脑发育不良

大脑不发育的情况也多见，在怀孕期间孕妇患有某些疾病，或者由于胎儿宫内缺氧以及出生以后环境的改变，教育、营养等方面都会影响；另外也是与遗传疾病有关，所以大脑不发育要到医院就诊，做相应的检查，避免有害因素，尤其是患儿的影响，注意营养。大脑发育不良要给予丰富的营养，保持良好的环境和教育，必要时给予一些药物治疗。

唐氏儿又称21三体综合征，是人类最常见的染色体疾病。唐氏综合征胎儿宫内发育迟缓，平均出生体重为2240g，头小而长，颈突出，头围是在超声测量双顶径标准切面上，用电子求积沿胎儿颅骨外缘测试。不论胎头是圆形还是长形，头围测量都能全面地显示胎头实际大小。 超声观察唐氏儿主要结构异常，包括心脏异常，比如先天性心脏畸形，常见有室间隔缺损和房室共道畸形；腹部异常，最常见畸形是十二指肠闭锁；颅脑异常，常见轻度脑室扩张、小脑发育不良、额叶减少等；颜面部特征，特殊面容与眼距增宽，鼻骨发育异常，舌常伸出口外。 21三体综合征产前超声检查可检出微小病变，包括颈后皮肤皱褶增厚、颈部透明层增后、肠道强回声、颅骨短、股骨短、轻度肾盂扩张、心内强回声造、轻度脑室扩张、鼻骨发育不良或缺如等，一共18项，因此头围大小不是判断唐氏胎儿指标。

狭颅症因颅缝早闭引起头部变形，这种变形可造成颅腔狭窄，从而引起脑发育不良，后期可影响到智力或者造成其它的相关问题。这类问题的主要原因是颅骨早期闭合所形成的畸形，唯一的治疗办法为手术。手术只能解决颅腔狭窄的问题，即切除闭合的颅缝，修复外形，可缓解脑发育受限的问题，只是一个改善性的手术。 某些复杂的病例，如综合征型或者严重类型的颅缝早闭，患儿还合并脑本身的发育畸形，甚至有的病人出现癫痫、视力以及听力的问题，这时需到相关的科室进行检查，如进行视力和听力检查。如果确实有问题，可以考虑进行相关手术，因为这种变形主要由畸形所致，只有矫正畸形才能缓解症状。 对于智力落后的患儿，后期可以采取康复的手段，让宝宝的智力不要落后太多。总体来说，狭颅症颅缝早闭造成的影响主要为智力落后，但不会达到生活自理以下的水平。

小儿癫痫和抽动症的区别在于： 1、症状表现：癫痫发作时可有短暂的意识丧失，且症状较刻板，表现为肢体抽动、全身抽搐、发愣等；抽动症发作时意识清楚，表现为某一个肌肉肌群、肢体或头面部的不自主抽动； 2、脑电图检查：癫痫的脑电图为异常放电，抽动症脑电图正常。 3、部分脑发育不良的癫痫患儿可能伴发抽动症，应同时治疗。

脑发育不良要分情况对待，比如轻度脑发育不良不是脑瘫，有些孩子在出生时早产，或者出生时体重较低，甚至是双胞胎、三胞胎等。这时孩子早期发育比较缓慢，如果做核磁共振会发现有脑发育不良的情况，但并不是脑瘫。轻度脑发育不良可以治愈，表现为三翻、六坐、八爬时发育落后，孩子的姿势存在异常。但只要经过专业训练，孩子会较快恢复正常，所以不用紧张。如果孩子1岁左右，还存在运动发育落后，做核磁共振或CT有特别明显的脑发育障碍，以及明显的脑发育不良的表现，孩子的姿势和肌张力都出现问题，这时会诊断为脑瘫。

宝宝的囟门对孩子来说非常重要。囟门有前囟和后囟，后囟门一般出生时就很小，甚至有一些病人已经闭合。大多数病人不闭合，持续6-8周的时间会闭合。前囟门大约需要一年到一年半的时间才能闭合，最迟到两年的时间。通过前囟可以观察孩子的一些疾病情况，比如化脓性脑膜炎，颅内高压时孩子的囟门会隆起，张力会紧张、饱满。如果是脱水可以看到前囟门凹陷。囟门闭合早和晚对孩子来说都不利。如果囟门闭合太早了，提示可能脑发育不良，影响脑部发育；如果囟门闭合太早，骨骼闭合了以后，脑部没办法长开，最后有可能会导致脑畸形。另外，有一些疾病比如先天性脑积水，这些孩子有可能会囟门闭合时间延长，颅缝甚至还会分开，囟门张力也比较高。还有一些佝偻病孩子囟门闭合相对来说可能也会迟一些。

婴儿脑积水通过积极治疗通常不会有后遗症。婴儿脑还处于发育过程当中，5周岁之前整个脑还会再发育，所以即使在手术治疗干预之前脑积水较多、脑发育不良、皮层发育不良，一旦手术将颅压降下之后，脑还会不断发育。 手术会有一些风险，但对于婴儿脑积水的治疗而言，比如脑室腹腔分流术是一个极其微创的手术，对脑的损伤较微弱。手术之后一旦发生并发症或出血、感染，可以通过各种方法治愈。既得益于婴儿脑发育的良好代偿能力，又得益于先进的显微手术基础。 所以总体而言，目前婴儿脑积水的后遗症较少，预后功能较好，完全可以达到正常人的生活水平。

小儿蛛网膜囊肿多见于先天性颅内囊肿，通过产前B超检查证实囊肿来源于胚胎早期发育变异或异位残留。大脑不同部位发病机制不同，如安上池囊肿、镰旁囊肿、四叠体池囊肿，多由于胚胎早期脉络丛变异、分布不均衡，导致中心部位残留，封闭脑积液，引起局部囊性占位、周边脑组织变异，最终出现胼胝体发育不良、脑发育不良等表现。侧裂部位囊肿，多由蛛网膜在额叶、颞叶分裂过程中产生异位残留，造成局部囊肿液体逐渐增加，最终引起局部占位。

儿童会有不同脑脊液积聚情况，蛛网膜囊肿其实是脑脊液异常积聚引起，需要鉴别的包括以下几个方面： 1、肿瘤：因为儿童脑肿瘤比较常见，儿童脑肿瘤有些类型是以一种囊性变为主，比如比较常见毛细胞型星形细胞瘤，绝大部分都是囊肿；实质肿瘤在核磁共振上有时候看上去非常小，甚至不能发现；囊肿因为跟肿瘤处理方式完全不一样，所以要根据更多检查，比如增强核磁共振、核磁共振波谱，各种序列去进行鉴别； 2、脑发育不良病人在颞部也会表现为脑脊液异常积聚，脑外间隙比较宽病人看上去也像囊肿，要进行综合评估，到有经验影像中心或者小儿神经外科中心进行鉴别。

小儿蛛网膜囊肿最常见并发症是头痛，头痛在小儿蛛网膜囊中临床表现上占第一位。部分患者囊肿比较大会引起颅高压，甚至囊肿破裂出血引起头痛。对于该部分病人，囊肿影响比较大，会严重影响生活。 其次，蛛网膜囊肿会引起癫痫，部分人病人囊肿比较大引起颅高压后，会有癫痫表现，发病率临床上并不是很高，但也需要重视。部分病人囊肿太大之后会引起脑积水，梗阻脑脊液通路，这部分病人后果可能会更加严重，会导致颅高压，即使没有导致颅高压，部分病人可出现脑发育不良。理论上5岁之前儿童，脑发育处于比较旺盛时期，如果该时间段产生脑积水，对患儿一辈子可能会造成影响。