脑发育不良

小脑发育不良属于先天性疾病，更多关注怎样预防发生，如果已经发生，其可以治疗但不可治愈，根据不同患儿、不同病情轻重，采取个体化治疗。病情较轻治疗相对容易，病情较严重治疗需要耐心，难度较大。 小脑发育不良由很多原因引起，常见原因如妊娠期母亲患有疾病，如高血压、严重心肺疾病、贫血，另外还可能接触过放射性物质、毒物接触、病毒感染，还有部分脐带老化导致宫内缺血、缺氧，以上可能导致患儿出生后小脑发育不良。不同患者表现不同，强调个体化治疗方案，如果小脑发育不良，患儿症状较轻，可以运用营养神经药物治疗，效果较好；部分患儿症状比较严重要进行康复治疗，防止今后出现严重并发症，治疗难度相对比较大。

宝宝脑发育不良的原因不同，针对性的治疗方法也会不同，具体如下：1、染色体发育异常：这种情况引起的脑发育不良，目前尚无特效的治疗方法，通常需要后期进行功能性训练，从而改善功能状态；2、出生缺血、缺氧：这种情况也可能造成脑发育损伤，早期可以适当应用保护脑神经的药物，同时给予高压氧舱或其它吸氧治疗；3、疾病因素：例如苯丙酮尿症或甲状腺功能低下等，发现以后需要及时进行干预，例如患有苯丙酮尿症的宝宝，可以适当给予低苯丙氨酸饮食或药物治疗，脑发育不良会得到部分改善。如果出现甲状腺功能低下，可以早期服用甲状腺素片，对于脑功能会有明显的改善作用。

早产儿由于胎龄不足，出生时可以发现体重、头围、身长等都不及足月新生儿，脑容量发育同样不足新生儿。在哺喂过程中、培养过程中更加关注早产儿，不但要让其在体型、体重、身长上得到改善，同样要在脑发育方面追赶上同龄儿。 此时应多与孩子进行亲子方面交流，进行按摩、抚摸及主动操、被动操，关注孩子听力和视力发育状况，只有多采取促进神经系统发育措施，才能够让孩子脑发育逐渐等同于同龄新生儿。 此外，早产儿脑发育问题应根据医生医嘱，及时进行神经发育评估。如果神经发育评估明显落后于正常儿，可能涉及到长期康复治疗。

新生儿颅内出血发病率较高，因为首先新生儿血管较脆弱，其次其脑发育通常不完善，尤其是早产儿发育不良，新生儿还容易缺乏维生素K。所以以上因素，均容易导致新生儿颅内出血。若出生时新生儿较大，母亲骨盆相对狭窄，均会造成新生儿颅内血管和组织损伤，导致颅内出血。若缺氧也会引起血管通透性增加，也会出现缺氧性脑病，也会出现脑出血。此外，脑发育不良，还包括部分感染性炎症，均可引起脑出血。新生儿出血症最严重的出血即为颅内出血，因为其存在后遗症，所以应该尽早治疗和预防，避免脑出血。

儿童神经发育不良会出现很多症状，患儿常表现为以下几点： 1、智力发育低下：脑发育不良与患儿智力发育有直接相关性，这类患儿的智力发育较迟缓，检测智力检查多出现中度智力或偏下水平。同时，与智力相关因素的能力，如听力、理解力、说话能力都有明显的迟滞现象。如果宝宝对声音反应不敏感或对外界各种信息反应迟缓，话语能力存在障碍，大多数存在脑发育不良症状； 2、身体发育迟滞：脑发育不良的患儿身体发育受到影响。患儿大多会出现各种生理功能停滞，除听力、言语能力落后外，可表现为身体发育速度低于其他儿童，例如身材偏矮、视力较差，出现近视、弱视、斜视、眼部畸形等。另外，脑发育不良也可出现牙齿发育不良，例如牙齿松动、稀疏、容易折断； 3、出现注意力异常：脑发育不良的患儿多表现为注意力难以集中，行为缺乏意识反应，不顾后果，记不住人，平时表现为较安静、温顺、缺乏兴趣，没有正常儿童特有的活泼、生机，不会主动适应外界而做出反应。部分儿童会表现为哭闹过度、入眠困难、难以哄抱，严重时会出现大小便失禁，溢尿溢便，甚至出现癫痫发作。

