脊髓血管畸形

先天性脊髓血管畸形类型较多，不同类型治愈率也不同。一般较为单纯的血管畸形治愈率较高，如单个血管瘤，手术进行完整切除或栓塞以后，可以达到较好的治愈效果。较复杂的血管畸形如多节段动静脉畸形，治愈率存在很大争议。 因为病理原因不同，结构复杂性不同，较复杂的血管畸形可能需要多种办法联合治疗，如介入治疗与开放性切除手术相结合，甚至还需要在肿瘤残存时进行伽玛刀治疗，因此在治愈率方面大打折扣。总之，需要根据个人病情的特殊性和特异性采取针对性治疗，才能取得较为满意的效果。

脊髓血管畸形存在较多类型，包括动静脉畸形、静脉性畸形、动静脉瘘、海绵状血管瘤、实质性血管母细胞瘤等。依据病理类型和发病原理不同，治疗方法也不相同。较轻的血管畸形如静脉性血管畸形，可以保守观察，不需要特殊手术干预。动静脉畸形，尤其是破裂出血以后的动静脉畸形，则需进行手术干预，具体如下： 1、开放性手术：直接打开椎管进行显微手术切除； 2、介入手术：通过血管内介入治疗对畸形血管进行栓塞，动静脉畸形、动静脉瘘，甚至硬脊膜动静脉瘘都可以介入治疗，栓塞主要供血动脉或主要漏口可达到较好的治疗效果。

到目前为止，没有较为确切的结论证明脊髓血管畸形的原因，可能的原因如下：1、遗传：一般遗传因素可能会导致患者得脊髓血管畸形；2、先天发育异常：比如胚胎期，在发育过程中不同的原因也可能引起脊髓血管畸形；3、炎性感染：可以导致脊髓血管畸形；4、外伤：也可能引起患者出现脊髓血管畸形。所以不同原因导致的脊髓血管畸形，可能引起的症状也不同。临床可通过核磁共振，或者脊髓血管造影确诊脊髓血管畸形。一旦发现此病应进行积极处理，包括手术切除、血管内栓塞治疗等，通过上述治疗手段可使患者尽快康复。

介入治疗是治疗脊髓血管畸形的一种有效方法，尤其在近些年随着介入材料的逐步改善以及介入技术的逐步提高，脊髓血管畸形的介入治疗的范围也逐渐宽泛。但是仍有部分脊髓血管畸形的患者在进行介入治疗后出现复发，尤其是多条供血动脉供血的脊髓血管发生畸形的患者，在介入治疗上有一定困难。而且即使对这类脊髓血管畸形患者进行有效的栓塞治疗后，由于改变了脊髓血管畸形周围的血流动力学，随着时间的推移，周围还可能会形成新生的再通血管，而这些新生的血管随着血流量逐步恢复，最终导致脊髓血管畸形出现复发。临床上进行介入治疗后，患者应该遵从主刀医生的意见，定期到医院进行复查，通过脊髓血管造影复查后，了解脊髓血管畸形是否出现复发。如果发现脊髓畸形血管畸形复发，必要时需要再次手术，通过介入栓塞的方法使复发的血管畸形得到有效的治疗，否则患者病情可能会进行性加重。

脊髓血管畸形主要分为有症状型和无症状型的脊髓血管畸形，具体治疗如下： 1、有症状型的脊髓血管畸形：脊髓血管畸形当时有出血，造成一定的脊髓压迫。脊髓椎管腔狭小，如有较严重的出血压迫，要急诊手术切开椎管进行减压，清除血肿，保护脊髓功能。然后根据脊髓血管畸形的出血原因找到出血点进行治疗，甚至切除血管畸形； 2、无症状型的脊髓血管畸形：检查发现的脊髓血管畸形，可以通过显微手术，甚至血管内介入的方法治疗，无需打开椎管进行治疗。但此操作难度较大，需要介入医生精确地找到供血的血管，进行精确栓塞，同时要保护脊髓正常血管的功能，避免脊髓缺血导致继发的手术并发症或者损害。 总之，脊髓血管畸形要根据病因进行针对性治疗，找准节段进行精准、明确的定点治疗，包括开放性手术和介入手术，其目的都是为了切除病灶，减少再出血，或者减少脊髓压迫，减少继发损害。

