按摩、抚摸及主动操、被动操，关注孩子听力和视力发育状况，只有多采取促进神经系统发育措施，才能够让孩子脑发育逐渐等同于同龄新生儿。 此外，早产儿脑发育问题应根据医生医嘱，及时进行神经发育评估。如果神经发育评估明显落后于正常儿，可能涉及到长期康复治疗。

早产儿一旦发生脑白质损伤需早期治疗，首先需纠正脑损伤；其次需治疗原发病，进行对症治疗；还需要对早产儿以后发育水平长期追踪，若出现发育、运动或智力异常情况需及时给予干预治疗，如临床常给予物理治疗以及视听功能训练治疗等。若新生儿一旦出现脑白质损伤需到医院就诊，且配合医生治疗，给予相应康复治疗。同时家长可多陪伴新生儿进行益智游戏，培养良好睡眠生活习惯等。 早产儿脑白质损伤大多是因脑发育不良或存在代谢性疾病或感染性疾病短暂，早产儿脑白质损伤可造成小儿神经系统后遗症，如视听功能障碍、脑性瘫痪、认知障碍等，最主要表现是反应较差。早产儿脑白质损伤需要早期诊断，常采用CT、超声波进行检查，可直观发现早产儿脑白质损伤发生、变换过程。

婴儿脑损伤包括先天性脑发育不良、婴儿期危重疾病或获得性病因所导致的中枢神经系统功能障碍，可表现为神经发育异常、中枢性运动障碍、认知落后、癫痫、视听障碍、语言发育落后、社会适应能力低下等。诊断时需根据每个儿童发现年龄的不同及临床症状的轻重程度及头颅影像学改变综合分析。 0-3个月进行干预，称为超早期干预，6个月前积极治疗为早期干预，对于明确存在高危因素且有早期脑损伤表现的儿童，要尽早到正规康复医院进行规范、有效的康复治疗。 婴儿脑损伤如果发现及时，治愈效果更加理想，早诊断、早治疗往往可以取得比较理想的效果，能明显的降低脑损伤所导致的后遗症发生率。对于轻中度脑损伤患儿，早期干预可以使因脑损伤造成的运动功能障碍和其他的伴随的功能障碍得到改善，甚至接近正常，而对于中重度的脑损伤患儿，有可能会遗留不同程度的后遗症。

脑髓鞘是脑组织的结构，如果出现发育不良，多数是大脑发育不良，根据不同部位会有不同的表现。多数患儿可能是智力发育落后，而且智力落后程度也不同，较轻者可能是弱智，较严重者可能是痴呆。另外，患儿的运动发育也会受到影响，比如不能走路，或者脚的肌张力高，使得走路时的外形不佳等。部分患儿的智力、运动都会受到影响，也有部分患儿虽然磁共振检查显示脑髓鞘发育不良，但是脑功能没有受到影响，可以是正常的孩子。因此，家长不应在孩子脑髓鞘发育不良时较为紧张，并不是所有的患儿脑部发育都会落后。

胼胝体发育不良的治疗难度较大，治疗虽然会有一定的疗效，但是很难完全治愈。胼胝体发育不良很可能与遗传有关，与早产、宫内病变以及基因突变等也有一定的关系。胼胝体的发育不良，会引起大脑发育不良，导致运动障碍、智力障碍，甚至出现癫痫发作等。胼胝体发育不良的患者需要及时就诊，控制病情发展，可以达到一定的疗效。对于此类患者通常进行综合治疗，并非单纯进行药物治疗，也不是单纯应用某一种治疗方法即可起效。患者需要在正规医院，在专业医师的指导下进行综合治疗，才能获得一定的疗效。

颅脑核磁共振在工作中使用非常频繁，也是最常用的检查方法。颅脑核磁共振的适应症具体如下： 1、脑血管意外的患者，主要是急性脑梗死，还有不同时期脑出血、脑肿瘤性病变，特别是垂体微腺瘤只能通过的核磁共振才能检查出来。还包括星形细胞瘤、胶质瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、转移瘤、淋巴瘤等； 2、脑发育畸形，特别是胼胝体畸形、发育不良，还有小脑发育不良、脑沟畸形； 3、颅内感染性病变，主要有化脓性脑膜脑炎、结核性脑膜脑炎、病毒性脑膜脑炎； 4、脑白质病变。 但是比较危重的患者，还有不能配合的患者不适合做磁共振，建议做CT，不建议做磁共振。颅内动脉瘤夹闭术、动脉瘤微弹簧圈的栓塞术，因为所使用的材料带有弱磁性物质，所以需要做磁共振一定要看说明决定。

讲解医师：陈彦香  （主任医师）
就职单位：银川市第一人民医院新生儿科
新生儿脑发育不良的表现，在新生儿期和新生儿期后有一定区别，需根据以下时期来判断表现：\n1、新生儿期：主要表现为头围增长缓慢，因为新生儿脑发育不良，最常见的表现是脑白质发育不良，所以可能会表现为头围增长速缓慢。一般新生儿正常足月后，即在出生后0-28天之内，头围会增长约2cm，也就是每周增长约0.5-0.7cm。但对于脑发育不良的新生儿，有可能头围增长速度相对比较慢，可能还会出现脑积水的表现，早期可以不表现为惊厥。\n2、新生儿期后：随着日龄的增加，如果出现严重的脑白质发育不良或者脑软化，新生儿可能表现为智能低下，严重的时候可能表现为惊厥。和正常日龄的足月新生儿相比，可能会出现发育迟缓，如大运动发育迟缓或者语言发育迟缓，甚至有些新生儿在新生儿期后明显的表现为小头畸形，严重的时候还可能存在巨颅，也就是容易发生脑积水。\n所以新生儿脑发育不良的表现，在早期往往症状不典型，在后期随着年龄的增加，和正常同龄儿的差距会越来越大，主要表现为神经系统的发育异常。