核磁共振是否能够检查出脑发育迟缓，取决于脑部形态改变，具体如下：1、部分脑发育不良存在形态学改变，如脑体积缩小、脑组织存在缺陷，可通过核磁共振检查发现；2、通过核共振功能成像，可发现代谢紊乱，以此找出部分脑发育不良的证据；3、部分脑发育不良在形态学上没有明显改变，或其改变无法通过核磁共振检测出，则可通过其他检测方法，如脑电图、CT，发现其中的代谢紊乱。所以核磁共振对检查脑发育不良不是完美的检查工具，通常还需结合临床表现，通过腰穿、脑电图，以及各种评估，加以综合考虑。此外还存在一种情况，患者在核磁上可能存在形态学缺陷，但从功能上，患者无任何异常，因此不能单纯从核磁表现来认定该患者有脑功能发育不全。

患者存在轻度的脑发育不良，一般表现为坐立、行走功能以及精细运动均比正常小孩落后1-2个月，或者出现感觉方面的障碍，如视觉、听觉、触觉、嗅觉等障碍。触觉障碍一般表现为反应迟钝，或者没有反应，视觉障碍一般表现为注意力不能集中，或者对事物的关注度较小等。另外，嗅觉反应等均比较落后，一般通过功能锻炼，可逐步提高患者的认知。另外，还容易出现发热、惊厥等表现，以及部分患者出现行走不稳，表现为一侧偏身瘫痪症状，但是又不容易摔倒等。还可表现为言语功能障碍以及表达功能障碍，主要表现为词量减少，一般落后于正常小孩，即能够表达时还不能说话等现象，一般通过相关的脑部检查，从而明确是否存在某些器质性病因，如甲状腺功能减退，易引起轻度认知功能障碍等，一般通过补充甲状腺素，可以有效地改善症状。

宝宝的头顶有前囟门，出生时即存在，约1-2cm。随着颅骨发育，前囟门逐渐增大，6个月左右，由于颅骨钙化，前囟门开始逐渐闭合，一般至2岁左右完全闭合，但个别宝宝可能更晚。 临床以前囟门两对边中点连线的长度作为囟门大小，宝宝在发育过程中，家长应注意观察前囟门情况。如果前囟门闭合过早，或囟门太小，且头围较小，可能提示大脑发育不良。如果宝宝前囟门较大，或在短期内迅速增大。此时应考虑是否为脑积水，或其它特殊疾病，如甲状腺功能低下、佝偻病。此外，宝宝腹泻或发烧时，家长也应注意囟门是凹陷还是凸起。

一旦被诊断为大脑发育不良，无论是早产儿还是足月儿，即无论孕周是28周还是38周，均需要对患儿整体运动和发育情况进行整体评估。 如果对运动情况、认知情况、发育商情况等进行评估之后，发现患儿的情况远远不及正常儿童，无法达到正常儿童的范畴，则应该进行康复治疗。部分地区的大脑发育不良标准比较低，如果经过评估之后患儿并没有任何问题，此时则可以定期观察、随访，等一段时间之后再重新进行头颅影像学检查，如CT或磁共振，一般情况下磁共振看的会更加清晰。

小儿蛛网膜囊肿多见于先天性颅内囊肿，通过产前B超检查证实囊肿来源于胚胎早期发育变异或异位残留。大脑不同部位发病机制不同，如安上池囊肿、镰旁囊肿、四叠体池囊肿，多由于胚胎早期脉络丛变异、分布不均衡，导致中心部位残留，封闭脑积液，引起局部囊性占位、周边脑组织变异，最终出现胼胝体发育不良、脑发育不良等表现。侧裂部位囊肿，多由蛛网膜在额叶、颞叶分裂过程中产生异位残留，造成局部囊肿液体逐渐增加，最终引起局部占位。