脊髓血管畸形分类复杂，可以分为以下几类： 1、完全在脊膜内的血管畸形包括脊髓表面和脊髓里的动静脉畸形，脊髓髓内的海绵状血管瘤； 2、脊膜上发生的血管畸形较常见，最常见的一种脊髓血管畸形称为脊膜动静脉瘘； 3、膜外和脊髓椎管内的海绵状血管瘤； 4、患者偶尔在体检中发现的椎体血管瘤，通常无需治疗； 5、节段性血管畸形或者血管畸形综合征。 总之，脊膜上硬脊膜动静脉瘘、纯粹动静脉畸形、在脊髓表面或者脊髓内的动静脉畸形较常见，动静脉畸形和硬脊膜动静脉瘘的具体成因和具体临床表现又不同。

脊髓血管畸形在临床上是一大类疾病。脊髓血管畸形是指脊髓血管先天性发育异常形成的血管性病变，但不包括脊髓血管母细胞瘤、血管网状细胞瘤等血管性肿瘤。对于脊髓血管畸形治疗方案主要有以下两种： 1、以外科手术方式进行干预，就是手术切除，但对于位置比较深、相对比较复杂的病例，手术后出现并发症几率比较高； 2、对于血管畸形范围比较大、位置比较深、侵袭范围比较大的患者，采用介入方式进行治疗，也就是通常所说的微创血管内治疗。大体过程是在大腿根部插一根管子，将血管、导管通过正常人体途径放置到异常血管部位进行造影，明确血管畸形部位、形状、大小以及周围毗邻结构，之后可以应用弹簧圈或者特定胶水进行相应封堵或者堵塞，可以减少血管畸形存在概率，破裂出血以及发生异常概率，并且可以有效阻止畸形血管生长，后期有时候慢慢就达到临床治愈。 所以对于脊髓血管畸形，要根据不同患者、不同临床方式和不同类型选择合适的治疗方式。

先天性脊髓血管畸形主要是两种，一种是微血管瘤，另一种是动静脉畸形。一般不容易发现，因为基本上从小就有问题，容易出血，出现血管堵塞、梗死。出血会压迫局部神经，出现比如截瘫，梗死只要损害神经，出现症状都是一样的。康复训练方法主要是依据损伤的严重程度，比如完全性损伤，出血量很大，梗死面积比较大，预测下肢功能没办法恢复，替代的方法就是训练上肢，让上肢去替代下肢。 部分病灶比较小，只出现部分问题，出现单侧下肢的问题或者即便双下肢有运动障碍，但残存的功能很好，要强化下肢的训练。训练方法包括肌肉电刺激、生物反馈治疗、关节活动度的训练、肌肉力量的训练、步态的训练，包括现在更新的办法，比如直流电的刺激，在恢复期出血很稳定，直流电刺激、经颅磁刺激都可以用。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
第Ⅰ型脊髓血管畸形主要指硬脊膜动静脉瘘。硬脊膜动静脉瘘一经诊断，应尽早手术治疗。颈段硬脊膜动静脉瘘虽然可以没有明显的脊髓症状，但是这个部位的动静脉瘘，容易出现蛛网膜下腔出血，因此也应该积极手术。手术的关键是准确定位和闭塞瘘口。一般来说，手术闭塞瘘口的成功率高达98%，即使因为各种原因，患者已经出现完全性的软瘫，也应积极准备进行急诊手术治疗，有获得完全恢复的可能。如果手术有禁忌的患者，也可以考虑介入治疗。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
第Ⅳ型脊髓血管畸形是指髓周动静脉瘘。在治疗上，如果供血动脉较短，走行较直，管径较大，导管能够顺利到达瘘口，这种情况可以考虑首先进行介入治疗。但是，对于供血动脉过于迂曲，导管不能到达瘘口，特别是瘘口位于脊髓背侧与两侧，手术易于显露的Ⅳ型脊髓血管畸形，应该首先考虑手术治疗。对于病灶主要位于马尾部的高流量瘘口，也可以考虑手术治疗。当然，对于适合介入治疗的患者，有时也可以通过介入和手术联合治疗的方法，来达到更好的治疗效果。